INTRODUCCIÓN

Los tumores germinales representan 15 % - 20 % de todos los tumores de ovario, dentro de este grupo se encuentra el tipo monodérmico, muy raro (0,3 % de todos los tumores de ovario)^(1,2), el struma ovarii, descrito por primera vez en 1889 por Boettlin ⁽³⁾, una variante de teratoma maduro compuesto por una sola capa de tejido embrionario, cuyo predominante o único componente es el tejido tiroideo ^(4).

CASO CLÍNICO

Paciente nuligesta de 35 años de edad, con antecedente quirúrgico de cistectomía ovárica izquierda a los 18 años, cuya biopsia reportó teratoma quístico maduro. Refiere inicio de enfermedad actual en noviembre 2020 caracterizada por presentar aumento progresivo del perímetro abdominal, por lo que acude a ginecólogo que solicita estudios por imágenes y marcadores tumorales, siendo referida a nuestro centro oncológico.

Dentro de los antecedentes ginecológicos refiere menarquía a los 9 años, con ciclos menstruales regulares (5/28 días), niega sexarquia, o uso de métodos anticonceptivos.

Al examen físico se evidencia abdomen globoso a expensas de tumoración de 20 cm x 18 cm, consistencia dura, movible, que ocupa hipogastrio y mesogastrio, no dolorosa. Vulvoscopia sin atipias, especuloscopia omitida.

El ultrasonido abdominal reporta imagen en ovario derecho multilobulada de 18 mm x 15 mm x 70 mm, eco-mixta, múltiples áreas anecóicas, tabique que mide 1,5 mm, con vascularización periférica escasa al Doppler. La tomografía de abdomen y pelvis con doble contraste concluye lesión ocupante de espacio de probable etiología ovárica, heterogénea con áreas sólidas y quísticas que sobrepasan las crestas ilíacas, cuyas medidas son 18 cm x 15 cm de diámetro. Las endoscopias digestivas superior e inferior normales. Marcadores tumorales CA 125 y CEA en 40 UI/mL y 0,2 ng/mL, respectivamente.

Tomando en cuenta los datos clínicos y paraclínicos se estima el riesgo de malignidad mediante el Iota Adnex Model ⁽⁵⁾ obteniendo 94,4 % de probabilidad de benignidad y se plantea realizar laparotomía exploradora con corte congelado de las tumoraciones, teniendo como hallazgos: líquido libre en cavidad de aproximadamente 100 cm3; adherencias laxas de peritoneo a epiplón; útero de 7 cm x 7 cm, mioma subseroso en cara anterior; ovario izquierdo de bordes irregulares, superficie lisa, de 18 cm x 20 cm con múltiples tabiques y ovario derecho de bordes irregulares, de 8 cm (Figura 1 y 2), por lo que se envían a corte congelado, reportando ambos ovarios negativos para malignidad.

Los hallazgos histopatológicos macroscópicos reportan ovario izquierdo que mide 17,5 cm x 13 cm x 7,5 cm. La superficie externa es lisa, de aspecto nodular. Al corte, se observa salida de líquido fluido de color amarillo y superficie interna multiquística con área sólida de color pardo claro. El ovario derecho mide 5 cm x 3 cm x 2,5 cm, la superficie externa es lisa. Al corte, se evidencia salida de material espeso amarillento. Útero de 9,4 cm x 8,5 cm, al corte, por una de sus caras, se observa un nódulo bien limitado de 6,5 cm x 6 cm x 6 cm predominantemente subseroso, consistencia dura de color blanco grisáceo. A la evaluación microscópica del ovario izquierdo se evidencian células cuboidales dispuestas en coloides, compatible con tejido tiroideo, por lo que concluyen como tumor de células germinales tipo struma ovarii (Figura 3). Ovario derecho con tumor de células germinales cónsono con teratoma quístico maduro. Sin evidencia de malignidad en el material examinado. Leiomioma subseroso en el cuerpo uterino.

Ante hallazgos descritos, es evaluada por endocrinología realizándose estudios de hormonas tiroideas: T3 libre: 3,89 pg/mL, T4 libre: 12,73 pg/mL, y anticuerpos anti peroxidasa (TPO) 20,9 UI/mL, antitiroglobulínicos: 1,65 UI/mL, y se decide mantener en seguimiento.

DISCUSIÓN

Los tumores germinales representan 15 % - 20 % de todos los tumores de ovario, aparecen generalmente en mujeres jóvenes, y 60 % de ellas en menores de 20 años.

Su incidencia a es de 3,7 / 1 000 000 mujeres (5), y representan 2 % - 3 % de todas las neoplasias malignas del ovario ^(1,6).

