Introducción

Los tumores de tejidos blandos constituyen un grupo extenso y heterogéneo de lesiones que pueden tener diversas causas, desde no neoplásicas hasta tumores benignos y malignos con diferentes grados de diferenciación¹.

El enfoque diagnóstico para un tumor de partes blandas generalmente comienza con la ecografía debido a su accesibilidad y bajo costo. Esta técnica suele confirmar la presencia de la lesión, diferenciar entre masas quísticas o sólidas, identificar entre edema y tumoración focal, y detectar la presencia de flujo vascular mediante Doppler color. Sin embargo, los hallazgos de la ecografía para las tumoraciones de partes blandas tienden a ser inespecíficos¹,².

La resonancia magnética (RM) es la técnica de imagen de elección para evaluar los tumores de partes blandas, ya que proporciona una mejor resolución tisular en tejidos blandos. Es importante evaluar las lesiones en al menos dos planos y adquirir secuencias iniciales de eco de espín potenciadas en T1 y T2³. Las secuencias con supresión de grasa o STIR mejoran la caracterización de los componentes de las lesiones, mientras que las secuencias de eco de gradiente ayudan a detectar la presencia de hemosiderina. El campo de visión (FOV) debe adaptarse al tamaño de la lesión. Cuando se observan dos tumores separados por una distancia significativa dentro del cuerpo, se puede obtener una exploración FOV grande para establecer que las lesiones realmente están separadas. Luego de esta exploración inicial, cada una de las lesiones debe evaluarse completamente por separado, con bobinas y FOV adecuados en cada sitio⁴.

En algunos casos, la presentación de diferentes componentes en la lesión (tejido mixoide, fibroso o vascular) hace que los tumores lipomatosos pierdan su típica señal en RM y no sean fácilmente caracterizables por imagen, por lo que el diagnóstico final se tendrá que realizar por biopsia¹.

En este trabajo enfocamos la atención en las lesiones primarias de estirpe lipomatosa, sus grados de diferenciación y características detectables en imágenes de RM.

Según la última clasificación de la Organización Mundial de la Salud de las neoplasias de partes blandas, publicada en 2013, los tumores grasos se clasifican en⁵:

• -Benignos: lipoma, lipomatosis, lipoblastoma, lipomatosis del nervio, miolipoma, angiolipoma, hibernoma, lipoma condroide y lipoma pleomórfico o de células fusiformes.

• -Localmente agresivos o de malignidad intermedia: liposarcoma bien diferenciado o tumor lipomatoso atípico.

• -Malignos: liposarcoma desdiferenciado, liposarcoma mixoide, liposarcoma pleomórfico y liposarcoma tipo no especificado.

Lipoma

El lipoma es el tumor de estirpe lipomatosa más común. Suele manifestarse como una masa indolora, aunque si crece mucho, puede causar síntomas al comprimir estructuras nerviosas. Si bien pueden ser múltiples en hasta el 15% de los casos, generalmente son solitarios¹,⁶,⁷. Estas masas están compuestas de tejido adiposo maduro, homogéneo y similar a la grasa subcutánea³,⁷,⁸. Pueden contener septos finos de hasta 2 mm, que en la mayoría de los casos no realzan con el contraste endovenoso⁶. No obstante, los lipomas simples también pueden contener septos fibrosos, fibras musculares, vasos sanguíneos y áreas de inflamación o necrosis. La presencia de estos componentes no adiposos dentro de la lesión puede generar dudas y dificultad en el diagnóstico imagenológico, ya que pueden simular los hallazgos típicos asociados con liposarcomas bien diferenciados³,⁹,¹⁰.

Los lipomas se clasifican según su ubicación como superficiales o profundos en relación con la fascia que cubre los músculos profundos⁹. Si se originan en la superficie del hueso, se les llama lipoma parostal. Los lipomas intramusculares pueden tener bordes bien delimitados y encapsulados o mostrar un patrón infiltrativo en hasta el 83% de los casos⁹. Los lipomas simples son extraordinariamente raros en mediastino o retroperitoneo, y cualquier lesión ampliamente lipomatosa en estas áreas de un adulto se debe considerar como un liposarcoma bien diferenciado⁴,⁷.

