Caso inusual de un ameloblastoma uniquístico en paciente pediátrico

Unusual case of unicystic ameloblastoma in pediatric patient

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El ameloblastoma se clasifica clínicamente en tipos sólidos, quísticos, periféricos, malignos y carcinomatosos. El ameloblastoma quístico fue identificado por primera vez por Robinson y Martínez en 1977, ellos mencionan que este a su vez puede ser uniquístico o multiquístico, el primero se considera el de menor agresividad, por lo que permite un manejo más conservador con una tasa de recidiva menor con relación a la variante multiquística, y se caracteriza por tener una pared quística revestida parcial o totalmente de epitelio ameloblástico, que muestra una capa basal con polaridad invertida¹.

Los tumores odontogénicos conforman un grupo de lesiones inusuales en los maxilares que se forman a partir del tejido que participa en la odontogénesis, algunos de ellos no llegan a ser verdaderas neoplasias sino alteraciones de una de las etapas de la odontogénesis, como es el caso del ameloblastoma, que posiblemente es el tumor odontogénico más significativo clínicamente y que genera una gran controversia en cuanto a su manejo por su ubicación agresiva, su leve potencial metastásico y su elevada tasa de recurrencia².

El ameloblastoma uniquístico se presenta mayormente en adultos jóvenes, principalmente en la segunda década de vida, raramente en menores de 16 años. Estos se observan como un área radiolúcida y pueden presentar patrones diferentes. El más frecuente es el multilocular, con varios quistes agrupados y separados por tabiques de refuerzo óseo, en otras ocasiones se puede observar una imagen en forma de panal de abeja, siendo ésta la segunda con mayor frecuencia³.

La gran mayoría (más del 90%) de las lesiones se encuentran en el cuerpo mandibular, principalmente en la región posterior, zona de molares específicamente. Esta neoplasia benigna epitelial de origen odontogénico puede producirse a partir del órgano del esmalte, de los remanentes de la lámina dental, del epitelio de quistes dentígeros o posiblemente de las células basales del epitelio de la mucosa oral. Algunos elementos que han sido precursores de esta lesión podrían ser dientes incluidos, quistes odontogénicos, extracciones dentarias, traumatismos externos o el virus del papiloma humano (VPH)^4,5.

Se puede estar ante la sospecha de un ameloblastoma cuando el paciente acude a la consulta por una tumoración de crecimiento lento, asintomático, con pérdida o movilidad dentaria, parestesias del nervio dentario inferior o como un hallazgo radiográfico. El estudio se debe complementar con radiografía panorámica, escáner intraoral en 3D o resonancia magnética..

El diagnóstico definitivo de la lesión debe ser otorgado por la biopsia excisional, mientras que el diagnóstico inicial puede ser mediante punción-aspiración con aguja fina (PAAF) o biopsia incisional..

El diagnóstico y la terapia de esta lesión en las edades tempranas es de mucha trascendencia debido a la tasa de recurrencia que puede alcanzar esta patología cuando no se trata apropiadamente, según Müller y Slootveg en su serie de 84 casos, donde describen una tasa de recidiva en los ameloblastomas uniquísticos tratados de forma conservadora de un 20%, lo que podría afectar tanto la estética como la funcionalidad ya que en la intención de evitar la recurrencia se practican métodos radicales en la etapa de crecimiento y desarrollo^8,9.

El objetivo de este artículo es presentar el análisis clínico de una lesión de origen odontogénico en una niña de 12 años, manejado de forma conservadora, en la que se llevaron a cabo controles de seguimiento durante cuatro años sin presencia de recidiva.

Paciente femenina de 12 años, remitida al Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja el 18 de noviembre del 2014 para valoración y manejo de tumoración en región mandibular. La paciente refiere presentar dolor en dientes anteroinferiores. Al examen clínico extraoral se observa deformidad en región mandibular anterior. Al examen intraoral no presenta movilidad dental en ninguno de los órganos dentarios. Se procedió a realizar una ortopantomografía donde se observa lesión radiolúcida intraósea con bordes bien definidos en zona de sínfisis mandibular con desplazamiento de los dientes anteroinferiores, respetando la basal mandibular (Figura 1). Se realiza biopsia incisional para determinar el tipo de patología y proceder a un tratamiento idóneo.

Figura 1
Radiografía panorámica muestra un área radiolúcida intraósea con bordes bien definidos localizado en zona de sínfisis mandibular.

Dos meses después de realizada la biopsia incisional la paciente asiste a control de seguimiento donde refiere dolor en región mandibular izquierda y movilidad del incisivo lateral inferior izquierdo. Al examen intraoral se observa buena cicatrización y no presenta signos de infección, radiográficamente se observa el canino inferior izquierdo incluido en mal posición y el incisivo lateral inferior izquierdo con movilidad dental, patología reporta ameloblastoma uniquístico (Figura 2).

Figura 2
Vista macroscópica de resección del tumor, lesión sólida, bien delimitada con un tamaño de 4x3x2cm de color pardo oscuro.

Bajo anestesia general con intubación nasotraqueal, se realiza infiltración con lidocaína al 1% con epinefrina, se realiza incisión en zona sinfisaria, disección por planos se expone lesión tumoral, se realiza resección completa de la lesión, extracción del canino inferior izquierdo permanente, se realiza curetaje óseo profuso y se sutura por planos.

