INTRODUCCIÓN

El Síndrome Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKHS) se caracteriza por la hipoplasia o agenesia del útero y el 1/3 superior de la vagina. Su incidencia ha sido descrita en 1:4 500 mujeres ^(1). Mientras que el teratoma quístico maduro (MCT) es el tipo más común de tumor de ovario de células germinales, representa del 10 % al 20 % de los casos tumorales de este órgano. Su transformación maligna es poco frecuente estableciendo un riesgo estimado del 0,17 % al 2 % ⁽²⁾. Cuando el teratoma se maligniza el 80 % de ellos se expresa en carcinoma células escamosas ^(3,4,5). En menor proporción se incluyen: sarcomas, adenocarcinomas, melanomas, carcinomas de células basales, tumores carcinoides y carcinomas de tiroides ^(2).

CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente femenina de 40 años de edad con diagnóstico de MRKHS tipo I, acude al área de emergencia por presentar dolor abdominal de aparición insidiosa en fosa ilíaca derecha, de moderada a fuerte intensidad, sin irradiación ni acalmia a uso de analgésicos (antiinflamatorios no esteroideos); concomitante emesis. Es evaluado por cirujano con diagnóstico de abdomen agudo quirúrgico. Examen físico: abdomen: globoso a expensas de panículo adiposo, ruidos hidroaéreos presentes, blando doloroso a la palpación superficial y profunda en fosa ilíaca derecha, con signos de irritación peritoneal. Genitales: no evaluado, paciente se niega. Tacto rectal: no evaluado, paciente se niega. Se realiza ultrasonido abdominal y pélvico (Figura 1), en el que se evidencia lesión ocupante de espacio para vesical derecha de 9,8 cm x 8,5 cm aproximadamente, volumen: 391,10 mL sin reforzamiento acústico posterior y Doppler periférico escaso.

Se solicita tomografía computarizada de abdomen y pelvis con contraste, la cual fue diferida por aumentar la sintomatología de dolor, a pesar de opiáceos, por lo que es llevada a turno quirúrgico con diagnóstico de abdomen agudo quirúrgico el 10/08/2023 se realiza laparoscopia exploradora (Figura 2) cuyos hallazgos fueron: 1. Líquido de reacción peritoneal. 2.Tumor de ovario derecho torcido de superficie lisa, gris brillante con puntilleado violáceo de 10 cm aproximadamente. 3. Ausencia de útero por antecedente congénito de síndrome de MRKHS.4. Ovario izquierdo sin alteraciones. Se procede a convertir a laparotomía mediana infraumbilical (Figura 3), se realiza: 1. Toma de muestra de líquido de reacción peritoneal. 2. Ooforosalpingectomía derecha (Figura 4). 3. Constatación de hemostasia. 4. Síntesis por planos.

Se envía el líquido y ooforosalpingectomía derecha a estudio anatomopatológico definitivo; paciente quien cursó su posoperatorio sin complicaciones, se recibe el estudio histopatológico Nº BX 58998 reporta: examen macroscópico, espécimen de ooforosalpingectomía derecha de 515 g 11,5 cm x 10,0 cm x 6,6 cm, de superficie lisa, violáceo con áreas grisáceas. Al corte es quístico, dicho quiste mide 10 cm x 9 cm de superficie interna lisa y abundante material serohemático, al corte interno la pared tiene espesores variables que oscilan entre 1,5 cm y 0,2 cm. Se identifica área de pared engrosada, con aumento de la consistencia que mide 3,5 cm y 1,5 cm, sólido quístico, con pequeños quistes de hasta 0,5 cm con contenido hemático y grisáceo. Trompa uterina de 5,0 cm x 0,7 cm, la serosa es pardo violáceo, la consistencia es fibroelástica, luz virtual. Se incluye el área engrosada en su totalidad.

Diagnóstico

Anexo derecho

· Teratoma quístico maduro (Figura 5).

· Quistes de inclusión.

· Necrosis y hemorragia reciente extensa.

· Reacción xantomatosa.

· Calcificaciones.

· Hemorragia reciente y congestión acentuada en el endosalpinx.

Nota: se observa un nódulo de 0,5 cm de diámetro, caracterizado por proyecciones papilares irregulares tapizadas por epitelio que exhibe atipias nucleares y plantea la impresión diagnóstica de carcinoma papilar originado en el tejido tiroideo, recomendando estudio de inmunohistoquímica (IHC) (Figura 6-6a).

