DESARROLLO

La ictiosis es una genodermatitis que tiene como característica principal la hiperqueratinización de la piel, tiene una prevalencia de 1:200 000-300 000 RN en los Estados Unidos¹.

Los diferentes tipos de ictiosis son: la ictiosis laminar, arlequín, eritroderma ictiosiforme congénita bullosa y no bullosa. Todas con un patrón de herencia autosómico recesivo, siendo la ictiosis laminar el más frecuente de esta patología².

Los pacientes que padecen ictiosis laminar, presentan en el momento del parto una membrana traslucida y brillante, membrana colodión (ver Fig. 2). Durante el crecimiento del individuo se desarrollan otras características clínicas como: Placas queratinicas generalizadas, ectropión bilateral, xeroderma (piel seca), hiperqueratosis palmo-plantar (exceso de queratina) e hipohidrosis (Incapacidad de producción del sudor). Características variantes según el tratamiento del paciente³.

En la ictiosis laminar es fundamental la presencia de ciertos factores genéticos como endogamia y consanguinidad, que apoyen el tipo de patrón de herencia previamente confirmado en el análisis de un árbol genealógico.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina, multípara de 37 años de edad da a luz por parto eutócico a producto de 38 semanas de gestación en el Hospital Escuela Universitario en Tegucigalpa, Honduras. Se observa una malformación genética dérmica conocida como bebé colodión (ver Fig. 2). En la evolución del recién nacido, dicha membrana se desprendió y se evidencia placas queratinicas color marrón, en toda la superficie de la piel. El resto de características clínicas son evidentes con la edad y según el correcto tratamiento (ver Fig. 3).

En el ultrasonido obstétrico de control prenatal realizado a las 37,3 semanas de gestación se describen presencia de ectropión bilateral (Eversión de parpados) y eclabión (Eversión de labios), características físicas de una ictiosis congénita (ver Fig. 1).

Figura 1:
Ultrasonido de 36 semanas de gestación.Evidencia de ectropión y eclabión

Figura 2:
Recién nacido de dos días con membrana colodión

Figura 3:
Infante de 6 meses de edad

REFERENCIAS

1. Binamer Y. Ichthyic (NIPAL4) - Autosomal recessive congenital ichthyosis with atopic diathesis: Case report and literature review. JDDS [Internet].2016 [Citado el 27 de abril de 2018];20:55–7.Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.jdds.2015.07.002

2. Osórioa F, Leão M, Azevedoa F, Maginaa S. Lamellar Ichthyosis Due to ALOX12B Mutation. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2013 [Citado el 10 de abril de 2018]; 104(5):443-4. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/m/pubmed/23083690/

3. Joh-Jong H, Ming-Yii H, Teh-Yang H. Lamellar ichthyosis with severe bilateral ectropion and self-healing collodion membrane. ScienceDirect [Internet]. 2013 [Citado el 10 de abril de 2018];3(5):110-2. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2214024713000695

Notas

Notas de autor

Enlace alternativo

http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1817-74332018000200013&lng=es&nrm=iso (html)