Estimados editores:

La afectación cráneo-facial (leontiasis ósea) por uremia con hiperparatiroidismo secundario es poco frecuente y se caracteriza por hipertrofia de los huesos de la cara en la insuficiencia renal crónica que resulta en facies leoninas¹.

El objetivo de la presentación es reconocer los hallazgos tomográficos de la afectación cráneo-facial de la uremia con hiperparatiroidismo secundario (leontiasis ósea) para un diagnóstico precoz y así implementar un tratamiento adecuado que pueda evitar la progresión de la enfermedad.

Figura 1
Tomografía computada multidetector (TCMD) de macizo. Cortes axiales: se visualiza hipertrofia ósea con esclerosis difusa y apariencia en vidrio esmerilado a nivel del macizo cráneo facial.

Figura 2
TCMD de macizo. Cortes axiales: se visualiza hipertrofia ósea con esclerosis difusa y apariencia en vidrio esmerilado a nivel de las órbitas y senos maxilares.

Figura 3
TCMD de macizo. Reconstrucciones coronales: se visualiza hipertrofia ósea con esclerosis difusa y apariencia en vidrio esmerilado.

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 22 años de edad, con antecedentes patológicos de doble trasplante renal fallido en 2004 y 2007, de paratiroidectomía previa al trasplante renal por hiperparatiroidismo severo, con buena respuesta con un labora torio control de paratohormona (PTH), calcio y fósforo.

Figura 4
TCMD de abdomen. Corte axial: se visualiza ambos riñones ortotópicos de aspecto atrófico (flechas).

Actualmente presenta enfermedad renal crónica en tratamiento con hemodiálisis y consulta por dolor, tumefacción maxilofacial e insuficiencia ventilatoria. Se solicita laboratorio, el cual demuestra alteración de la función renal (urea 90 mg/dl y creatinina 4,6 mg/dl), PTH elevada, de 4.707 pg/ml, fosfatasa alcalina aumentada de 1.784 unidades/l, con niveles de calcio y fósforo normales (8,4 mg/dl y 5.5 mg/dl).

Se realiza tomografía computada (TC), la cual evidencia hipertrofia ósea con esclerosis difusa y apariencia en vidrio esmerilado a nivel del macizo cráneo facial, maxilar inferior y calota craneana; además se visualizan ambos riñones ortotópicos de aspecto atrófico (Figs. 1,2,3,4). Por hiperparatiroidismo severo se decide paratiroidectomía previa al trasplante renal. Se realiza dicha cirugía con buena respuesta, con un laboratorio control PTH de 56 pg/ml, calcio de 8 mg/dl y fósforo de 6.2 mg/dl.

La osteodistrofia renal (ODR), también conocida como osteopatía urémica, es un grupo de alteraciones músculo-esqueléticas que ocurren en pacientes con insuficiencia renal crónica. La ODR resulta de una combinación de osteítis fibrosa y defectos de mineralización; puede cursar con masa ósea normal, aumentada (osteosclerosis) o disminuida (osteopenia, osteoporosis), provocando la osteomalacia (en adultos), raquitismo (en niños), hiperparatiroidismo secundario e intoxicaciones (como por aluminio)².

La afectación más frecuente se da en costillas, fémur, pubis, tibia, vértebras y clavículas. La forma facial es menos frecuente y se presenta como expansión progresiva, que puede ser dolorosa o no, asociada a ensanchamiento de los espacios interdentales, aplanamiento tanto de las fosas nasales como del puente nasal, y agrandamiento de la mandíbula³. Además, los pacientes sufren deterioro funcional, incluido el compromiso de los nervios craneales y la posible obstrucción de las vías respiratorias.

La leontiasis urémica ósea es una forma poco frecuente de presentación de osteodistrofia.

En pacientes que realizan diálisis, la excreción de fosfato está disminuida y la formación de 1,25-dihidroxicolecalciferol se encuentra alterada. Esto resulta en hipocalcemia, provocando un aumento secundario de la secreción de PTH. Para evitar esto en general se utilizan quelantes de fosfato, dieta baja en fósforo y calcimiméticos⁴.

La leontiasis urémica presenta una incidencia del 0,5% en pacientes con enfermedad renal crónica en etapa terminal. Es una manifestación grave de la ODR que afecta de manera difusa a los huesos de la cara. Se caracteriza por hipertrofia cráneo-facial en la insuficiencia renal crónica que resulta en facies leonina. Suele ser más frecuente en pacientes jóvenes de 10 a 30 años, presentándose como secuela ósea del hiperparatiroidismo secundario.

El hallazgo más frecuente en TC es la esclerosis ósea difusa de los huesos afectados. Son importantes un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado para disminuir los niveles de PTH y así prevenir una mayor progresión de los cambios óseos⁵. En algunos casos, la paratiroidectomía es necesaria para disminuir los niveles de PTH y así permitir una correcta mineralización ósea.