Casos clínicos
Pénfigo vulgar con afectación exclusiva en el esófago: reporte de un caso
Pemphigus vulgaris with exclusive affectation in the esophagus: a case report
Keren Jared Godínez-Escobar
Yosafat Contreras-Rodríguez
Carlos Francisco Gallegos-De Luna
Alicia Alanis-Ocádiz
Pénfigo vulgar con afectación exclusiva en el esófago: reporte de un caso
Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social, vol. 60, núm. 1, pp. 67-74, 2022
Instituto Mexicano del Seguro Social
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Recepción: 10 Junio 2021
Aprobación: 16 Noviembre 2021
Resumen:
Introducción: el pénfigo vulgar comprende un grupo de enfermedades heterogéneas autoinmunes ampollosas de la piel y las mucosas. La afectación esofágica en el pénfigo vulgar es rara, con una prevalencia incierta que requiere un abordaje diagnóstico y terapéutico detallado.
Caso clínico: mujer de 37 años, con antecedentes de tratamiento con inhibidores de la Cox-2 debido a hernia discal. Se envió a Gastroenterología por pérdida de peso de aprox. 5 kg en un mes. La paciente tuvo presencia de disfagia, odinofagia y dolor retroesternal con pobre tolerancia a la vía oral. Se hizo endoscopía que reportó esofagitis disecante superficial y gastropatía eritematosa de antro; el duodeno estaba en estado normal. Los hallazgos se correlacionaron con el diagnóstico de pénfigo vulgar con afectación exclusiva a esófago. En la valoración no se identificaron lesiones en piel, cavidad oral u otras mucosas. Se hizo nueva endoscopía como control y se encontró inmunofluorescencia de biopsia esofágica reactiva a IgG 2. Se dio manejo inicial con glucocorticoides, antiinflamatorios e inmunosupresores.
Conclusiones: la importancia del estudio del pénfigo radica no solo en la alta morbimortalidad asociada, sino en lo raro y complejo de su detección, pues los pacientes suelen tardar varios meses en tener un diagnóstico certero y aún más en conseguir las metas terapéuticas. Es prioritaria la difusión del estudio del pénfigo entre los profesionales de la salud involucrados en su detección.
Palabras clave: Pénfigo, Esófago.
Abstract:
Background: Pemphigus vulgaris comprises a group of heterogeneous blistering autoimmune diseases of the skin and mucosa. Esophageal involvement within pemphigus vulgaris is rare with an uncertain prevalence that requires a detailed diagnostic and a therapeutic approach.
Clinical case: 37-year-old female, with a history of treatment with Cox-2 inhibitors due to herniated disc. She is sent to the Gastroenterology Service for weight loss of approximately 5 kilos in a month, with the presence of dysphagia, odynophagia and retrosternal pain with poor tolerance to the oral route. Endoscopy was performed, which reported esophagitis dissecans superficialis (EDS), erythematous gastropathy of the antrum and normal duodenum. Findings were correlated with the diagnosis of pemphigus vulgaris with exclusive involvement of the esophagus. The evaluation did not identify lesions on the skin, oral cavity or other mucous membranes. A new endoscopy was performed as a control and it was found immunofluorescence of the esophageal biopsy reactive to IgG 2. Initial management was given with glucocorticoids, anti-inflammatories and immunosuppressants.
Conclusions: The importance of the study of pemphigus lies not only in the high associated morbidity and mortality, but also in its intrinsic rarity and the complexity of its detection, given that patients usually take several months to have an accurate diagnosis and even more time to achieve therapeutic goals. It is a priority the dissemination of the study of pemphigus among health professionals involved in its detection.
Keywords: Pemphigus, Esophagus.
