INTRODUCCIÓN

Son crecimientos anormales de tejido que siguen a una neoplasia previa pero que no son una metástasis de ésta. La segunda neoplasia puede tener el mismo o diferente tipo histológico y puede ocurrir en los mismos o diferentes órganos que la neoplasia previa pero en todos los casos surgen a partir de un evento oncogénico independiente. El desarrollo de la segunda neoplasia puede o no relacionarse con el tratamiento para la neoplasia previa por que el riesgo genético o los factores predisponentes pueden ser en realidad la causa ^(1,2).

Los avances en el tratamiento del cáncer han mejorado sustancialmente el pronóstico de los pacientes con cáncer, incluida su esperanza de vida. Actualmente, más del 60 % de los pacientes con cáncer pueden sobrevivir más de 5 años después del tratamiento. Sin embargo, los avances en el tratamiento del cáncer y las complicaciones a largo plazo después de un tratamiento exitoso se han vuelto cada vez más importantes. El segundo tumor primario es uno de los problemas más devastadores que enfrentan los sobrevivientes de cáncer a largo plazo ⁽²⁾. Se sabe que los pacientes con una forma de cáncer tienen un mayor riesgo de desarrollar un segundo cáncer. Las causas subyacentes y los determinantes del riesgo son multifactoriales; Sin embargo, las mayorías están relacionadas con la etiología compartida, como la inmunodeficiencia, el tabaquismo y el abuso del alcohol. En segundo lugar, los pacientes con cáncer pueden tener cierta predisposición genética al cáncer. En otras palabras, la susceptibilidad hereditaria puede explicar el desarrollo de algunos segundos cánceres primarios ⁽³⁾. Además, el diagnóstico del cáncer y las modalidades de tratamiento como la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia son factores carcinogénicos conocidos. La incidencia de la segunda malignidad primaria es significativamente más alta cuando se diagnostica el primer cáncer y se administra el tratamiento a una edad temprana. Los sobrevivientes de cánceres infantiles y cánceres de la adultez tienen, en comparación con la población general, un mayor riesgo de desarrollar un segundo tumor primario de 3-6 y 1,5-2 veces, respectivamente ^(4). Las razones de este efecto son desconocidas, pero podría estar relacionado con una mayor tasa de proliferación celular, susceptibilidad del tejido de carcinogénesis con el tratamiento aplicado^(1,2,3). En oncología pediátrica continúan las mejoras en el tratamiento, los sobrevivientes a largo plazo, se enfrentan a nuevos problemas oncológicos con respecto a la morbilidad. A medida que los sobrevivientes de cáncer pediátrico llegan a la edad adulta, el desarrollo de neoplasias malignas secundarias se convierte en un problema importante para estos pacientes, ya sea como consecuencia del tratamiento del cáncer original del paciente, como la quimioterapia, la radiación ionizante o el trasplante de células madre hematopoyéticas. Esto representa para los pacientes y médicos nuevos desafíos con respecto al tratamiento, la vigilancia y el asesoramiento.

CASO CLÍNICO

Paciente adolescente de 14 años de edad con inicio de enfermedad en mayo de 2016 caracterizado por cefalea holocraneana de fuerte intensidad y mareos es evaluado por neurocirugía realizan estudios de imágenes evidenciándose LOE pineal, se realiza toma de biopsia por neuronavegación reportando: germinoma con marcadores pre-quirúrgicos de LCR y séricos para AFP y HCG negativos.

Cumple protocolo oncológico ACNS 0232 que contempla: carboplatino + etopósido alternado con cisplatino + ciclofosfamida cumple 6 ciclos.

En vista de enfermedad residual mínima cumple radioterapia desde el 03/08/2017 al 10 /09/2017 cráneo 3 060 cGy, ventrículos cerebrales 3 780 cGy y canal raquídeo 4 500 cGy con estudio de reevaluación cerebral y columna completa sin evidencia de LOE. Alcanzando respuesta completa en septiembre 2017.

Inicia control oncológico mensual con estudios de reevaluación cada 3 meses. Se realiza RMM en enero de 2018 sin evidencia de lesiones. En febrero de 2018 acude a control con marcadores AFP y HCG elevados y con aumento de volumen y dolor abdominal. Se realiza en marzo TAC de tórax, abdomen y pelvis con contraste. Tórax: sin evidencia de lesiones. Abdomen: sin evidencia de alteraciones. Pelvis: lesión ocupante retrovesical sólida que se realza en forma homogénea con el uso de contraste con un diámetro de 7,3 cm x 8,2 cm de contornos bien definidos.

