INTRODUCCIÓN

El sangrado genital en niñas prepúberes, o simplemente genitorragia, es un sangrado impreciso y de características variables que proviene de vulva, vagina o útero y que se presenta en niñas menores de 8 años de edad, con presencia de escasos signos del desarrollo puberal o en ausencia de estos ^(1,2,3,4).

Este cuadro hemorrágico es considerado una emergencia ginecológica, tanto para el personal médico que aborda este tipo de patología, como para el entorno familiar que rodea a la menor que sangra. Es un hecho matizado por el valor que la sociedad le confiere a la integridad en la anatomía genital de la niña (indemnidad del anillo himeneal) que, junto al desconocimiento en la población general sobre de las posibles causas que lo originan, traerán como consecuencia una elevada carga de ansiedad y preocupación.

La genitorragia en niñas prepúberes representa un motivo poco frecuente de consulta en servicios de atención pediátrica general y en ginecología infanto juvenil y, como síntoma cardinal, genera un impacto significativo tanto en el grupo familiar como en la niña afectada ^(5,6,7,8).

Etiologia de la genitorragia. Su etiología es variada y contempla múltiples causas, entre las cuales podemos mencionar la vulvovaginitis (VV), reportada en varias series retrospectivas como la causa mas frecuente de genitorragia en niñas prepuberes y responsable de entre un 6 y 36% de todos los casos de genitorragia en niñas menores de 8 años ^(9,10,11,12). Este cuadro clínico es ocasionado por un proceso inflamatorio importante a nivel de los tejidos vulvares, con afectación simultánea o secundaria de la mucosa vaginal en su tercio inferior o más externo, asociandose a descargas vaginales de flujo y compromiso del delgado epitelio de revestimiento vaginal desprovisto de estrógenos en una niña que no ha experimentado aun los cambios hormonales propios de la pubertad. Esta afección es habitualmente inespecífica durante la infancia y está relacionada con factores locales (cremas, irritantes locales, jabones cáusticos, uso de ropa sintética, entre otros) ^{(10,11,12,13)}.

Por el contrario, cuando la vulvovaginitis se asocia a sangrado genital (vulvovaginitis hemorrágica VVH), suele aislarse algún agente etiológico como responsable del cuadro clínico. En ocasiones la descarga hemática puede ser muy copiosa pudiendo incluso simular un sangrado menstrual. Entre los gérmenes asociados se encuentra: Shighella Flexneri, responsable en 70% de los casos de VVH y en menor porcentaje se ubican otros gérmenes como: Shighella Sonnei, Streptococcus β Hemolìtico del grupo “A” (S. Pyogenes) y el Sthaphylococcus Aureus, estos dos últimos con tendencia a producir un flujo vaginal hemopurulento y mal oliente ^(11,12,13).

Los traumatismos genitales (vulvovaginales) representan otra causa de sangrado genital afectando mayoritariamente a las niñas en edad preescolar. En estos casos casi siempre es positivo el antecedente de caídas a horcajadas sobre objetos contundentes y contusos como manubrio o asiento de bicicleta, borde del armazón de una cama, aparatos en parques infantiles, entre otros. Cabe resaltar que ante la presencia de un traumatismo genital hay que descartar la posibilidad de un abuso sexual infantil por manipulación o penetración con un objeto en la búsqueda de la satisfacción sexual de un adulto ⁽¹⁴⁾.

Otra causa de genitorragia en niñas es la presencia de cuerpo extraño endovaginal, el cual genera una descarga hematica modificada oscura y muy fétida y, dependiendo de la naturaleza del cuerpo extraño (papel higiénico, monedas, trozos de lápiz, cerdas de cepillo, entre otros), será la presentación e intensidad de los síntomas asociados a un mayor o menor esfacelo de la mucosa vaginal ^(4,5,7,8).

Como causa tumoral de sangrado genital se puede mencionar la condilomatosis genital, caracterizada por la presencia de lesiones de aspecto exofítico o vegetante tipo condilomas acuminados como una expresión clínica postincubaciòn del virus del papiloma humano (VPH). En edad infantil, estas lesiones suelen ser múltiples y confluyentes en región perineal, vulvar, vaginal e incluso peri anal. La presencia de este tipo de tumoraciones obliga por igual a descartar la posibilidad de abuso sexual infantil (ASI). Se lo puede encontrar en niñas mayores, donde es poco probable la transmisión vertical a través del canal del parto, asociado o no a la detección de lesiones clínicas o subclínicas en los progenitores. Sin embargo, en la mayoría de los casos no logra documentarse contacto sexual ^{(15,16,17,18)}.

