INTRODUCCIÓN

El teratoma quístico maduro de ovario es un tumor benigno que representan 40 % de los tumores ováricos primarios y son derivados de las células germinales primitivas de las gónadas embrionarias. Debido a esta composición puede aparecer una variedad de tumores, tanto benignos como malignos, que surgen de alguno de estos componentes ^(1,2). Los tipos de teratomas ováricos incluyen teratoma maduro (sólido, quístico y fetiforme), teratoma inmaduro, teratomas mono-dérmicos y tumores somáticos asociados con quistes desmoides ⁽³⁾.

La transformación maligna del teratoma quístico maduro se produce en 1 % - 2 % de los casos. Cualquier componente derivado del ectodermo, mesodermo, o endodermo puede sufrir esta transformación. No obstante, este cambio ocurre con mayor frecuencia en el componente epitelial ^(2,4). La neoplasia maligna más común derivada de este tumor es el carcinoma de células escamosas, seguido de otros como adenocarcinoma, carcinoma neuroendocrino y sarcoma. Aquellos tumores de origen neuroepitelial, como astrocitoma, neuroblastoma, glioblastoma y ependimoma, son extremadamente raros que aparezcan en los teratomas maduros ⁽⁵⁾. La transformación en oligodendroglioma, que surge de teratomas maduros o inmaduros, es excepcional. Se presenta un caso de oligodendroglioma asociado a teratoma quístico maduro de ovario.

CASO CLÍNICO

Se trata de paciente femenina de 17 años, I gesta, I para, quien consultó por presentar dolor pélvico de moderada intensidad, acompañado de distensión abdominal, dismenorrea y dispareunia, de aproximadamente 3 meses de evolución sin mejoría con el uso de analgésicos comunes. La paciente negaba antecedentes médicos o quirúrgicos de importancia. En el examen pélvico, el abdomen estaba doloroso a la palpación profunda con evidencia de tumor palpable. En el tacto vaginal y rectal se palpo tumoración de aproximadamente 15 cm en la pared vaginal posterior, extendiéndose hacia el fondo de saco de Douglas. El resto del examen físico estaba dentro de límites normales.

La ecografía pélvica demostró una tumoración quística, unilocular e izquierda de 11 cm x 10 cm x 5 cm compuesta con nódulo ecogénico proyectado hacia el interior junto a algunas calcificaciones que sugería la posibilidad diagnóstica de teratoma ovárico. El ovario derecho y el útero tenían apariencia normal. Los marcadores tumorales (gonadotropina coriónica humana, alfafetoproteína, CA 19-9 y CA-125), pruebas de laboratorio y perfil hormonal estaban dentro de límites normales. La resonancia magnética demostró tumoración compleja que se extendía desde la porción posterior del útero hacia el anexo derecho que contenía grasa y tejido blando, lo cual se reportó como posible teratoma quístico maduro que posiblemente se originaba del ovario izquierdo, llevando a la decisión de realizar laparotomía ginecológica.

Al momento de la cirugía, se encontró tumor de superficie blanquecina lisa y vascular de 12 cm x 10 cm x 6 cm, de consistencia suave, fija al peritoneo con crecimiento desde el anexo izquierdo que reemplazaba el ovario en su totalidad. El peritoneo pélvico, útero y trompas de Falopio no presentaban signos de endometriosis, infección o adherencias. De igual forma, el ovario derecho estaba normal en tamaño, forma y posición, distante de la tumoración. El tumor presentaba adherencias laxas al recto, sin pedículos vasculares importantes, por lo que se procedió a realizar la extirpación la cual fue cuidadosamente separada de las estructuras adyacentes, junto con ooforosalpingectomía izquierda. La paciente no presentó complicaciones posoperatorias y fue dada de alta al quinto día. Posteriormente fue referida al servicio de oncología para su tratamiento específico y luego de 12 meses de seguimiento no ha presentado recurrencias.

