DERMATITE PERIORAL GRANULOMATOSA COM ACOMETIMENTO EXTRAFACIAL NA INFÂNCIA: BOA RESPOSTA TERAPÊUTICA COM USO DE AZITROMICINA ORAL

Granulomatous perioral dermatitis with extra-facial involvement in childhood: good therapeutic response with oral azithromycin

A dermatite perioral granulomatosa (DPG), variante da dermatite perioral clássica, é uma doença inflamatória benigna que acomete crianças em idade pré-púbere. Clinicamente, caracteriza-se pela presença de micropápulas eritematosas monomórficas, geralmente assintomáticas, que afetam a região central da face com predileção pelas áreas ao redor das cavidades oral, nasal e orbitária.^1,2 O acometimento extrafacial é raro, com poucos casos relatados na literatura com envolvimento de área genital, tronco superior, nuca e membros superiores.^1,3,4

De etiologia ainda controversa, possui curso limitado, porém, devido ao comprometimento facial e estético importante, na maioria dos casos opta-se pelo tratamento.

Assim, o objetivo deste estudo foi apresentar um caso de DPG com acometimento extrafacial e resposta terapêutica satisfatória ao uso de macrolídeo oral por curto período.

Paciente do sexo feminino, nove anos de idade, melanodérmica, apresentou há um ano pápulas monomórficas e eritêmato­descamativas agrupadas em região perioral e periorbitária, com evolução tardia para acometimento de região genital (Figuras 1A e 1B), sem outros comemorativos.

Figura 1:
(A) Pápulas eritematosas agrupadas em região perioral, nasal e periorbitária; (B) lesões em região vulvar; (C) paciente após uso de azitromicina oral durante 5 dias.

Devido à exuberância das lesões, a paciente apresentava importante limitação social, demonstrada por seu afastamento de grupos de recreação infantil, festas e ambiente escolar. Ao longo da evolução do quadro, múltiplos tratamentos foram instituídos, tais como corticosteroides, imidazólicos e imunomoduladores tópicos e antibioticoterapia sistêmica com cefalosporinas; no entanto, não houve remissão daslesões.

O exame histopatológico de fragmento cutâneo submentoniano revelou aspectos compatíveis com processo crônico granulomatoso. A derme apresentava-se edematosa com vasos congestos e com infiltrado linfo­histiocitário ao redor de folículos sebáceos, esboçando pequenos granulomas, com ocasionais neutrófilos de permeio (Figura 2).

Figura 2:
Infiltrado linfo-histiocitário ao redor de folículos pilossebáceos, esboçando pequenos granulomas. 107 x 84 mm (300 x 300 DPI).

A apresentação inicial foi desprovida de sintomatologia, porém, com a utilização prévia de múltiplos agentes tópicos, advieram irritação local e queixas de queimação e pinicação. Foi prescrito tacrolimus tópico a 0,03%, sob monoterapia, com melhora significativa do eritema após um mês de uso. O surgimento de novas lesões no tronco superior e no membro superior esquerdo, a despeito da resposta facial satisfatória à terapia instituída, levou à associação de azitromicina via oral, 320mg/dia por cincodias, culminando com a remissão do quadro (Figura 1C).

Descrita inicialmente em 1970 por Gianott,⁵ quando este encontrou lesões granulomatosas em dermatite perioral de crianças, a DPG possui várias sinonímias: dermatite perioral de Gianott, erupção facial infantil afro-caribenha e dermatite periorificial granulomatosa da infância.^1,6

Uma erupção cutânea acneiforme, micropapular, monomórfica, eritematosa de coloração avermelhada, podendo apresentar-se amarelo-amarronzada com descamação superficial fina, é descrita na DPG. As lesões são distribuídas ao redor da boca e donariz e raramente afetam outras partes do corpo, como pescoço, tronco superior, região genital ou de forma generalizada.⁷ Atingem crianças em idade pré-puberal, e há predomínio de relatos em pacientes da raça negra.⁸ A maioria dos casos apresenta resolução espontânea, sem deixar cicatrizes.⁹

A etiologia ainda é controversa, porém tem-se proposto alguns fatores que se relacionariam ao início dos sintomas, tais como agentes infecciosos (Candida spp, demodex), creme dental com flúor, gomas de mascar, amálgamas, mercúrio, radiação UVB e corticosteroides orais, tópicos e/ou inalatórios.^9,10 No caso relatado, não há conhecimento do agente precipitador, porém acredita-se em piora do quadro inicial após utilização de corticoterapia tópica.

O diagnóstico é clínico, e não há relatos de acometimento sistêmico.⁹ A histopatologia é semelhante à encontrada nos casos de rosácea. São vistos infiltrados linfo-histiocitários perivasculares e perifoliculares com ectasia vascular. Quando aparecem granulomas, estes são descritos como estruturas tuberculoides dérmicas perifoliculares, sem necrose central, idênticas às da rosácea granulomatosa, uma variante rara de rosácea.^8,9

Apesar da semelhança histopatológica, os casos de rosácea granulomatosa diferem da DPG por possuírem curso evolutivo crônico, acometerem mulheres em meia-idade, não evoluíremclinicamente com pústulas eas pápulas se localizarem na região lateral da face, pescoço e submandibular, além de poderem apresentar telangiectasias. Outro diagnóstico diferencial importante com a DPG é o lúpus miliar disseminado da face. Esse, entretanto, acomete adolescentes e adultos jovens, com pápulas distribuídas simetricamente na face, granuloma caseoso ao exame histopatológico e cura com formação de cicatrizes.¹ Ainda, outros diagnósticos diferenciais com a DPG devem ser considerados, tais como:dermatite de contato, acne, dermatite seborreica esarcoidose.¹¹

O tratamento inicial consiste na retirada do agente precipitador, quando este for identificado. O uso de antibióticos tópicos, principalmente a loção ou o gel de metronidazol a 0,75-1,00%, tem sido a eleição na maioria dos casos.⁹ O uso de imunomoduladores, como tacrolimus ou pimecrolimus tópicos, também tem sido sugerido por alguns autores.^9,10 Na paciente apresentada, optou-se pelo uso de tracolimus tópico, devido à extensa descamação da lesão.

O imunomodulador apresenta veículo mais hidratante quando comparado ao metronidazol tópico, e devido à sua atividade imunomoduladora dispensa o uso de corticosteroides. Casos mais extensos podem necessitar de antibioticoterapia sistêmica, sendo propostas, em primeira linha, a tetraciclina, assim como as tetraciclinas de segunda geração (minociclina, limeciclina e doxiciclina associadas a agentes tópicos). Em casos de contraindicação ao uso das tetraciclinas, como crianças menores de nove anos devido à descoloração do esmalte dentário e à má-formação óssea, o uso de macrolídeos como a eritromicina e a azitromicina tem apresentado bons resultados.⁹ A utilização de tais classes de antibióticos na DPG é justificadapor suaação anti-inflamatória, com modificações da quimiotaxia dos neutrófilos e da produção de citocinas pró-inflamatórias.¹² No caso em questão, optou-se pelo uso da azitromicina, pela idade da paciente e por sua farmacocinética, que permite dosagem menos frequente e menor duração da terapia, o que foi observado, uma vez que a remisssão das lesões ocorreu em um ciclo de curto período.