El tratamiento depende de la ubicación del tumor, el tamaño y los síntomas clínicos atribuibles a la lesión. La mayoría de los lipomas superficiales, al ser asintomáticos, no requieren escisión quirúrgica. Los lipomas sintomáticos, grandes o profundos a menudo se extirpan quirúrgicamente con una resección amplia, que incluye la cápsula y un pequeño manguito de tejido circundante. La prevalencia de recurrencia local se ha estimado en un 4-5% y es más frecuente con lesiones profundas e infiltrantes (Figs. 1, 2 y 3)⁷,¹¹.

Figura 1
Hombre de 54 años con masa palpable indolora en la muñeca izquierda. A: imagen de RM ponderada en T1 axial de la muñeca que muestra una masa homogénea con componente graso (puntas de flecha), similar en intensidad de señal a la grasa subcutánea adyacente. Se observa cápsula delgada (flecha). B: la imagen de resonancia magnética ponderada en T2 con saturación de grasa en plano coronal muestra una supresión completa de la intensidad de la señal de grasa de la lesión, finos tabiques internos (< 2 mm) hipointensos (flecha), sin componentes no adiposos. Los hallazgos son sugestivos de lipoma simple (típico).

Figura 2
A: imagen de RM plano coronal ponderada en T2 muestra un lipoma típico (flechas) en región palmar central. La masa se encuentra entre los tendones flexores y la aponeurosis palmar. B: RM plano coronal potenciada en T2 con saturación de la grasa confirma lesión grasa, sin componente no adiposo. C: secuencia potenciada en T2 de RM de muñeca, plano axial. Se señala con flechas el lipoma en región palmar entre los tendones flexores.

Figura 3
A: RM plano coronal. Se señalan con flechas lipoma simple intramuscular en bíceps braquial. B: RM plano axial para evaluar el lipoma intramuscular en músculo bíceps (flechas).

Liposarcoma bien diferenciado

El liposarcoma bien diferenciado o tumor lipomatoso atípico es el tipo histológico más común de liposarcoma. Afecta con mayor frecuencia los tejidos blandos profundos de las extremidades (65-75% de los casos), más comúnmente la extremidad inferior y particularmente el muslo¹¹,^12,13,¹⁴. El retroperitoneo es la segunda localización más común (20-33% de los casos), seguido de los miembros superiores (14%). Las ubicaciones menos frecuentes del liposarcoma bien diferenciado incluyen la cabeza y el cuello (5% de los casos) y el tronco (12%). Las lesiones son más comúnmente intramusculares, pero también pueden presentarse a nivel subcutáneo o intermuscular³,⁷,⁹,¹². Estos tumores crecen lentamente y rara vez hacen metástasis, aunque ocasionalmente pueden desdiferenciarse en liposarcomas de alto grado -lo que empeora el pronóstico- o bien recurrir localmente⁹. Por lo tanto, el pronóstico y el tratamiento de los liposarcomas bien diferenciados están estrechamente relacionados con su ubicación anatómica. Las lesiones subcutáneas se tratan con escisión quirúrgica amplia, que incluye un manguito de tejido normal circundante. Con una resección inicial adecuada, la recurrencia local de las lesiones subcutáneas es rara o inexistente¹¹.

En la RM se visualiza una masa mayoritariamente de contenido graso (generalmente el 75% o más)⁷ con septos o tabiques gruesos de más de 2 mm de espesor y áreas de tejido no graso de tipo nodular hasta 2 cm⁸,¹¹,¹². Estos hallazgos distinguen el liposarcoma bien diferenciado del lipoma, siendo poco frecuente encontrar lipomas en el mediastino o retroperitoneo²,⁹. Sin embargo, este último sigue siendo la lesión más difícil de distinguir radiológicamente del liposarcoma bien diferenciado. Existen algunos casos reportados donde los lipomas tienen una apariencia más compleja ante la presencia por ejemplo de fibras musculares, tabiques fibrosos, áreas de necrosis, vasos sanguíneos o inflamación, pudiendo confundir el diagnóstico y simulando un liposarcoma bien diferenciado³,¹⁰,¹¹,¹².

