INTRODUCCIÓN

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, que puede presentarse a cualquier edad, siendo más común entre los 30 y 50 años, afecta principalmente a mujeres y su prevalencia varía entre 40 a 200 casos/100.000 habitantes^1,2. La supervivencia a 5 años supera actualmente el 90% en países desarrollados; sin embargo, este comportamiento no es observado en América Latina, donde el LES suele ser más frecuente y más grave3.

El LES tiene gran repercusión a nivel sistémico, siendo la piel un órgano frecuentemente afectado, mostrando manifestaciones específicas e inespecíficas a nivel cutáneo. Pueden encontrarse diversas formas clínicas como la forma anular policíclica, así como la forma papuloescamosa o psoriasiforme. Estas lesiones cutáneas pueden producir alteraciones de la pigmentación sin llegar a desarrollar cicatrices o atrofia cutánea. Es característica su estrecha relación con la fotosensibilidad en áreas fotoexpuestas de la piel⁴.

Por ser una enfermedad multisistémica, el LES puede presentarse de formas diversas, entre estas manifestaciones se encuentran: Manifestaciones mucocutáneas (75-90%): incluye el típico exantema malar, que se presenta en un 22-74% y la fotosensibilidad en un 16-50% de los afectados. Otras manifestaciones son las úlceras orales (26-48%), lupus discoide (5-19%), fenómeno de Raynaud (20-74%), alopecia (7-48%), y vasculitis (10-52%). En menor medida se presenta el eritema palmar y/o plantar, eritema generalizado, urticaria, livedo reticularis, entre otras (2). No obstante, el LES suele presentar manifestaciones multisistémicas con compromiso de varios órganos y sistemas: alteraciones pulmonares, cardíacas, neurológicas/psiquiátricas, oculares, renales, hematológicas, inmunológicas y musculoesqueléticas^2,4-6.

Para el tratamiento del LES se debe llevar a cabo una anamnesis cuidadosa para descartar otras entidades y suspender cualquier medicamento que esté tomando y que pueda ser el responsable de un lupus eritematoso inducido por fármacos. Cuando se trata de un lupus eritematoso idiopático, las lesiones cutáneas mejoran evitando la exposición solar y con el uso de foto-protectores⁷. Debido a la necesidad de evitar la exposición solar los sujetos que padecen lupus cutáneo son vulnerables a presentar déficit de Vitamina D, por lo que se recomienda la suplementación diaria con al menos 400 UI/día de Vitamina D3 o colecalciferol, siendo primordial en aquellos individuos que consumen de manera habitual terapia con corticoesteroides sistémicos y que además presentan riesgo de osteoporosis⁸.

En relación al tratamiento, los corticoides tópicos se prefieren cuando las lesiones en piel son escasas, siendo de elección asociarlos a antipalúdicos en caso de que las lesiones sean más extensas. Debido a la posible afectación o daño retiniano de los antipalúdicos, cuando estos se administren será necesaria la evaluación oftalmológica periódica, sugiriéndose la realización de un fondo de ojo que debe cada 6 meses mientras se mantenga este tratamiento³. Por otra parte, se debe valorar la indicación de corticoides por vía sistémica cuando el individuo con LES presente, además de lesiones cutáneas, afectación sistémica. Una vez controlado el broto episodio agudo, se pueden administrar otros inmunosupresores, como la azatioprina o metotrexate, con la finalidad de disminuir las dosis de corticoides^3,9. En vista de la repercusión que tiene esta enfermedad en el individuo se presenta un caso clínico de LES con presentación cutánea.