En el análisis macroscópico se observó que el tumor medía 21 cm x 10 cm x 6 cm con superficie lisa y sin excrecencias. Las secciones demostraron estructuras quísticas llenas de material seroso de color blanco-amarillento, junto a cabellos y un nódulo sólido de color rojizo que salía hacia la luz del quiste. No se encontraron calcificaciones ni dientes. El examen microscópico mostró pared quística de 6 mm de espesor con elementos con epitelio lineal, epidermis queratinizada, folículos pilosos, glándulas sebáceas y sudoríparas, tejido conectivo y elementos cartilaginosos. También se observaron elementos neurogénicos (células gliales y ganglionares y otros tejidos neurales). El nódulo mostraba áreas con células monomórficas, redondas, nucléolos centrales y uniformes con halo peri-nuclear y citoplasma claro, que daba la apariencia de “huevo frito”. Todas estas células carecían de pleomorfismo, hipercromasia, necrosis o actividad mitótica evidente y estaban incluidas dentro de una matriz celular rodeada de una red densa de capilares de pequeños calibres y zonas de calcificación. La evaluación inmunohistoquímica demostró tinción positiva para las proteínas de neurofilamentos, S-100, ácida fibrilar glial y sinaptofisina. El índice de proliferación Ki67 fue de 3 %, por lo que se consideró de bajo grado. Los hallazgos fueron consistentes con oligodendroglioma de bajo grado asociado a teratoma maduro de ovario.(Figura 1-3)

Figura 1.
Imagen de ecografía pélvica que muestra una tumoración quística bien definida compatible con teratoma maduro de ovario.

Figura 2.
Imagen macroscópica de quiste ovárico con material seroso compatible con teratoma maduro quístico de ovario.

Figura 3.
Microfotografía del oligodendroglioma asociado a teratoma quístico maduro de ovario. A) Elementos teratomatosos incluidos en la tumoración ovárica (Coloración hematoxilina-eosina). B y C) La flecha señala proliferación de células oligodendrionales monótonas con núcleos homogéneos rodeados y halo claro dentro del teratoma ovárico (Coloración hematoxilina-eosina). D) Tinción inmunohistoquímica positiva citoplasmática a la proteína ácida fibrilar glial de los oligodendrocitos gliofibrilares.

DISCUSIÓN

Los tumores de células germinales representan del 75 % al 80 % de todas las neoplasias ováricas y generalmente tienen comportamiento benigno ⁽⁶⁾. Los teratomas gonadales son el tipo más común de tumores de células germinales. Estos están compuestos de tejidos bien diferenciados que surgen de las 3 capas de células germinales ⁽⁷⁾. La transformación maligna puede ocurrir en cualquiera de los 3 componentes celulares del tumor y en ocurre en 1 % - 2 % de los teratomas quísticos maduros del ovario. Las neoplasias malignas más comúnmente descritas son: carcinoma de células escamosas, adenocarcinoma, melanoma maligno, carcinoma sebáceo, tumor neuroectodérmico primitivo, carcinosarcoma, carcinoma de células pequeñas y sarcomas mesenquimales (leiomiosarcoma, condrosarcoma, osteosarcoma) ^(8,9). Aunque puede verse cualquier tipo de tejido dentro del teratoma, los tumores neuroepiteliales son extremadamente raros en los teratomas maduros.

Existe evidencia de crecimiento excesivo de elementos neurales en los teratomas maduros de ovario, lo que resulta en la aparición de diferentes formas de tumores neuroectodérmicos puros, que incluyen epéndimoma ovárico (tumor neuroectodérmico diferenciado) y glioblastoma (anaplásico tumor neuroectodérmico). El desarrollo de estos tumores surgiere una posible transformación maligna pos-teratomatosa ^(5,10). En ocasiones surgen oligodendrogliomas de un teratoma maduro de ovario, aunque solo existen informes de menos de 10 casos ⁽⁵⁾. El oligodendroglioma es un tumor del sistema nervioso central, representando cerca del 5 % de los tumores cerebrales primarios y aparecen, en forma preferente, en la sustancia blanca de la región fronto-temporal con una incidencia máxima en la cuarta y quinta década de vida ⁽¹¹⁾.

