Estimados editores:

El carcinoma de células de Merkel (CCM), o tumor neuroendocrino, es un tumor dérmico de crecimiento rápido. Es infrecuente, pero con un aumento de la incidencia anual. Afecta principalmente a hombres, mayores a 65 años e inmunosuprimidos. Su etiopatogenia está relacionada con la exposición a la radiación ultravioleta y con la infección por un nuevo poliomavirus (MCPyV). Tiene una tasa de mortalidad del 33%, mayor que la del melanoma (2%)^1),(2),(3. Se origina en la célula mecanorreceptora (célula de Merkel) ubicada en la capa basal de la epidermis. Característicamente, se presenta como un engrosamiento dérmico o nódulo eritematoso de consistencia firme (50-60%), puede presentarse como una masa intramuscular o perifascial. Su sospecha clínica es baja y se confunde con lesiones benignas o malignas, retrasando su diagnóstico^{1),(3),(4),(5}.

Los ganglios regionales están afectados en el 60% de los casos. Un tercio desarrollará metástasis a distancia en ganglios no regionales, huesos, hígado, pulmón y cerebro^1),(6.

Nuestro objetivo es dar pautas radiológicas en el diagnóstico y estadificación del CCM, útiles en la planificación terapéutica.

Presentamos un caso de un hombre de 85 años, con antecedentes de carcinoma basocelular y espinocelular que consulta por tumoración en la región dorsal del antebrazo izquierdo, de crecimiento rápido en los últimos dos meses.

A la inspección es un tumor exofítico, indurado, eritematoso, con área sangrante, de 1,5 cm de altura por 4 cm de diámetro (Fig. 1 A y B). No se palpan adenopatías locorregionales.

El estudio ecográfico (US) evidencia tumor sólido, en el plano dérmico e hipodérmico, heterogéneo, con áreas hipoecogénicas e intensa vascularización al Power Doppler (Fig. 1 C y D). Se solicita resonancia magnética (RM) con contraste endovenoso (ev.) donde se observa un tumor sólido de bordes netos, en el plano dérmico e hipodérmico, de 28 x 18 x 35 mm, isointenso en secuencias ponderadas en T1, levemente hiperintenso en secuencias ponderadas en T2, hiperintenso en secuencias de densidad protónica con supresión grasa (DP FS), con realce heterogéneo con gadolinio, y área superficial hipocaptante pudiendo corresponder necrosis/sangrado. Se asocia a engrosamiento dérmico (Fig. 2). El estudio tomográfico (TC) de cráneo y toraco-abdominal con contraste ev. no objetiva lesiones secundarias.

Se realiza exéresis tumoral con bordes ampliados. El estudio histopatológico muestra una neoplasia conformada por células de núcleos basófilos, con escaso citoplasma, frecuentes figuras de mitosis atípicas y áreas de necrosis (Fig. 3). La inmunomarcación fue positiva para marcadores neuroendocrinos y para citoqueratina 20 en patrón dot (“puntillado” paranuclear), consistente con un CCM (tamaño tumoral: 40 x 35 x 21 mm), de márgenes laterales y profundos libres, con invasión linfovascular.

Figura 1
(A y B) Tumor exofítico, indurado, eritematoso, con área sangrante. (C y D) Ecografía de antebrazo. (C) Tumor sólido, en el plano dérmico-hipodérmico, heterogéneo, con áreas hipoecogénicas que muestra intensa vascularización al examen Power Doppler (D).

Se indica radioterapia adyuvante del territorio de drenaje por ser un estadio IIa (T: 2-5 cm, N: 0)^6),(7, la cual no realiza.

A los dos meses de la cirugía, el paciente consulta por deterioro del estado general con nódulos indurados en la región dorsal, brazo y axila izquierda, que ecográficamente se presumían secundarias (Fig. 4 A y B). Se complementa con ecografía abdominal, observándose numerosas lesiones de aspecto secundarias hepáticas (Fig. 4C). El centellograma óseo corporal con MDP-Tc99m informa foco de hipercaptación en 11^a costilla derecha.

Figura 2
RM. (A) Corte axial en secuencia T2. (B) Corte axial en secuencia T1. (C) Corte axial en secuencia DP FS. (D) Corte axial en T1 FS con gadolinio ev. Tumor exofítico, en el plano dermis-hipodermis, sin invasión de planos musculares, con realce heterogéneo con gadolinio (flecha gris), y área superficial hipocaptante (flecha blanca). Se asocia a engrosamiento de la dermis (flecha negra).

El diagnóstico de CCM se realiza mediante la clínica, el estudio histopatológico e inmunohistoquímica (IHQ) de la lesión; y el estudio histopatológico del ganglio centinela ante la confirmación diagnóstica, ya que identifica las micrometástasis (30% de los casos) y es un factor determinante en el pronóstico⁴.

Los métodos de diagnóstico por imágenes ayudan a valorar la extensión local y a distancia. La estadificación se realiza siguiendo el TNM y los estadios según la octava edición de la American Joint Commission on Cancer (AJCC)^3),(6.

El manejo se realiza según la guía de la National Comprehensive Cancer Network (NCCN), que indica un estudio corporal con tomografía por emisión de positrones (PET/TC) o TC con contraste en presencia de adenopatías regionales palpables con histopatología positiva, ganglio centinela positivo o ante la sospecha de metástasis^3),(8.

Figura 3
Histología de la pieza quirúrgica (tinción H-E) a 400x (A) y 100x (B). Neoplasia conformada por células de núcleos basófilos, frecuentes figuras de mitosis atípicas (flechas negras) y áreas de necrosis (flecha blanca).

En regiones anatómicas más complejas como cabeza y cuello, se recomienda PET/CT con F18fluorodesoxiglucosa para detectar el ganglio centinela (sensibilidad 90%, especificidad 98%). Presenta SUVmáx. de 4-6,5 para tumor primario y de 7,2-11,5 para metástasis a distancia^1),(9.

El US y la RM evalúan las lesiones locales, su profundidad y extensión. Ecográficamente, se presenta como un nódulo hipoecogénico, de transmisión acústica variable, con intensa vascularización al Power Doppler. En RM es hipointensa a isointensa en secuencias ponderadas en T1 e isointensa a hiperintensa en secuencias ponderadas en T2/T2-Fat Sat, pudiendo tener un centro hiperintenso en secuencias T2, indicador de necrosis o hemorragia. En secuencias con gadolinio, realza de manera difusa o heterogénea. Muestran un valor de ADC bajo por su alta celularidad^{1),(4),(9),(10}.

Figura 4
Ecografía a los dos meses de exerésis tumoral. Adenopatías de tipo secundarias en codo (A) y axila izquierda (B), heterogéneas, hipoecogénicas con bordes lobulados. Lesiones hepáticas secundarias (C) hiperecogénicas, mal definidas, de distribución difusa (flechas blancas).

Una metástasis en órgano sólido abdominal es hipervascular con realce en anillo en TC o RM con contraste. Las metástasis óseas pueden ser osteolíticas u osteoblásticas¹. El diagnóstico diferencial es con queratoacantoma, enfermedad de Bowen, carcinoma espinocelular y basocelular, pioderma gangrenoso, nevus, melanoma amelanótico, sarcoma de Kaposi, linfoma y angiosarcoma⁴.

La conducta terapéutica es la resección quirúrgica con márgenes amplios en enfermedad localizada, con o sin radioterapia dependiendo de los factores de riesgo y estado ganglionar. Se indica quimioterapia o inmunoterapia en los casos avanzados⁴.