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 32 años, viuda, católica, mestiza, nacida y residente en Guaytacama, cantón de Latacunga-Ecuador, instrucción primaria completa, con antecedentes personales de artritis reumatoide diagnosticada hace 2 años y enfermedad ulcero-péptica diagnosticada hace 1 año, sin tratamiento. No refiere antecedentes quirúrgicos y familiares de importancia, sin alergias, ni hábitos tóxicos. La paciente refiere que desde hace 6 meses presenta lesiones eritematosas puntiformes con tendencia a la coalescencia a nivel de dedos de manos y pies, las cuales se tornan dolorosas en la última semana, con áreas de necrosis. Posteriormente, las lesiones aparecen en el rostro y desde hace 8 días presenta alza térmica no cuantificada, con predominio nocturno, sin causa aparente. Presenta tos productiva con expectoración blanquecina esporádica de poca cantidad, anorexia, artralgias de las cuatro extremidades sin edema, náuseas sin llegar a presentar vómitos, deposiciones diarreicas líquidas de color negruzcas de mal olor por varias ocasiones y epistaxis. Este cuadro se acompaña desde hace 3 meses con pérdida de peso de aproximadamente 6 libras. Narra historia de fotosensibilidad en su rostro.

Al examen físico: PA: 90/60, FC: 88 min, FR: 20, SAT O2: 90%, T: 38ºC, se aprecia en piel: lesiones necrotizantes puntiformes coalescentes, algunas ulceradas, lesiones purpúricas palpables y otras no palpables, costrosas, localizadas en extremidades y lesiones vesiculares localizados en manos y pies (Figura 1 y 2). Presenta eritema malar y en el dorso de la nariz presenta lesión ulcerativa de aproximadamente 1 cm rodeada de halo eritematoso, con lesiones costrosas dentro de fosas nasales. Conjuntivas pálidas, mucosas orales semihúmedas, no presenta rigidez nucal, se palpa adenopatías móviles, no dolorosas, de aproximadamente 1 cm, cervicales, axilares, trocleares, inguinales y en fosa supraclavicular izquierda. Tórax: simétrico, expansibilidad y frémito conservado, corazón rítmico, hipofonético, no se ausculta soplos, murmullo vesicular disminuido en bases, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: suave, depresible, doloroso a la palpación profunda en epigastrio e hipocondrio derecho, Murphy negativo, ruidos hidroaereos aumentados. Extremidades superiores: simétricas, se observan lesiones costrosas necrotizantes en dedos de las manos, previamente descritas, asimismo en las extremidades inferiores se observan las lesiones costrosas necrotizantes acompañadas de lesiones vesiculares en dedos de los pies, no dolorosas a la digito-presión, pulsos distales presentes, tono, fuerza y sensibilidad conservada. Neurológicamente consciente, orientada en las tres esferas, no existen signos de focalidad neurológica, ni signos de irritación meníngea.

Entre las pruebas complementarias de ingreso destacan: leucocitos: 1.920, hematocrito: 37,8%, hemoglobina: 12,7g, monocitos: 8%, eosinofilos: 1,4%, linfocitos: 26%, neutrófilos: 61%, basófilos: 4%, plaquetas: 85.000, glucosa: 119,6 mg/dl, creatinina: 1,36 mg/dl, ácido úrico: 8,2 mg/dl, TTP: 36, TP: 12, INR: 1,0, PCR cuantitativo: ++, látex: negativo, sedimentación: 11, V.D.R.L: no reactivo. Examen de orina: amarillo, transparente, densidad: 1.015, pH: 6, leucocitos: 25, proteínas: 150 g/l, sangre: 50/ul, nitritos: negativo, piocitos: 38 HP, hematíes: 3 HP, bacterias: 6, cilindros granulosos: 1,5 HP. Examen coproparasitario: verdoso, blando, residuos alimenticios: ++ grasas: ++, flora bacteriana: aumentada, parásitos: negativo, moco:(+), piocitos: 2-3 por campo, sangre oculta: negativo. Ecografía abdominal superior: sin hallazgos patológicos. En la radiografía de tórax se observa un aumento de la trama broncopulmonar, sin infiltrados o condensaciones.