Evidenciándose, 5 meses posterior a culminar tratamiento para germinoma pineal, LOE retro-vesical que pudiera corresponder a extirpe germinal por elevación de marcadores séricos.

Se realiza en abril de 2018 ecosonograma abdomino-pélvico: hígado de situación habitual luce con incremento de la ecogenicidad parenquimatosa, presencia de múltiples imágenes de ecogenicidad mixta ubicadas en todo el tejido hepático, la de mayor tamaño mide 4,3 cm x 3,6 cm ubicado en lóbulo hepático izquierdo correspondiente a metástasis. En región de retro-peritoneo también se muestran imágenes de igual aspecto a las del tejido hepático. Vejiga: LOE que mide 10,4 cm x 6,1 cm de ecogenicidad hipoecogénica de bordes bien definidos con características semejantes a las lesiones de hígado.

Es llevado a mesa quirúrgica 16/04/2018. Intervención quirúrgica: hallazgos operatorios: tumoración que ocupa la región pélvica que involucra cara peritoneal de la vejiga, uréteres, cerebroide, multilobular, friable con áreas de necrosis. Múltiples siembras de las mismas características que el tumor de pelvis en todo el epiplón, todo el peritoneo parietal. Tumoración de 6 cm x 6 cm de igual manera en ángulo hepático del colon. Hígado sin lesiones aparentes.

Biopsia reporta: tumor en peritoneo, ángulo hepático de colon, epiplón compatible con tumor germinal metastásico.

En vista de tales hallazgos, tratándose de tumor con localización, histología y no corresponde a una metástasis de la lesión anterior, y con 11 meses posteriores al diagnóstico anterior se plantea: segunda neoplasia primaria por tumor de células germinales mixto extra-gonadal estadio IV.

Actualmente paciente cumple protocolo PEB (platino, etopósido, bleomicina) (4 ciclo) con marcadores tumorales negativos, en espera de realizar estudios de imágenes controles (Cuadro 1).

Cuadro 1
Control de marcadores tumorales

DISCUSIÓN

Hoy en día, la situación de los pacientes con segundas neoplasias es cada vez más relevante e importante, esto da más alternativas de supervivencia en el paciente y permite dirigir mejor su tratamiento ⁽³⁾.

Cuando en un paciente con un historial de cáncer previo y una terapia anticancerígena potencial previa, puede ser difícil establecer el diagnóstico de un primario adicional, y difícil decidir el tratamiento adecuado. En la práctica clínica diaria, es importante reconocer estas situaciones y realizar las investigaciones adecuadas debido a las implicaciones relevantes en las estrategias de tratamiento terapéutico posteriores ^(1).

Con los avances y la disponibilidad más amplia de pruebas genéticos (por ejemplo, paneles de genes), los pacientes diagnosticados con segundas neoplasias serán cada vez más investigados por una predisposición subyacente al cáncer. Se espera que la ganancia de conocimiento sobre pacientes con cáncer hereditario y sobrevivientes de cáncer permita el desarrollo de medidas específicas de manejo y vigilancia ⁽⁴⁾.

Dado que existe un riesgo de por vida para segundas neoplasias en los sobrevivientes, el oncólogo pediátrico debe continuar supervisando y asesorando a sus pacientes, así como ayudar en su exitosa transición a la atención médica para adultos. Debe hacer énfasis continuo en la investigación de cohortes de sobrevivientes en proceso de madurez para identificar otros posibles factores de riesgo ⁽⁵⁾.

Referencias

1. Guevara D, Quera R. Cáncer sincrónico y metacrónico detectado con PET/CT en población oncológica. Rev Med Chile. 2017;145:1421-1428.

2. Vogt A, Schmid S, Heinimann K, Frick H, Herrmann C, Cerny T, et al.. Multiple primary tumours: Challenges and approaches, a review. ESMO Open. 2017;2(2):e000172

3. Howe HL. En: Howe HL, editor. A Review of the definition for multiple primary cancers in the United States. Princeton, New Jersey. Springfield (IL):North American Association of Central Cancer Registries;2002.

4. Amer MH. Multiple neoplasms, single primaries, and patient survival. Cancer Manag Res. 2014;6:119-134.

5. Utada M, Ohno Y, Hori M, Soda M. Incidence of multiple primary cancers and interval between first and second primary cancers. Disponible en: URL: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/cas.12433 Mayo 2014.

Notas de autor

gbricenor@gmail.com