Se realiza IHC el 07/09/2023 No. 2023000529 (Figura 7)

· CK7 Positiva

· TTF1 Positiva

· Tiroglobulina Positiva

· Galectin 3 Positiva

· P53 Negativo

· Ki67 Positivo 1 %

· PAX8 Positivo

Conclusión: ovario derecho:1. Carcinoma papilar de tiroides originándose en el tejido tiroideo de un teratoma quístico maduro. 2. Tamaño tumoral: 3 mm. 3. Índice de proliferación celular 1 %. 4. P53 negativo.

RMN de abdomen y pelvis con gadolinio 23/09/2023 (Figura 8, 8a -b) no se demuestran alteraciones en abdomen, ovario izquierdo de forma tamaño y localización normal, en su superficie múltiples folículos, útero ausente por antecedente. Resto de estudio sin alteraciones.

Se realiza US tiroideo el día 11/10/2023 (Figura 9), lóbulo derecho de 17 mm x 13 mm x 37 mm y lóbulo izquierdo de 12 mm x 8 mm x 33 mm donde se aprecia nódulo de 5 mm en su polo categorizado TI-RADS 2 al que se realiza punción con aguja fina (PAAF)

Se envían 7 láminas para procesamiento citológico No. CX-59109:

Examen microscópico

· Extendidos hemáticos con baja celularidad.

· Escasa células foliculares típicas.

· Fragmento de tejido fibroconectivo.

· Moderada cantidad de linfocitos y polimorfonucleares neutrófilos.

PAAF de lóbulo tiroideo izquierdo:

· Bethesda II (benigno)

· Sugestivo de enfermedad nodular folicular tiroidea.

Se discute en reunión de servicio multidisciplinaria que incluyó servicio de ginecología oncológica, tumores de cabeza y cuello, endocrinología y medicina nuclear. Actualmente se encuentra con perfil hormonal de 07/02/2024 TSH: 2,84 VN: 0,4-4,1 UI/L T4L: 1,34 VN: 0,75-1,85 ng/dL Tiroglobulina:12,50 VN: 10-40 ng/ mL. Anti-TG: 1,0 0-40 ng/mL Anti-TPO1,0 VN: 0-34 ng/ mL. FSH: 3,76 VN: 3-9 UI/ mL. LH: 9,72 VN: 2-10 UI/mL. Estradiol: 201 premenopáusica: 30-400 pg/mL posmenopáusica 0-30 pg/mL. Testosterona total: 17,81 5-32 ng/dL. Testosterona libre 0,1. SHBG: 117 VN: 4-120 nmol/L. Se plantea la vigilancia dinámica.

DISCUSIÓN

Los teratomas maduros son neoplasias germinales conformadas por tejidos derivados de dos o tres capas germinales (endodermo, mesodermo y/o ectodermo) ^(4,6). Sin embargo, existen teratomas conformados por tejido derivados de una sola capa germinal. Estos son llamados teratomas maduros monodérmicos y comprenden: el estruma ovárico, el carcinoide ovárico o estruma carcinoide, tumores de tipo neuro-ectodérmicos, teratoma quístico monodérmico también conocido como quiste dermoide, y los teratomas con neoplasias somáticas benignas o malignas que se originan en alguno de sus tejidos maduros ^(4,6).

El carcinoma de células escamosas es la neoplasia maligna somática más frecuente encontrada en teratomas maduros, representando hasta un 80 % de los casos, mientras que los carcinomas diferenciados derivados del tejido tiroideo alcanzan una incidencia de apenas 0,1 % a 0,2 %. Por lo general, estos se encuentran como un hallazgo incidental en biopsias definitivas, tal como ocurrió en este caso. En los teratomas monodérmicos conformados por 50 % o más de tejido tiroideo (estruma ovárico), es más frecuente el hallazgo histológico de carcinomas diferenciados de tiroides (de 5 % a 37 %)^(6.7,8).

Las características histológicas del carcinoma de tiroides se encuentran en aproximadamente del 5 % al ​​37 % de los tumores tipo estruma ovárico ^(6,7). Este fenómeno rara vez ocurre en los teratomas maduros. Se ha estimado una incidencia de 0,1 % a 0,2 % de carcinoma diferenciado de tiroides que surja en ellos. Por lo general, estos se encuentran como un hallazgo incidental en biopsia definitiva, como ocurrió en nuestro caso. Además de la transformación somática maligna (2 %), otras complicaciones de los teratomas maduros incluyen torsión (16 %), ruptura (1,2 %), e infección (1 %) ^(9). En aquellos casos donde la resección quirúrgica fue incompleta o hubo ruptura del teratoma, se ha descrito la desdiferenciación a teratoma inmaduro del tejido tumoral residual ^(6).