Con estos hallazgos ingresa al servicio de medicina interna como síndrome purpúrico-hemorrágico, cuyo diagnóstico más probable fue LES, a descartar otras vasculitis sistémicas y hemopatías. Se deciden solicitar pruebas confirmatorias para LES y otras para descartar patologías que entran en el diagnóstico diferencial. Estos exámenes reportaron: anticuerpos ANA: elevados (1/80 diluciones), anti-DNA cadena simple: elevado (>1/10 diluciones). FR cuantitativo: 12,6 UI/ml, Antígeno Australia: 0,305, Anticuerpos Anti CCP: 7,5 U/ML, VDRL y HIV no reactivos, PCR ++, se repitió adicionalmente el EMO y la proteinuria ascendió a 500g/l y los cilindros granulosos a 23 HP. Frotis en sangre periférica reporta ausencia de blastos. Se realizó biopsia cutánea de las lesiones en dedos de mano derecha, con el resultado de lesión dermoepidérmica compatible con vasculitis leucocitoclástica, luego de su hidratación se normaliza la creatinina y se realizó una exéresis de ganglio supraclavicular izquierdo, que reporta linfadenitis con trastornos de inmunosupresión.

Fue establecido el diagnostico de LES, continuándose el tratamiento con metilprednisolona en infusión por tres días, hidroxicloroquina 200mg VO cada 12 horas y metotrexate 7,3 mg semanal, más medicación sintomática (omeprazol, metoclopramida, paracetamol). Luego se continuó con prednisona oral en lugar de metilprednisolona. Durante el sexto día, la paciente no refiere molestias y su biometría reporta plaquetas normales. Del séptimo al noveno día, la paciente presenta hemoptisis, siendo tratada con prednisona, ácido tranexámico y nebulizaciones, cediendo el cuadro clínico. Se procede a realizar radiografía de tórax, la cual no mostró signos neumónicos, la biometría de control indicaba: Leucocitos: 2.760, hematocrito: 36.7%, hemoglobina: 12,1g, linfocitos: 26%, neutrófilos: 67%, plaquetas: 152.000, creatinina: 0,90, el EMO indica proteínas: 150 g/l, sangre: +, nitritos: negativo, piocitos: 12-15/c, hematíes: 1-2/c, el coproparasitario reporta PMN: 20%. Al día décimo sexto, la paciente presentó mejoría de su cuadro clínico, asintomática y se da de alta médica. En su control por evaluación ambulatoria a las 2 semanas del ingreso, la paciente no presentaba artralgias, niega alza térmica, hemoptisis, deposiciones diarreicas, las lesiones cutáneas mejoraron significativamente (Figura 3) y no se han presentado brotes en piel, en el EMO se observa escasa hematuria y el resto de exámenes estuvieron dentro de parámetros normales. (Leucocitos: 6.580, hematocrito: 46,7%, hemoglobina: 15,6 g/dl, creatinina: 0,57mg/dl, EMO: proteínas +, microalbuminuria: 71mg/dl, con hematuria: 19 HP).

Figura 1
Lesiones purpúricas en manos, con ulceración y necrosis

Figura 2
Lesiones purpúricas en pies, con coalescencia y ulceraciones

Figura 3
Lesiones purpúricas resueltas

DISCUSIÓN

El LES es un gran imitador que puede simular otras enfermedades, muestra de ello es el caso reportado, donde se tuvo que realizar el diagnóstico diferencial con otras enfermedades autoinmunes y reumáticas, principalmente con artritis reumatoide, síndrome seco, síndrome antifosfolipídico, enfermedad mixta del tejido conectivo, dermatomiositis y enfermedad de Still. No obstante, muchas de ellas clínicamente quedaron descartadas, enfocando nuestra atención en la artritis reumatoide, el síndrome antifosfolipídico y la enfermedad mixta del tejido conectivo.

Dentro del grupo de enfermedades autoinmunes sospechadas, la localización del dolor articular y la afectación de otros órganos, así como los resultados obtenidos en la determinación de anticuerpos orientaban más a un LES (crisis lúpica) asociada a fenómenos vasculíticos. Otras enfermedades que se consideraron en este caso clínico fueron las enfermedades dermatológicas, empero la forma de presentación y la afectación de otros órganos descartaron esta sospecha clínica.

Se consideraron además enfermedades hematológicas como la púrpura trombocitopénica idiopática, la púrpura trombocitopénica trombótica, los linfomas y las leucemias. Sin embargo, la clínica y los anticuerpos ayudaron a descartar las púrpuras, y en cuanto al linfoma, el diagnostico histopatológico del ganglio cervical extraído junto a exámenes complementarios, prueba de imagen por tomografía axial computarizada, practicada a la paciente excluyó este diagnóstico.