Introducción
El pénfigo comprende un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes.1,2,3,4,5 Su fisiopatología se fundamenta en la unión de autoanticuerpos de inmunoglobulina IgG1 e IgG4 a proteínas epidérmicas específicas de adhesión intracelular: la desmoglobina 1 (Dsg1) y 3 (Dsg3), pertenecientes a la familia de las cadherinas.2,4,6,7,8,9,10,11 El pénfigo vulgar (PV) es la variante más común.3,7,10,11,12,13 Se ha descrito la participación de anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antimúsculo liso (ASMA), anticuerpos antiparietales (APA), anticuerpos activadores de receptores de acetilcolina y anticuerpos antidesmocolina.2,14,15,16,17El PV mantiene una estrecha relación con otras enfermedades autoinmunes, como la tiroiditis, artritis reumatoide y diabetes tipo 1.18 La afectación esofágica en el pénfigo vulgar tiene una prevalencia incierta (cuadro I),2,7,8con predominio en mujeres de mediana edad.7,14 La sintomatología más común es odinofagia, disfagia1,2,3,5,7,10,11,19,20,21 y el 57.1%, no se ha asociado con pérdida de peso. Los hallazgos esofágicos y gastrointestinales en la endoscopía pueden incluir ampollas serohemáticas, esfacelos, erosiones, eritema, líneas longitudinales rojas, así como pseudomembranas blanquecinas que pueden llegar incluso a causar estenosis.1,2,15 La afectación esofágica exclusiva en pacientes sin diagnóstico previo de pénfigo vulgar es poco común10,12 por lo que se decide describir un caso de pénfigo vulgar con afectación exclusiva a esófago sin encontrar lesiones en piel, cavidad oral u otras mucosas.
Cuadro I
Pénfigo vulgar con afectación exclusiva del esófago
LC: lesiones cutáneas; LO: lesiones orales; IFF: inmunofluorescencia; PV: pénfigo vulgar
Caso clínico
Mujer de 37 años, sin antecedentes familiares de importancia, hiperreactora bronquial controlada, con tres hernias discales y megaapófisis transversa a nivel de L5. Estaba en tratamiento con inhibidores de la Cox-2 por razón necesaria. Su padecimiento comenzó con pérdida de peso de aproximadamente 5 kg en un mes con presencia de disfagia, odinofagia y dolor retroesternal con pobre tolerancia a la vía oral, por lo que acudió al Servicio de Gastroenterología. Se le realizó endoscopía, la cual reportó esofagitis disecante superficial (EDS) y gastropatía eritematosa de antro; el duodeno estaba en estado normal (figura 1).
Figura 1
Gastroendoscopía con datos compatibles con probable pénfigo esofágico
El esófago distendió de forma adecuada y contenía restos hemáticos; la mucosa se encontró con ampolla esofágica, restos de fibrina con esfacelo ampolloso. En el estómago se encontró la mucosa con leve eritema antral y a la retroversión se encontró en hiato cerrado y zona epitelial esfacelada en la porción cardial. Probable pénfigo esofágico (Esophagitis dissecans superficialis) y gastropatía eritematosa antral. El duodeno estaba normal
Se dio manejo inicial con 100 mg intravenosos en dosis única de metilprednisolona, 1 g de sucralfato en bolo y 30 mg de deflazacort vía oral con disminución de dosis de manera progresiva hasta llegar a 12 mg al día. Los datos de laboratorio revelaron citometría hemática, tiempos de coagulación, complemento, reactantes de fase aguda, factor reumatoide, perfil lipídico, pruebas de función hepática, función tiroidea y función renal, en rangos normales, prueba de VIH, hepatitis B y C no reactivas (cuadro II).
Cuadro II
Datos de laboratorio de la paciente
HBCM: hemoglobina corpuscular media
Se descartó proceso inflamatorio, así como otros datos de autoinmunidad activa. Se canalizó a la paciente al Servicio de Dermatología para la búsqueda de lesiones características de pénfigo vulgar en piel, cavidad oral u otras mucosas, pero no se encontró ninguna. La paciente continuó con 6 mg de deflazacort cada 12 horas y se le agregaron 50 mg de azatioprina al día, 20 mg de omeprazol al día y 1 g de sucralfato cada 8 horas. Se le realizó nueva endoscopia como control y se encontró esófago normal, gastropatía congestiva leve del cuerpo, duodeno normal (figura 2). Se realizó inmunofluorescencia de biopsia esofágica reactiva a IgG 2(+) entre queratinocitos de epidermis basal, C3c 1(+) entre queratinocitos de epidermis basal, IgA, IgM y C1q negativo, con lo que se confirmó el diagnóstico de pénfigo esofágico (figura 3).