Otros hallazgos de imagen sugestivos de liposarcoma bien diferenciado incluyen además: localización profunda, tamaño superior a 10 cm, aumento de la señal de los septos en secuencias STIR y realce del componente no adiposo tras la administración de contraste, mejor visualizado en secuencias potenciadas en T1 con supresión grasa (Fig. 4)¹,¹⁰.

Figura 4
Liposarcoma bien diferenciado en una mujer de 64 años con una masa indolora en el brazo derecho. A: imagen de RM sagital ponderada en T1 que muestra una masa que contiene grasa (flecha) con tabiques internos engrosados (punta de flecha). B: imagen de RM ponderada en T2 con saturación grasa coronal que muestra la supresión de la intensidad de la señal de la grasa y múltiples tabiques internos de alta señal, algunos de ellos mayores a los 2 mm.

Liposarcoma desdiferenciado

Normalmente se manifiesta en adultos en la séptima década de vida como una masa grande, indolora, retroperitoneal o musculoesquelética, con bordes bien definidos o lobulada, mostrando un comportamiento agresivo y con potencial de metástasis. Si se encuentran cerca de estructuras óseas pueden erosionarlas por presión extrínseca¹³. Las áreas desdiferenciadas son histológicamente un fibrosarcoma de alto grado o un histiocitoma fibroso maligno (sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado) en el 90% de los casos⁷.

Alrededor del 90% de los liposarcomas desdiferenciados son de novo, es decir, aparecen como una forma completamente nueva de liposarcoma⁹,¹³,¹⁴. Sin embargo, aproximadamente el 10% surge como una complicación tardía de un liposarcoma bien diferenciado⁹,¹¹,¹³. El riesgo de desdiferenciación es de aproximadamente el 15% para los tumores retroperitoneales y del 5% para lesiones tumorales profundas de las extremidades¹¹,¹³.

Ante hallazgos en imágenes como presencia de un área o imagen nodular focal no lipomatosa mayor a 1 cm con baja o intermedia intensidad de señal en secuencias potenciadas en T1, e hiperintensa en secuencias potenciadas en T2, que se encuentra adyacente o dentro de un liposarcoma bien diferenciado, debemos sospechar desdiferenciación del mismo⁹,¹⁰. En menor medida, el componente desdiferenciado puede ser bastante grande y ocasionalmente ser el componente dominante por tamaño⁷. La biopsia deberá dirigirse tanto al componente lipomatoso como al no lipomatoso para garantizar un diagnóstico patológico preciso⁷.

El tratamiento principal es la resección quirúrgica completa, radioterapia y algunas veces quimioterapia, ya que son lesiones más agresivas que los liposarcomas bien diferenciados. No obstante, debido a la dificultad de obtener márgenes quirúrgicos claros, especialmente en los liposarcomas retroperitoneales, algunos resultados siguen siendo insatisfactorios⁹,¹¹,¹³.

Estos tumores recurren localmente más rápido que las lesiones bien diferenciadas, con una tasa del 41%, y las metástasis a distancia afectan con mayor frecuencia a los pulmones, el hígado y los huesos (Fig. 5)¹⁰,¹¹.

Figura 5
Liposarcoma desdiferenciado secundario a la progresión de un liposarcoma bien diferenciado en una mujer de 67 años con una masa de crecimiento rápido en la cara posterior del muslo derecho que se presenta por alteración en la marcha. A: imagen axial ponderada en T1 que muestra una masa que contiene principalmente grasa (puntas de flecha) con múltiples tabiques irregulares y un área nodular hipointensa en región periférica (flechas). B: secuencia coronal ponderada en T2 de RM que muestra voluminoso tumor de contenido graso con tabique mayor a 2 mm (punta de flecha). C: imagen axial ponderada en T2 con saturación de grasa con contraste endovenoso que muestra un realce intenso del área nodular periférica (flechas) con tabiques internos engrosados en configuraciones lineales y arremolinadas. Los hallazgos fueron confirmados con anatomía patológica.