Existen otras tumoraciones que rara vez pudieran comprometer el tracto genital inferior y producir sangrado genital en niñas prepúberes, como pólipos vaginales, remanentes embrionarios, hemangiomas tipo capilares o cavernosos o várices vulvares sangrantes; todos de evolución benigna. No se debe olvidar la posibilidad de un sarcoma botroide (rabdomiosarcoma) ubicado en mucosa vaginal como causa de sangrado genital. Es el tumor de partes blandas más frecuente en niñas sobre todo menores de 3 años de edad, cuyo pronóstico y sobrevida suele ser favorable por ser quimio sensible y estar supeditados en gran medida a un diagnostico precoz ^(19,20).

No olvidemos los sangrados provenientes del tracto genitourinario ya que si bien no corresponden a sangrados exclusivos de la zona genital de la niña, su sola presencia obliga a consultar tempranamente al ginecólogo infantil, que deberá establecer un diagnóstico diferencial con la infección urinaria activa, que puede cursar con hematuria macroscópica, la cistitis hemorrágica, sobretodo en niñas mayores y el prolapso de mucosa uretral, que corresponde a una tumoración interlabial, redondeada, edematosa y congestiva, consecuencia de la eversión de la mucosa uretral en su tercio distal y que genera sangrado (genitorragia) en niñas prepúberes, sobretodo de raza negra ^(21,22).

Tomando en consideración que la menarca o primera menstruación es la lógica consecuencia final en el progreso de la pubertad y que esta última tiene una cronología promedio entre 2 y 5 años a partir de la aparición del primer signo de desarrollo puberal en la niña, resulta poco probable que se consulte con sangrado genital por esta causa en esta etapa de la vida; a menos que estemos ante la presencia de una pubertad precoz central o periférica; esta última es generada por la presencia de quistes ováricos productores de estrógenos o de la teca granulosa ^(23,24).

De igual manera puede presentarse sangrado en etapa prepuberal, aunque de forma excepcional en aquellas niñas que porten algún síndrome especifico tipo Mc Cune Albright o más raro aún en casos de menarca precoz ⁽²⁵⁾.

En virtud de la multifactorialidad en la etiología del sangrado genital durante la infancia y la importancia en identificar tempranamente la posible causa que lo origina, se presentan tres casos clínicos en niñas menores de 8 años de edad que acudieron a la consulta de ginecología infanto juvenil del Instituto Docente de Urología (IDU) en Valencia, estado Carabobo; por presentar sangrado genital

Primer caso. Se trata de preescolar de 4 años de edad quien es referida para evaluación por ginecólogo infantil por evidenciarse en su ropa interior sangrado genital escaso tipo “manchas” en cinco ocasiones durante los últimos dos meses previos a su consulta. Como antecedente de importancia la niña presentó flujo genital de larga data amarillento y verdoso, ocasionalmente oscuro pruriginoso y no fétido, ameritando tratamientos previos de carácter tópico y por vía oral (cremas antimicóticas y esteroides tópicos) con poca respuesta al tratamiento y persistencia de los síntomas descritos asociados a diarrea mucosanguinolenta, la cual cedió por completo con hidratación oral, tratamiento antiparasitario de amplio espectro y la posterior administración de probioticos. Al examen físico ginecológico: mamas en estadio puberal infantil (S1 escala madurativa de Marshall y Tanner); abdomen blando y no doloroso; a la inspección vulvar se evidencia presencia de sangre en bordes internos de labios mayores, labios menores y clítoris; meato uretral himen e introito vaginal lucen hiperemicos, al momento de traccionar hacia afuera los labios vulvares (Figura1).

Se realizó ecografía pélvica transabdominal con transductor convex 3,5 MHz; reportando útero alargado cilíndrico, endometrio no detectable y ovarios con volúmenes y eco patrones adecuados para la edad cronológica. En virtud de los hallazgos a la evaluación ginecológica se plantea el diagnóstico inicial de vulvovaginitis hemorrágica, decidiéndose tomar muestra para cultivo de secreción y fondo de saco vaginal por vía transhimeneal a través del uso de una unidad para cultivo estéril (Culturette Marion Scientific Corp.©.); obteniéndose la muestra con hisopo estéril embebiéndolo luego en un envase con medio de Stuart modificado para traslado y procesamiento posterior; adicionalmente se indicaron cambios en los hábitos de higiene y el uso de jabón con pH neutro con las micciones y evacuaciones. La paciente acude al mes para evaluación de la respuesta local a las medidas higiénicas indicadas evidenciándose poca o ninguna respuesta clínica con persistencia del sangrado genital, el cual era escaso pero persistente, reportándose finalmente en el cultivo la presencia de una enterobacteria: Shigella Flexneri.