Los síntomas son vagos, generalmente asociados a masa pélvica, dados por dolor abdominal, ascitis, trastorno menstrual. Los estudios de imagen que pueden orientar el diagnóstico son: ultrasonido, resonancia magnética nuclear, tomografía computada. Los marcadores tumorales no son específicos, pero pueden ser de utilidad diagnóstica, siendo alfa feto proteína, LDH, beta gonadotrofina coriónica humana, los que podrían aportar datos diagnósticos para presumir que se trata de tumores germinales ^(2).

El 20 % de los tumores benignos de ovario, son teratomas maduros, siendo el más común de los tumores germinales. El disgerminoma representa el 1 % de las neoplasias malignas de ovario y el más común de los tumores germinales malignos ^(4).

Descrito por primera vez en 1889 por Boettlin ⁽³⁾, el struma ovarii es un tipo de teratoma monodérmico, es decir, es una variante del teratoma maduro compuesto por una sola capa de tejido embrionario o cuyo componente predominante o único es tiroideo benigno, también llamado bocio ovárico. Representa el 3 % de todos los quistes dermoides, y 0,3 % de los tumores de ovario^(4,7).

El diagnóstico es incidental, y menos del 10 % de los casos cursa con hipertiroidismo. Menos del 5 % presenta transformación maligna en carcinoma papilar de tiroides seguido de carcinoma folicular ^(7).

Macroscópicamente son tumores típicamente unilaterales, que miden menos de 10 cm, sólidos, superficie nodular, áreas quísticas y sólidas, color marrón a rojiza, similar a tiroides o bocio ^(4).

Microscópicamente, semejante al tejido tiroideo, se evidencian folículos de tamaño variable revestidos por células cuboidales a planas y llenos de coloide. Otros patrones incluyen sólido, trabecular, pseudopapilar. El citoplasma suele ser escaso y pálido, pero en ocasiones puede ser abundante y claro. Los núcleos suelen ser redondos y pequeños, las mitosis son raras. Las células tumorales expresan tiroglobulina, TTF1 y PAX8 ^(4).

En cuanto al manejo, se recomienda cirugía conservadora con ooforosalpingectomía unilateral, especialmente cuando la paciente desea conservar fertilidad, ya sea por laparotomía o por laparoscopia, esta última es preferida en vista de menos complicaciones, mejor recuperación, y menor tiempo de estancia hospitalaria ^(8).

Posteriormente estas pacientes se mantienen bajo observación cada 3 meses a 6 meses los primeros cuatro años, y posterior a este tiempo anualmente, haciendo énfasis en el examen físico, marcadores tumorales si estos estuvieron previamente elevados y estudios de imágenes si son pertinentes, así como ultrasonido tiroideo y evaluar valores de tiroglobulina ^(8).

Concluimos en que el struma ovarii es un tumor germinal poco frecuente, que se incluye dentro de los teratomas monodérmicos, cuyo tejido predominante o único es el tiroideo, y que en vista de esto pudiera asociarse a clínica de hipertiroidismo en 10 % de los casos.

Los síntomas clínicos son poco específicos, generalmente asociados a síntomas de masa anexa. El diagnóstico generalmente es incidental, en vista de ser una entidad poco frecuente.

Está descrito que la malignización de estos tumores es rara, lo que hace que el estándar de tratamiento sea la cirugía conservadora, sobre todo cuando las pacientes desean conservar fertilidad.

REFERENCIAS

1. Kurman R, Norris H. Malignant germ cell tumors of the ovary. Human Pathol. 1977; (8):551-564.

2. Brown J, Friedlander M, Backes F, Harter P, O'Connor D, de la Motte Rouge T, et al. Gynecologic Cancer Intergroup (GCIG): Consensus review for ovarian germ cell tumors. Int J Gynecol Cancer. 2014;24 (9 Suppl 3):S48-54.

3. Boettlin R, editor. En: Dermoidecysten des ovariums. Berlin: Julius- Maximilians Universitat Wurzburg; 1889.

4. Tumours of the ovary. WHO classification of tumours. 5. edición. 2021. Disponible en: URL: https://publications.iarc.fr/Book-And-Report-Series/Who-Classification-Of-Tumours

5. Timmerman D, Valentin L, Bourne TH, Collins WP, Verrelst H, Vergote I, et al. Terms, definitions and measurements to describe the sonographic features of adnexal tumors: A consensus opinion from the International Ovarian Tumor Analysis (IOTA) group. Ultrasound Obstet Gynecol. 2000;16:500-505.

6. Ray-Coquard P, Morice P, Lorusso D, Prat J, Oaknin A, Pautier P, et al. Non-epithelial ovarian cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018;29 (Suppl 4): iv1-iv18.

7. Ayhana A, Yanik F, Tuncera R, Ruacan S. Struma ovarii. Int J Gynecol Obstet. 1993; 42:143-146.

8. Yeow Sherng Wee J, Xinyi Li, Su Min Chern B, Sze Yuen I. Struma ovarii: Management and follow up of a rare ovarian tumor. Singapore Med J. 2015;56(1):35-39.

Notas de autor

fiolafbc18@gmail.com.