La transformación maligna del tejido tiroideo en MCT puede ser clasificado histopatológicamente en tres tipos (10). El primero y más común es el carcinoma papilar (44 %), seguido del carcinoma folicular, que se diagnostica aproximadamente el 30 % de la degeneración maligna en MCT. Por último, el carcinoma papilar variedad folicular representa el 26 % de las transformaciones malignas ^(9).

Hasta la fecha se han reportado 19 casos de carcinoma papilar de tiroides en MCT ^{(10,11,12,13,14)} Solo 2 pacientes cursaron de manera asintomática. En solo 2 casos el tamaño tumoral tiroideo fue de 1 cm. La mayoría de los pacientes, como en nuestro caso, cursaron con dolor abdominal.

El tratamiento óptimo del carcinoma de tiroides que surge dentro del MCT no está establecido debido a la infrecuencia de esta entidad. Tampoco se dispone de datos sobre la recurrencia. Algunos autores^{(10, 11,12)} apoyan la tiroidectomía debido a que permite la monitorización de tiroglobulina, así como el tratamiento con ¹³¹I si fuese necesario. Además, permite diferenciar el carcinoma de tiroides con metástasis al ovario del carcinoma de tiroides originado en el teratoma maduro. Sin embargo, no en todos los casos se realizó tiroidectomía ya que no se demostró evidencia clínica de carcinoma primario de la glándula tiroides en el seguimiento, y por ende, no tendría justificación la tiroidectomía en estos casos ^{(11,12,13,14,15,16)}. En estos casos, no se demostró clínicamente evidencia de carcinoma primario de tiroides en el seguimiento posterior, por lo que no tendría justificación la tiroidectomía en estos casos.

En algunos casos se han mantenido sin tratamiento adicional, tal y como fue publicado por Ryder y col., ⁽¹⁴⁾ informaron de una variante folicular de carcinoma papilar de tiroides (PTC) de 0,9 cm dentro de un MCT de 4,6 cm, con ecografía tiroidea fue normal, al igual que el rastreo corporal total con ¹³¹I. No se realizó ningún tratamiento adicional en este paciente. En este mismo orden de ideas Dias y col., ⁱ⁽¹⁵⁾ⁱ informaron sobre 2 focos de PTC variante folicular (el de mayor tamaño de 3 mm) dentro de un teratoma ovárico maduro de 4,5 cm. La ecografía de tiroides también fue normal y no se realizó ningún tratamiento adicional.

En la actualidad, no existe un consenso, que describa el protocolo de manejo y seguimiento de esta entidad (5). En general, la Organización Mundial de la Salud en su 5ta edición de tumores ginecológicos publicado en el 2020, recomienda que para el estadio de los tumores malignos originados en teratomas maduros se base en la clasificación TNM de la unión internacional del control del cáncer para la estadificación de tumores de ovario, trompa uterina y carcinoma peritoneal primario y del sistema de estadificación FIGO ^(6).

El pronóstico de estas pacientes tampoco está bien definido, sin embargo, los tumores limitados al ovario tienen buen pronóstico ⁽¹⁷⁾. Se extrapola la información obtenida del microcarcinoma papilar de tiroides primario tiroideo, y se limita a ella, la tasa de supervivencia es de casi 100 % a los 30 años, lo cual permite plantear como manejo un seguimiento activo en estas pacientes ⁽¹⁷⁾.

AGRADECIMIENTOS: Dra. María E Ruiz, Dra. Caty Hernández.

REFERENCIAS

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2. Curling OM, Potsides PN, Hudson CN. Malignant change in benign cystic teratoma of the ovary. Br J Obstet Gynaecol. 1979;86(5):399-402.

3. Hackethal A, Brueggmann D, Bohlmann MK, Franke FE, Tinneberg HR, Münstedt K. Squamous-cell carcinoma in mature cystic teratoma of the ovary: Systematic review and analysis of published data. Lancet Oncol. 2008;9(12):1173-1180.

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Notas de autor

inescgonzalezrodriguez@gmail.com.

Información adicional

redalyc-journal-id: 3756