Histológicamente se observa una lesión benigna de linaje epitelial, constituido por una proliferación de células de aspecto basaloide, con aumento de la relación núcleo citoplasma, núcleos vesiculosos, de bordes irregulares, con nucléolo visible, escaso citoplasma eosinófilo y una baja tasa mitótica. Se evidencia una pared de tejido fibroso tapizado por epitelio ameloblástico en la pared, se observa además nidos de este mismo epitelio, confirmando por el diagnóstico inicial (Figura 3).

Figura 3
Se evidencia histológicamente lesión benigna, compuesta por células dispuestas formando estructuras papilares y nidos, con pared de tejido fibroso tapizado por epitelio ameloblástico.

La paciente asiste a control de seguimiento de ameloblastoma en región de sínfisis mandibular la cual no refiere dolor asociado, al examen físico facial no se observa deformidad de contorno, no presenta signos de infección, al examen intraoral se observa oclusión estable sin movilidad de dientes anteroinferiores. Se realizó una cita control después de tres meses con radiografía panorámica en la que se evidenciaron cambios radiográficos positivos, donde se observa neoformación ósea en región de sínfisis mandibular (Figura 4).

Figura 4
Radiografía panorámica posquirúrgica de control a los cuatro años, se evidencia franca mejoría a nivel de sínfisis mandibular.

El ameloblastoma presenta una muy baja incidencia, con solamente 0,3 casos por cada millón de habitantes en las comunidades caucásicas; estimando a este como un tumor benigno bastante agresivo y destructivo localmente¹⁰. Es asintomático y se encuentra en pruebas diagnósticas de rutina, tales como radiografías periapicales y principalmente en radiografías panorámicas. Tiene un crecimiento lento; sin embargo, con el tiempo puede causar el movimiento de las raíces dentales o la reabsorción radicular como se presentó en este caso, maloclusión, en ocasiones parestesia o dolor¹¹.

Dentro de la clasificación clínica del ameloblastoma se encuentra la versión quística. Gardner comenta que hay cierta diferencia en el comportamiento patológico entre aquellas lesiones que son simplemente quísticas o que muestran proliferación intraluminal tipos 1 y 2 y aquellas en las que el epitelio penetraba y rompía la pared fibrosa, por lo tanto tenía la capacidad de invadir el hueso esponjoso (tipo 3). Esta clasificación tiene serias implicaciones para el clínico, ya que los tipos 1 y 2 favorecen el resultado exitoso con un manejo conservador¹².

La edad media de su presentación es la segunda década de vida, lo que se pone en discusión al conocer casos que ocurren en edades inferiores a esta. El sitio más común de presentación es el cuerpo mandibular (en un 80%), siendo que el 70% se localiza en el área de los molares o rama ascendente, a diferencia del caso presente el cual se manifestó en la región anterior del maxilar inferior, atravesando la línea media e incurriendo en un desplazamiento de los dientes anteroinferiores, lo que se considera un caso inusual comparándolo con la literatura¹³.

Las características radiográficas del ameloblastoma aparecen con mayor frecuencia como una zona radiolúcida, lesión quística unilocular o multilocular, con un aspecto característico de "burbuja de jabón", adelgazamiento o destrucción cortical con invasión local y reabsorción de la raíz. Estos rasgos radiológicos característicos son evidentes en el caso presente¹⁴.

Es importante conocer bien las características clínicas y radiográficas de esta neoplasia ya que son muy similares a otras lesiones odontogénicas y poder establecer diagnóstico diferencial con otras patologías, principalmente con el quiste dentígero ya que clínica y radiográficamente se parecen¹⁵.

El tratamiento y diagnóstico de los ameloblastomas representan gran controversia por lo que siguen siendo motivo de investigación. A medida que pasa el tiempo se han desarrollado planes de tratamiento, siendo la cirugía radical la primera opción, debido a sus características histológicas, ya que tienen un alto grado de recidiva; o proceder a una resección conservadora. Existe un dilema sobre la aplicabilidad de una cirugía radical inicial extensa en niños. Gardner discutió el tratamiento del ameloblastoma uniquístico sobre la base de patología y consideraciones anatómicas y curetaje recomendado. Existen tres subtipos clínicos del Ameloblastoma: uniquístico, multiquístico y periférico. Al formular el plan de tratamiento quirúrgico del ameloblastoma uniquístico se debe tener en cuenta la salud general del paciente, el tamaño del tumor, la ubicación, la duración y el impacto psicológico¹⁶.

En este caso, debido a su extensión un tratamiento radical inicial implicaba necesariamente secuelas funcionales y estéticas, pues dicho tratamiento consiste en hemimandibulectomia con márgenes de seguridad de 1.5 cm, colocación de material de osteosíntesis y por consiguiente rehabilitación con prótesis implantosoportada, por lo que, teniendo en cuenta la edad y las condiciones sistémicas de la paciente, se decidió efectuar un tratamiento conservador con curetaje óseo y un seguimiento de la lesión por cuatro años sin presencia de recidiva.

De acuerdo con las características del ameloblastoma uniquístico, la bibliografía recomienda un seguimiento cada tres meses por un período mínimo de cinco años, por lo que es fundamental informar y motivar al paciente para que sea consciente de su responsabilidad en el éxito, así como conocer las pautas pretratamiento, tales como marsupialización, aplicar sustancias como solución de carnoy o curetaje¹⁷.

Título: Caso inusual de un ameloblastoma uniquístico

Para citar este artículo: Salcedo-Pájaro AC, Fonseca-Martínez MI, Urbano-del Valle S, López-Aparicio E, Díaz-Caraballo A. Caso inusual de un ameloblastoma uniquistico en paciente pediatrico. Duazary. 2019 mayo; 16(2): xx-xx. Doi: https://doi.org/10.21676/2389783X.2756