INTRODUCCIÓN

El liposarcoma es un sarcoma de partes blandas ⁽¹⁾ que ocurren mayormente en los adultos entre 50 y 65 años de edad ⁽¹⁾. Se han descrito distintos de tipos según su histología: liposarcoma bien diferenciado (40 %) liposarcoma mixoide (30 %) pleomórfico (15 %), des-diferenciado (5 %), adoptando cada uno comportamientos distintos ⁽¹⁾. Se presenta un caso de liposarcoma mixoide de cuello en adolescente de 12 años de edad, tratada en el servicio de cirugía general. Se realiza cervicotomia, ciclo de radioterapia y quimioterapia. Se revisa la literatura en cuanto a: incidencia, presentaciones clínicas más frecuentes y tratamiento.

CASO CLÍNICO

Motivo de consulta: Aumento de volumen en región cervical anterior derecha. Enfermedad actual: paciente femenina de 12 años de edad, natural y procedente de Torococo, Estado Trujillo quien inicia enfermedad actual en enero de 2017, caracterizada por aumento de volumen en región cervical anterior derecho, previa valoración se valora y decide su ingreso. Antecedentes personales: niega antecedentes de importancia. Antecedentes familiares: Padre Diabetes mellitus tipo 2 Madre (†) 35años carcinoma ductal en región mamaria. Examen físico: Se evidencia aumento de volumen en región cervical anterior (Figura 1) nódulo no móvil, indurado, bien delimitado, sin adenopatías. Resto del examen físico sin alteraciones.

Diagnóstico por imagen, se le realiza RX de tórax, que reporta dentro de límites normales y ecosonograma de tiroides (Figura 2).

Diagnóstico de ingreso: bocio

Se realiza tomografía computarizada de cuello donde se observa una lesión ocupante de espacio que compromete la región para-traqueal derecha, que envuelve la carótida ipsilateral desplazando la tráquea hacia la izquierda (Figura 3).

Se realiza cervicotomía y resección de lesión con segmento de arteria carótida común derecha y reconstrucción mediante bypass carotideo-carotideo con colocación de prótesis de 7 mm. La biopsia reporta un liposarcoma mixoide con áreas menos diferenciadas de alto grado 10 % del tumor con focos de necrosis 5 %, infiltrando la adventicia de la carótida común derecha. Es referida a medicina nuclear y radioterapia. Se le indica radioterapia 3D confinada al lecho quirúrgico cervical con fraccionamiento de 180 cGy dosis total 5 400 cGy, en 33 ciclos.

Al cabo de un mes posterior a la realización satisfactoria de quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina) la paciente refiere dolor de fuerte intensidad en miembro inferior izquierdo, y aumento de volumen condicionándole limitación para la deambulación (Figura 4) al examen físico se evidencia adenopatías en zona III y IV izquierda, aumento de tumoración en 9^o arco costal e induración en región lumbar derecha, en vista de hallazgos se indica radiografía de fémur izquierdo donde se observa reacción perióstica lamelar en capas de cebolla así como imágenes de tipo líticas

Se realiza punción por aguja fina de adenopatía zona II- medio y proximal de diáfisis del fémur izquierdo, asociándose reacción perióstica focal, hallazgo que capta contraste, adicionalmente marcada intensidad heterogénea de señal de la pelvis, específicamente columna posterior del acetábulo derecho techo acetabular izquierdo, hallazgos que captan contraste.

La resonancia magnética de muslo izquierdo reporta imágenes heterogéneas nodulares captantes de contraste en la medular de los 2/3 proximales diáfisis y epífisis proximal de fémur izquierdo, con reacción perióstica en el 1/3 medio de dicho hueso. Heterogeneidad en región acetabular bilateral (Figura 6).

Es evaluada por oncología clínica, se realizan 19 ciclos de radioterapia en pared costal derecha, hemicuello izquierdo, región lumbar, fémur izquierdo. El tratamiento radiante fue tolerado satisfactoriamente, sin embargo, la paciente presentó episodios de dolor crónico y es hospitalizada en el Hospital “Pedro Emilio Carrillo” donde recibió cuidados paliativos, es egresada en vista de mejoría. Al mes, el cuadro clínico empeora progresivamente debido a lesiones tumorales y metástasis ósea la paciente fallece.

DISCUSIÓN

La paciente de nuestro caso clínico es una adolescente de 12 años de edad, el tumor primario de se localizó en región cervical anterior siendo una presentación atípica. Se considera que en miembros inferiores representa (50 %), miembros superiores (25 %), retroperitoneo (15 %), cabeza y cuello (5 %) ^(2,3). Nuestra paciente tuvo una evolución tórpida posterior a la realización de cervicotomia, presentando metástasis ósea. La literatura describe que el liposarcoma frecuentemente da metástasis a otros sitios del tejido blando como el pulmón, siendo esta la causa predominante de muerte ^(4).

Debemos acotar que nuestro caso respondió desfavorablemente posterior a la intervención quirúrgica debido a la presencia de metástasis ósea. Después de la resección quirúrgica de un liposarcoma la supervivencia general y sin complicaciones es de casi el 90 % ⁽⁵⁾, posterior a la resección, en nuestro caso se le realizó radioterapia respondiendo satisfactoriamente y disminuyendo de intensidad el dolor y las masas tumores de tamaño.

La literatura afirma que cuando se combina cirugía con radioterapia es posible obtener un control local en más del 80 % de los pacientes ⁽⁶⁾ adicionalmente recibió 6 ciclos de quimioterapia con (ciclofosfamida y vincritina). Varios estudios reportan que los esquemas con doxorrubicina e ifosfamida son de primera elección para sarcomas de partes blandas. La evolución tórpida de nuestro caso de estudio confirma la agresividad de este tipo de tumores y la recomendación del manejo multidisciplinario.

REFERENCIAS

1. De Vita V, Hellman S, Rosenberg S, editores. En: Cancer Principles and Practice of Oncology. 5. edición, Filadelfia: Lippincot Raven;1997.

2. Eastley N, Green PN, Ashford RU. Soft tissue sarcoma. BMJ. 2016;352:i436. doi:10.1136/bmj.i43.

3. GEIS: Grupo Español de Investigación de Sarcomas, España, 2018, citado en 06 de junio 2018, Disponible en; URL: http://www.grupogeis.org/es/que-son-los-sarcomas/los-sarcomas-de-partes-blandas

4. American Society Cancer Oncology. Cancer.Net. Sarcoma de tejido blando, opciones de tratamiento, 2017. Citado 23 de junio del 2018. Disponible: en: URL:https://www.cancer.net/es/tipos-de-c%C3%A1ncer/sarcoma-de-tejido-blando/opciones-de-tratamiento.

5. Liposarcoma mixoide. Sarcoma Surgeon-Orthopedic Oncologist, 2014, Citado 10 de junio 2018, Disponible en: URL: http://www.tumorsurgery.org/tumor-education/soft-tissue-tumors/soft-tissue-tumor-types/myxoid-liposarcoma.aspx.

6. Larrier N, Czito B, Kirsch DG. Radiation therapy for soft tissue sarcoma: Indications and controversies for neoadjuvant therapy, adjuvant therapy, intraoperative radiation therapy, and brachytherapy. Surg Oncol Clin N Am. 2016;25(4):841-860.

Notas de autor

mariaquiaragua95@gmail.com