Se consideraron también enfermedades infecciosas como endocarditis, tuberculosis y HIV, pese a ello los exámenes complementarios (imágenes, serológicos y cultivos) resultaron negativos para estas patologías, por último investigamos un síndrome paraneoplásico, resultando la búsqueda negativa. En este caso, la clínica y los hallazgos de laboratorio nos orientaron al diagnóstico de LES con presentación cutánea pápulo-escamosa con necrosis epidérmica y desarrollo de úlceras necróticas, compatibles con una vasculitis leucocitoclástica. Este tipo de vasculitis se caracteriza por afectar arteriolas, vénulas y capilares. Las alteraciones histológicas principales se resumen en: edema y tumefacción endotelial, infiltrado inflamatorio de la pared vascular, fragmentación de los núcleos de neutrófilos, extravasación de eritrocitos y grado variable de alteraciones de los tejidos vecinos por isquemia¹⁰.

La paciente del caso clínico expuesto presentó al menos 7 de los criterios de la American College of Rheumatology para la clasificación de LES: trombocitopenia, anemia, leucopenia, linfopenia, cilindros granulosos, fotosensibilidad, artritis y eritema malar. El presente caso, una vez diagnosticado fue catalogado como grave, basándonos en el criterio que debe ser considerado como grave todo caso que muestre evidencia de vasculitis localizada o generalizada, según la guía manejada actualmente por el Ministerio de Salud Pública del Ecuador³.

Son múltiples los reportes que mencionan a pacientes con lupus sistémico con presentación cutánea^11,12, incluso el compromiso cutáneo puede ser exclusivo, Vieira y colaboradores describieron el caso clínico de una mujer de 32 años con una erupción acneiforme y comedoniana infiltrada prurítica durante dos años en el mentón derecho tratada como acné con isotretinoína sin mejoría. En el examen, la paciente presentaba placa, pápulas, comedones abiertos y cicatrices atróficas hipopigmentadas infiltradas eritematosas en el área del mentón derecho y pérdida de pelo en el cuero cabelludo. Se realizó una biopsia incisional de la piel en las lesiones del mentón y del cuero cabelludo y el examen anatomopatológico e inmunofluorescente mostraron hallazgos que son consistentes con lupus eritematoso cutáneo crónico, además las pruebas adicionales descartaron la participación sistémica¹³.

A pesar de que el lupus suele presentarse en la edad adulta joven, pocos casos se han descrito en la infancia, Berry y colaboradores presentaron el caso de un niño hispanoamericano de 2 años de edad que presentó placas dérmicas anulares violáceas, bien definidas sobre las extremidades superiores e inferiores, cara y glúteos. La presentación clínica y los estudios de laboratorio fueron consistentes con el diagnóstico de lupus eritematoso cutáneo subagudo, siendo apenas ocho casos informados previamente de lupus cutáneo en la infancia. Es importante diferenciar clínicamente al lupus eritematoso cutáneo de otras erupciones más comunes en los niños, como la dermatitis atópica, las erupciones de medicamentos urticariales y la psoriasis vulgar, ya que puede haber progresión a LES¹⁴. El lupus cutáneo también puede afectar a la edad infantil, adolescencia y edad adulta^2,15, produciendo gran diversidad de lesiones cutáneas inespecíficas, como el eritema nudoso, eritrodermia, telangiectasias y otras lesiones vasculíticas^16-18.

Ante los hallazgos expuestos en el presente caso clínico se puede reconocer al lupus como una enfermedad que implica un importante compromiso cutáneo y/o sistémico en los pacientes que lo padecen, por lo tanto en los sujetos con lesiones cutáneas asociadas a fotosensibilidad se debe sospechar LES como diagnóstico diferencial e intentar realizar un diagnóstico temprano para garantizar un manejo eficaz y oportuno de la enfermedad.

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Notas de autor

cristinintro@hotmail.com