Segundo caso. Preescolar de cinco años y siete meses de edad referida por cirujano pediatra para evaluación ginecológica por presentar sangrado genital persistente, el cual se incrementó en cantidad y frecuencia en los últimos tres meses asociado a la presencia de tumoración sólida a nivel genital. Al examen ginecológico se evidencia botón mamario disperso bilateral (S2) y ausencia de vello púbico (V1); en genitales externos: se visualizó sangrado genital rojo rutilante moderado y no fétido y tumoración sólida, edematosa, congestiva, rojiza y muy friable que protruye a través de introito vaginal separando labios mayores vulvares en la línea media, lo que impedía la visualización del himen y el tercio externo de mucosa vaginal (Figura 2).

A la ecografía pélvica complementaria: útero y ovarios en forma, dimensiones y eco patrones acordes a edad cronológica. La niña se programa para resección de la tumoración guiada por vaginoscopia (Figura 3); encontrándose mucosa vaginal y cuello uterino indemnes y tumor de aspecto polipoide de base sésil a nivel de techo vaginal en su tercio externo, se realizó exeresis de la tumoración descrita, hemostasia local y sutura a puntos separados con material reabsorbible (crómico 4-0) con colocación de sonda de Foley por setenta y dos horas para derivar las orinas, presentando evolución satisfactoria en el postoperatorio.

Finalmente, el material resecado fue enviado para estudio anatomopatológico, el cual reporto: “pólipo vaginal de aspecto fibroepitelial con inflamación crónica severa, estroma denso, proliferación de células redondas con escaso citoplasma y cambios asincrónicos e hiperplásicos moderados del epitelio de revestimiento; asociados a neovascularacion, edema y congestión vascular severa con focos de hemorragia recientes”. En virtud de los hallazgos descritos se decide enviar muestra para bloque celular fijado con parafina y una lámina histológica (Bx174-14) para realizar estudio inmunohistoquímico bajo la técnica del polímero de dextrano marcado con peroxidasa conjugado a un anticuerpo (KI-67,p53 y CD34); confirmándose el diagnóstico de pólipo fibroepitelial vaginal con inflamación crónica y baja actividad proliferativa (KI-67< 1%) con cambios reactivos en el epitelio de revestimiento sin atipias ni mitosis.

Tercer caso. Escolar de seis años y cuatro meses de edad quién acude a la consulta de ginecología infanto juvenil por presentar sangrado genital moderado oscuro no fétido de presentación cíclica y de tres a cinco días promedio de duración en los últimos tres meses asociado a aumento progresivo del volumen de ambas mamas. Como antecedente de importancia: producto de gestación única a término, parto eutócico con peso adecuado para la edad gestacional sin complicaciones al nacer y sin antecedentes familiares contributorios. Refiriendo crecimiento mamario bilateral progresivo y persistente desde los cuatro años de edad y presencia de flujo genital blanco fluido y no pruriginoso. Al examen físico general y ginecológico se evidencia: talla: 120 cm. (P90); peso: 28,5 kg, (P97); tiroides no visible ni palpable. Se evidencia un importante volumen mamario bilateral con elevación simultánea del complejo areola-pezón por encima del contorno mamario subyacente e hiperpigmentación; correspondiendo a un estadío mamario 4 (S4) (Figura 4).

En genitales externos se observa ausencia de vello pubiano; himen anular engrosado y de aspecto edematoso humedecido por secreción vaginal el cual protruye a través de labios mayores vulvares (Figura 5).

Laboratorio: Gonadotropinas hipofisarias: FSH: 6,9 mili UD / ml; LH: 3,7 mili UD / mL (por radioinmunoensayo; RIA) y estradiol sérico: de 84 pg. / mL. Edad ósea radiológica: (huesos carpianos de mano izquierda): reportó: 9 años 10 meses (>3DS) según atlas de Greulich y Pyle. El colpocitograma reportó predominio de células intermedias y superficiales (85%) con desviación a la izquierda lo que traduce franca estrogenizaciòn de la mucosa vaginal. Finalmente a la ecografía pélvica: útero piriforme, aumentado de volumen (5,56 mL), relación cuerpo / cuello 2:1, presencia de línea endometrial hiperecogénica de 8 mm, además de ovarios aumentados de volumen para la edad cronológica con ecopatrón microfolicular (4 o más folículos ováricos con diámetros entre 4 y 9 mm promedio) (Figura 6).