Liposarcoma mixoide

Estos tumores representan el segundo tipo más frecuente de liposarcoma⁶, sin predilección por sexo, y generalmente afectan a jóvenes entre la 4.a y 5.a década¹¹. Tienen menos del 25% de contenido graso y suelen originarse en tejidos blandos profundos de las extremidades, a nivel intermuscular, especialmente en el muslo, y raramente en el retroperitoneo o en tejido celular subcutáneo. A diferencia de otros sarcomas, el liposarcoma mixoide tiene una alta incidencia de metástasis a tejidos blandos y huesos, y no suele afectar los pulmones⁹,¹¹.

La composición histológica de este tipo de tumores consta principalmente de tejido mixoide, una red capilar y células mesenquimales con lipoblastos ubicados generalmente en la periferia de los lóbulos⁶,⁷.

Imagenológicamente su apariencia típica es la de una masa de tejido blando multinodular bien circunscrita, generalmente mayor a los 15 cm, similar al liposarcoma bien diferenciado. Sin embargo, en algunos casos, puede simular un quiste ante la presencia de alto contenido acuoso³,⁹.

El liposarcoma mixoide puro aparece en la RM como una masa encapsulada, hipointensa en secuencias potenciadas en T1, y marcadamente hiperintensa en secuencias potenciadas en T2 gracias al contenido líquido, con realce variable después de la administración de contraste. Sin contraste puede parecerse a un ganglión o un mixoma intramuscular³,⁹.

El liposarcoma mixoide de alto grado tiene una apariencia atípica, con intensidad de señal heterogénea en secuencias potenciadas en T1 y T2 debido a su composición de grasa, tejido no graso y componente mixoide, que muestra una intensidad de señal intermedia en secuencias potenciadas en T2 y realce variable después de la administración de contraste endovenoso⁹.

Tratamiento y pronóstico de tumores lipomatosos

El pronóstico a largo plazo y el enfoque quirúrgico inicial varían entre los lipomas simples, los liposarcomas bien diferenciados y los desdiferenciados. Mientras que los lipomas simples a menudo responden exitosamente a la escisión local o marginal, los liposarcomas bien diferenciados se abordan preferentemente mediante una escisión local amplia debido a su alta propensión a la recurrencia local¹⁵. Además, los liposarcomas bien diferenciados requieren un seguimiento clínico a largo plazo debido a su tendencia a la desdiferenciación tardía, que generalmente se puede manifestar entre 5 y 10 años después de la resección inicial. El enfoque terapéutico y el pronóstico, en cambio, de los liposarcomas desdiferenciados también son diferentes. Estos se tratan con escisión quirúrgica amplia y frecuentemente con radioterapia. Algunas veces incluso se utiliza la quimioterapia complementaria^12,13)(14.

Dada la disparidad en el tratamiento y el pronóstico, resulta crucial distinguir estas lesiones antes de proceder con la intervención. El desafío en el análisis de las imágenes radica en que todas estas lesiones son macroscópicamente adiposas, presentando una superposición significativa en sus hallazgos imagenológicos⁷,¹¹.

Conclusión

Las lesiones lipomatosas son comunes en todo el sistema musculoesquelético y abarcan tanto lesiones benignas como malignas. La RM es útil pero no específica para distinguir entre lipomas, variantes de los lipomas y algunos liposarcomas bien diferenciados. Únicamente cuando el tumor está compuesto completamente de tejido adiposo, la RM y la histopatología de este coinciden en el diagnóstico de lipoma³. Sin embargo, resulta indispensable conocer los principales hallazgos por imagen de los tumores lipomatosos típicos y atípicos, y especialmente los signos imagenológicos sugerentes de malignidad¹⁰.

Es importante que como radiólogos, ante la dificultad de diferenciar entre los dos tipos más frecuentes de tumores, informemos en el estudio prequirúrgico el diagnóstico de un liposarcoma bien diferenciado, en lugar de un lipoma simple, debido a las diferencias en el pronóstico, el tratamiento inicial y la evolución de este.

La evaluación histológica se continúa recomendando para lesiones que no se pueden caracterizar con certeza como lipomas³.

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*Correspondencia: Manuela Laguna-Kirof. E-mail: manuelalaguna17@gmail.com

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