Figura 2
Gastroendoscopía del esófago distendido de forma adecuada, con contenido vacío
Se encontró la mucosa de características endoscópicas normales. La transición de los epitelios coincidió con el pinzamiento diafragmático. El estómago distendió de forma adecuada y su contenido era líquido gástrico y saliva. Se encontró la mucosa con aspecto de mosaico y en retroversión se encontró el hiato cerrado hasta el tercio inferior normal; hubo gastropatía congestiva leve de cuerpo; el duodeno estaba en estado normal
Figura 3
Inmunofluorescencia de biopsia esofágica con diagnóstico de pénfigo
En la inmunofluorescencia, IgA, IgM, Clq fueron negativos y hubo presencia de IgG 2(+) y C3c 1(+) entre queratinocitos de epidermis basal
Discusión
Dado que el esófago se compone histológicamente de la misma manera que la piel por epitelio escamoso estratificado, puede ser susceptible a los mismos procesos patológicos, al igual que otras estructuras con la misma composición histológica, como la mucosa oral, conjuntiva, la faringe, la laringe y la vagina, por lo que la mayoría de los pacientes con pénfigo vulgar desarrollan afectación en otras mucosas, entre las que la cavidad oral es la más común y en la mayoría de los casos el primer lugar de afectación.3,5,6,7,8,9,10,11 La prevalencia de afectación esofágica dentro del pénfigo vulgar se considera incierta.1,2,5,6,7,8 A nivel de mucosa esofágica se ha reportado la EDS.8 Otros autores la consideran una entidad rara, que puede ser infradiagnosticada o erróneamente tipificada sin una apropiada evaluación endoscópica.3,10,11,12,13,14,15
A diferencia del cuadro clínico característico descrito en la literatura, en el que la sintomatología se desarrolla de forma progresiva2,3,4,10,12,14,21en este caso se presentó disfagia y dolor retroesternal de manera súbita. Aunado a esto, solo existe reporte de dos casos en los que la afectación exclusivamente esofágica se diera en pacientes sin diagnóstico previo de pénfigo, tal como ocurrió en este caso.10,12 Para el diagnóstico definitivo, es necesario realizar una biopsia perilesional para inmunofluorescencia directa (es el estándar de oro) y estudios endoscópicos. La inmunofluorescencia directa revela hasta en un 75% el infiltrado intercelular de IgG y de la molécula C3 del complemento.5,10,13
Es importante señalar que la EDS, con la que se reportó la endoscopía inicial para este caso descrito, se caracteriza por el desprendimiento de grandes áreas de mucosa esfacelada, eritematosa y ulcerada, además de seudomembranas blanquecinas. Las causas de la EDS incluyen la idiopática, aquella por medicamentos (bifosfonatos, antiinflamatorios no esteroideos, cloruro potásico), debido a tomar bebidas muy calientes, por irritantes químicos, tabaquismo intenso, enfermedad celíaca, enfermedades del colágeno, inmunosupresión, radioterapia, acalasia y dermatosis ampollosas autoinmunes.8,9 Puede verse afectado el esófago en toda su extensión, pero lo más común es que se observen las lesiones en el primer tercio esofágico.1,7,13 En este caso, las lesiones endoscópicas se demostraron a partir de los 20 cm de la arcada dentaria superior y continuaron hasta los 30 cm.
En el caso de pénfigo vulgar, se considera la primera línea de tratamiento la implementación de corticoesteroides y agentes inmunosupresores, lo cual generalmente encuentra buena respuesta,1,6,7,11,12,14,22 tal y como observamos en este caso descrito. Aun así, debemos ser cuidadosos con la implementación del tratamiento y su dosificación, ya que se encuentran descritos como diagnósticos diferenciales de lesiones esofágicas en pacientes tratados con esteroides, la candidiasis esofágica, la infección herpética y la esofagitis inducida por esteroides.10,11,16
La afección esofágica puede estar subdiagnosticada, pues estudios demuestran que los pacientes presentan síntomas solo en un 57.1%.14 La importancia del estudio del pénfigo radica no solo en la alta morbimortalidad asociada, sino en su rareza intrínseca y lo complejo de su detección, ante lo que los pacientes suelen tardar varios meses en tener un diagnóstico certero y, aún más, en conseguir las metas terapéuticas,22 por lo que, ante la sospecha, será indispensable la realización de endoscopía y estudios de inmunofluorescencia directa para el diagnóstico y el tratamiento definitivo.
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Notas de autor
Comunicación con: Teresa Juárez Cedillo Teléfono: 55 5087 5871
Información adicional
Declaración de conflicto de interés: los autores han completado y enviado la forma traducida al español de la declaración de conflictos potenciales de interés del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas, y no fue reportado alguno que tuviera relación con este artículo.
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