PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de Madre primigesta de 24 años, sin controles prenatales, da a luz a recién nacido de sexo masculino, producto de 38 semanas de gestación, en él se observa corazón fuera de cavidad torácica; La Ecocardiografía no mostró otras alteraciones estructurales cardiacas. El bebé falleció 24 horas después del nacimiento.

Figura 1

DESARROLLO

La Ectopia Cordis (EC) es una malformación congénita, extremadamente rara, ocurre en 5,5 a 7,9 por cada millón de nacidos vivos. Caracterizado por la posición del corazón fuera del tórax. Dependiendo de la localización anormal del corazón, se clasifica en 5 tipos: cervical, toraco-cervical, torácica, toraco-abdominal y abdominal. La EC torácica es la más común y tiene mejor pronóstico que los demás tipos¹.

La EC puede ocurrir como una malformación aislada, pero es frecuente que esté asociado al Síndrome de Cantrell, en el que encontramos defecto de pared abdominal en línea media (onfalocele), hendidura esternal, hernia diafragmática, defecto pericárdico y malformaciones cardiacas. La etiología de la EC es desconocida, sin embargo, la hipótesis más aceptada describe una anormalidad en la formación de la cavidad celómica durante el desarrollo embrionario, causando una pérdida total o parcial del mesodermo somático que más tarde, formaría el diafragma, el pericardio y la pared abdominal, lo que concluye en el desarrollo del corazón fuera del tórax^1,2.

La mayoría de los casos se diagnostican en el segundo trimestre, pero puede visualizarse desde las 10 semanas de gestación por medio de ultrasonido Doppler³.

Con diagnóstico prenatal establecido, se recomienda nacimiento por cesárea, seguido de cirugía correctiva o paliativa. El parto vaginal se asocia a mayor riesgo de compresión cardiaca, daño a la víscera herniada o ruptura de las cámaras cardiacas. Al momento del nacimiento, es necesario realizar un eco-cardiograma fetal ya que el 80% de los casos está asociado a anomalías intracardiacas como tetralogía de Fallot⁴.

EC es de mal pronóstico, la mayoría de los infantes mueren a pocas horas o días después del nacimiento. La única opción terapéutica es la corrección quirúrgica, posicionando el corazón dentro del tórax, sin embargo este procedimiento rara vez tiene éxito ^4,5.

REFERENCIAS

1. Hannoun A. First trimester sonographic diagnosis of ectopia cordis; a case report and review of the literature. J Matern Fetal Neonatal Med [Internet]. Jun 2011 [Citado 4 nov 2017];24(6):867-9. Disponible en: http://www.tandfonline.com/doi/full/10.3109/14767058.2010.531306

2. Suarez I, Cuevas A. Diagnóstico prenatal de pentalogía de cantrell. Rev Latin Perinat [Internet]. 2015 [Citado 4 nov 2017];18(1). Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0304501315001958

3. Sepulveda W, Wong A. Ectopia cordis in a first-trimester sonographic screening program for aneuploidy. J Ultrasound Med [Internet]. 2013 [Citado 4 nov 2017]; 32:865-871. Disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.7863/jum.2013.32.5.865/full

4. Gabriel A, Donnelly J. Ectopia cordis: a rare congenital anormaly. J Exp Clin Anat [Internet]. 2014 [Citada 4 nov 2017];27:1193-99. Disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ca.22402/full

5. Puvabanditsin S, Di Stefano V. Ectopia Cordis. Hong Kong Med J [Internet]. 2013 [Citado 4 nov 2017];19(5):447-449. Disponible en: https://www.researchgate.net/profile/Surasak_Puvabanditsin2/publication/257309267_Ectopia_cordis/links/53e50f260cf2fb748712101b/Ectopia-cordis.pdf

Notas

Notas de autor

Enlace alternativo

http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1817-74332018000100012&lng=es&nrm=iso&tlng=es (html)