La paciente es referida a Endocrinología Pediátrica; quién indicó evaluación imagenológica: RMN contrastada de silla turca y tallo cerebral que reveló ausencia de imágenes con efecto LOE, además de evaluación dinámica a través del test de estimulación tras la administración de acetato de Leuprolide por vía subcutánea con medición basal a los 60 ,90 y 120 minutos de los niveles de LH; reportándose un valor de corte > de 8 U / L por este método a los 60 minutos (10,5 U/L) evidenciándose una respuesta puberal secundaria a la activación del eje hipotálamo / hipófisis / gonadal; lo que sugiere el diagnostico de “pubertad precoz de origen central”.

DISCUSIÓN

Los tres casos tienen en común haberse presentado en niñas menores de ocho años de edad, es decir; antes del inicio de la pubertad fisiológica coincidiendo como motivo de consulta el sangrado genital. El primer caso correspondió a un cuadro de vulvovaginitis asociada a sangrado genital (vulvovaginitis hemorrágica) donde debe plantearse la posibilidad de un germen causal casi siempre del área rectal; contrario a la vulvovaginitis inespecífica; forma clínica de presentación más frecuente en edad prepuberal; la cual usualmente obedece a causas irritativas locales y malos hábitos de higiene ^(9,10). De allí la necesidad de identificar el tipo de agente responsable a través del cultivo de secreción vaginal; como aconteció en este caso donde el germen aislado tras el cultivo de secreción vaginal fue Shigella Flexneri asociado frecuentemente a sangrado genital en niñas con vulvovaginitis hemorrágica ⁽¹³⁾. A la paciente se le inició tratamiento específico con antibióticos por vía oral en base al patrón de sensibilidad reportado en el cultivo.

El segundo caso se trató de niña en edad preescolar con sangrado genital asociado a la presencia de tumoración vulvar interlabial; siendo esta una indicación formal para realizar la vaginoscopia; procedimiento que nos permite evaluar el origen del sangrado genital además de la ubicación y extensión de la tumoración ⁽²⁶⁾, lo que facilita la escisión tumoral más biopsia con la finalidad de establecer el diagnóstico histológico que reporto pólipo fibroepitelial vaginal con inflamación crónica y congestión vascular severa. Debido a la alta densidad celular estromal y la presencia de grupos celulares de difícil categorización por histología convencional; se solicitó estudio inmunohistoquímico complementario que confirmo el diagnóstico previo; reforzándose la utilidad de este tipo de estudio en el diagnóstico diferencial de diferentes tumoraciones en la práctica clínica.

El tercer caso se trató de una niña menor de ocho años de edad (6,4 años) con caracteres sexuales secundarios en estadio avanzado de maduración, talla en percentil 97 para la edad cronológica, aceleración ósea (> 3DS), pool vaginal con predominio de células exfoliadas por efecto estrogenico, además de ecografía pélvica que reveló útero piriforme aumentado de volumen con endometrio visible y ovarios aumentados de volumen y ecopatrón multifolicular; todo esto aunado a elevación en los niveles basales de gonadotropinas hipofisarias y estradiol sérico. Hallazgos que sugieren posible origen endocavitario del sangrado genital probablemente secundario a PPC. Tal sospecha clínica se corroboró con la aplicación del “Test de estimulación con GnRH”; considerada como la prueba estándar a nivel mundial para la confirmación de una PPC y el diagnóstico diferencial con otras formas clínicas de pubertad. ⁽²¹⁾. De igual forma se realizaron los estudios de neuroimàgenes (RMN de tallo cerebral y de silla turca) los cuales reportaron normalidad: estableciéndose así el diagnóstico definitivo de Pubertad Precoz Central Idiopática; siendo esta la forma de presentación clínica más frecuente en niñas cuando se compara con el varón. ^(23,24,25).

Actualmente la paciente recibe tratamiento farmacológico con análogos de GnRH, bajo la forma de Acetato de Leuprolide en ampollas de 3,75 mg intramuscular cada 28 días, con controles clínicos y ecográficos cada seis meses.

CONCLUSIONES

El sangrado genital es un motivo de consulta poco frecuente en niñas en edad prepuberal; sin embargo el impacto que su presencia genera cuando está presente y la certeza de que este es generado en su mayoría por un agente etiológico específico o por causas susceptibles de ser identificadas y tratadas según sea el caso; obliga al médico encargado de la salud infantil a abordar tempranamente esta problemática con la finalidad de instaurar la terapéutica adecuada orientada en la etiología del cuadro hemorrágico.

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