Los teratomas quísticos benignos tienden a permanecer asintomáticos hasta que producen una tumoración abdominal palpable, que por lo general son estructuras quísticas multiloculares con gran masa redonda, ovalada o lobulada, blanda o firme, o dolor abdominal como resultado de la torsión, la cual es la complicación más común debido al largo pedículo que los caracteriza. Algunos tumores son detectados accidentalmente por radiografía o ecografía abdominal al mostrar calcificaciones intra-tumorales, peri-tumorales o dientes ⁽¹²⁾.

En el examen anatomopatológico macroscópico, del teratoma quístico maduro suelen aparecer de consistencia suave, de color rosa-grisáceo, a menudo con cambios quísticos y calcificaciones. La evaluación histopatológica del oligodendroglioma dentro del tumor muestra un patrón monótono de células con núcleos hipercromáticos redondos con citoplasma claro prominente (halo perinuclear). Esto resulta en una apariencia clásica de "huevo frito" en la tinción con hematoxilina-eosina. Además, generalmente está rodeadas por una red de capilares que produce un patrón de "panal" o "alambre de gallina"^(3,8,13). Las microcalcificaciones están presentes en 90 % de los tumores, lo que hace que sea el tumor glial más común con esta característica. También se ha descrito degeneración mucosa o quística. No existe marcadores inmunohistoquímicos específicos para el diagnóstico de oligodendroglioma ^(13).

El diagnóstico diferencial del oligodendroglioma incluye neurocitoma central, epéndimoma de células claras y tumor neuroepitelial disembrioplásico. Todos estos tumores presentan células neoplásicas con núcleos redondos uniformes y citoplasma claro, a los que se denominan como células de tipo oligodendroglial ⁽¹⁴⁾. La inmunotinción positiva para sinaptofisina permite diferenciar al neurocitoma central. El epéndimoma de células claras muestra pseudo-rosetas peri-vasculares, así como inmunoreactividad positiva a antígeno epitelial de membrana en forma de puntos o anillo. El tumor neuroepitelial disembrioplásico presenta complejos glioneuronales en forma de columnas y positividad para la sinaptofisina ⁽⁶⁾.

El tratamiento de elección de los teratomas quísticos de ovario es la extirpación por laparotomía. Los quistes pueden drenarse mediante punción y aspiración, sin fugas a la cavidad abdominal, para su posterior extracción. La resección total es el tratamiento de elección en el oligodendroglioma grado II que aparece en el sistema nervioso central. En la mayoría de los casos de oligodendroglioma asociado a teratoma quístico maduro, la resección quirúrgica es curativa y sin evidencia de recurrencia durante el seguimiento, siempre que estén limitados al ovario como parte del teratoma y sin evidencia de invasión extra-ovárica ⁽¹²⁾. No existe acuerdo sobre el tratamiento del oligodendroglioma que surge en los tumores quísticos maduros de ovárico. La radio-quimioterapia es innecesaria en los teratomas maduros. No obstante, en los tumores del sistema nervioso central de bajo grado, la resección completa está asociada con largos intervalos de supervivencia ⁽¹⁵⁾. El pronóstico de estos casos está más relacionado a la inmadurez de los elementos dentro del teratoma que a la presencia del oligodendroglioma ^(8,12).

El oligodendroglioma que surge del componente glial del teratoma quístico maduro del ovario es extremadamente raro para lo cual la resección quirúrgica es la mejor opción terapéutica. El pronóstico es bueno en los casos de tumores que surgen de teratomas maduros comparado con aquellos que se desarrollan de teratomas inmaduros. No obstante, es necesario un seguimiento a largo plazo para determinar el comportamiento exacto de esta patología.

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Notas de autor

sippenbauch@gmail.com