Síndrome pulmón-riñón en paciente en hemodiálisis

Pulmonary-renal syndrome in a patient on hemodialysis

Paciente de 41 años de edad con antecedentes de epilepsia diagnosticada en la infancia, en tratamiento con carbamazepina.

Presenta debut a los 39 años de vasculitis ANCA P, MPO positivo, diagnosticada en julio de 2015 en contexto de síndrome pulmón-riñón. Debuta con hemorragia alveolar y falla renal que mejoran con pulsos de solumedrol y cliclofosfamida. En agosto de 2015 requirió, en contexto de recaída y aumento de títulos de MPO, plasmaféresis 5 sesiones. Continúo tratamiento con ciclofosfamida endovenosa 6 pulsos, y con corticoides vía oral, con indicación de azatioprina vía oral en enero de 2016. El paciente abandona seguimiento y tratamiento, ingresando en hemodiálisis en contexto de síndrome urémico con creatinina de 13,5 en junio de 2016. Recibe nuevos pulsos de solumedrol y nuevo esquema de ciclofosfamida, quedando además en tratamiento con azatioprina.

El paciente actualmente está en hemodiálisis crónica sin recuperar función renal con ecografía renal con riñones disminuidos en tamaño. Dializa a través de FAV autóloga. Presenta en contexto de nuevo abandono del tratamiento inmunosupresor síndrome de hemorragia alveolar en mayo de 2017, recibiendo nuevos pulsos de corticoides y ciclofosfamida, este último debió suspenderse por leucopenia en el quinto pulso. Actualmente con azatioprina vía oral, intercurre en noviembre de 2017 astenia adinamia y caída del hematocrito, con infiltrado nuevo en tomografía que se interpreta como nuevo episodio de hemorragia alveolar. Al ingreso hematocrito de 16 % hemoglobina de 6 mg/dl. TAC de tórax 27 de noviembre de 2017 informa áreas de opacificación del parénquima pulmonar en vidrio esmerilado mezclado con áreas de consolidación basales la misma de distribución bilateral y simétrica, hallazgos compatibles con hemorragia alveolar difusa. Se indica plasmaféresis 7 sesiones y pulsos de solumedrol. Por dosis acumulada de ciclofosfamida y antecedente de leucopenia se tramitara por obra social rituximab.

Las vasculitis asociadas a anticuerpos ANCA, comprenden a un grupo de enfermedades caracterizadas por lesión de pequeños vasos. Se observa compromiso renal como glomerulonefritis rápidamente progresiva en hasta el 70% de los casos, y compromiso pulmonar hasta el 50% respectivamente. El pronóstico de estas enfermedades no tratadas es infausto en los dos primeros años, con el tratamiento de corticoides y ciclofosfamida se obtiene hasta un 90 % de remisión incluso hasta 5 años libre de enfermedad en algunas series. Sin embargo las recaídas frecuentes y la falta de respuesta a medicación de primera línea aumentan la mortalidad. La causas de muerte obedecen a la actividad vasculítica de la enfermedad (renal, pulmonar, cerebral, o cardíaca) a infecciones o neoplasias, directamente relacionadas con el tratamiento. En aquellos pacientes refractarios al tratamiento habitual, o no respondedores se utilizan esquemas de segunda línea, los cuales aún no se tienen estudios prospectivos aleatorizados y controlados que confirmen su eficacia, entre ellos el rituximab (anti CD20).