Palabras clave: Colelitiasis, Fístula, Obstrucción intestinal
Keywords: Cholelithiasis, Fistula, Intestinal Obstruction
Casos clínicos
ECTOPIA CORDIS TORÁCICA
Toracic Ectopia Cordis
Universidad Mayor de San Simón
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Recepción: 27 Abril 2017
Aprobación: 14 Julio 2018
Se presenta el caso de Madre primigesta de 24 años, sin controles prenatales, da a luz a recién nacido de sexo masculino, producto de 38 semanas de gestación, en él se observa corazón fuera de cavidad torácica; La Ecocardiografía no mostró otras alteraciones estructurales cardiacas. El bebé falleció 24 horas después del nacimiento.
Figura 1
La Ectopia Cordis (EC) es una malformación congénita, extremadamente rara, ocurre en 5,5 a 7,9 por cada millón de nacidos vivos. Caracterizado por la posición del corazón fuera del tórax. Dependiendo de la localización anormal del corazón, se clasifica en 5 tipos: cervical, toraco-cervical, torácica, toraco-abdominal y abdominal. La EC torácica es la más común y tiene mejor pronóstico que los demás tipos1.
La EC puede ocurrir como una malformación aislada, pero es frecuente que esté asociado al Síndrome de Cantrell, en el que encontramos defecto de pared abdominal en línea media (onfalocele), hendidura esternal, hernia diafragmática, defecto pericárdico y malformaciones cardiacas. La etiología de la EC es desconocida, sin embargo, la hipótesis más aceptada describe una anormalidad en la formación de la cavidad celómica durante el desarrollo embrionario, causando una pérdida total o parcial del mesodermo somático que más tarde, formaría el diafragma, el pericardio y la pared abdominal, lo que concluye en el desarrollo del corazón fuera del tórax1,2.
La mayoría de los casos se diagnostican en el segundo trimestre, pero puede visualizarse desde las 10 semanas de gestación por medio de ultrasonido Doppler3.
Con diagnóstico prenatal establecido, se recomienda nacimiento por cesárea, seguido de cirugía correctiva o paliativa. El parto vaginal se asocia a mayor riesgo de compresión cardiaca, daño a la víscera herniada o ruptura de las cámaras cardiacas. Al momento del nacimiento, es necesario realizar un eco-cardiograma fetal ya que el 80% de los casos está asociado a anomalías intracardiacas como tetralogía de Fallot4.
EC es de mal pronóstico, la mayoría de los infantes mueren a pocas horas o días después del nacimiento. La única opción terapéutica es la corrección quirúrgica, posicionando el corazón dentro del tórax, sin embargo este procedimiento rara vez tiene éxito 4,5.
Figura 1
