Relato de casos de pacientes com Príon: medidas de bloqueio epidemiológico

Case reports of patients with prion disease: epidemiological blocking measures

Relato de casos de pacientes con Priones: Medidas de Bloqueo Epidemiológico

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Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET) são doenças neurodegenerativas causadas por príon (proteinaceous infectious particle), molécula composta unicamente por material proteico.¹ É uma proteína normal do cérebro, semelhante em humanos, bovinos e outros animais, podendo se tornar patológica disseminando-se no cérebro até provocar a morte.^1,2O príon propaga-se no mesmo hospedeiro e pode transmitir-se a outros na incubação prolongada.^1-2

Classificam-se as EET em: a) herdadas – mutações genéticas que codificam a proteína; b) adquiridas – consumo da carne bovina contaminada com Encefalopatia Espongiformes Bovina (EEB) ou iatrogênica transmitida por instrumentais contaminados por príons; e c) esporádica – maioria dos casos, sem fonte infecciosa ou evidência da doença familiar.¹

Dentre as EET destaca-se a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), forma clássica esporádica, comumente acomete humanos (um caso por milhão), principalmente idosos. ³ Possui uma forma adquirida chamada variante (vDCJ), conhecida como “doença da vaca louca", mais frequente em jovens associada ao consumo de carne bovina com EEB e outros alimentos contaminados.⁴

Nos Estados Unidos da América (EUA) a DCJ da forma esporádica ocorre de 1 a 1,5 casos por milhão de habitantes por ano, podendo haver até dois casos por milhão, contudo aumenta o risco com a idade, sendo a taxa anual de 3,4 casos por milhão em indivíduos com mais de 50 anos.⁵

No Brasil, um estudo recente apresentou a taxa de óbitos por DCJ do período de janeiro de 2005 a dezembro de 2010, sendo identificados 132 casos.⁶ O estudo também identificou a faixa etária onde houve maior número de óbitos foi entre 60 e 69 anos. Com relação aos óbitos por região, o sul do país apresentou-se como segunda região com maior número de casos, sendo 26 (19,5%) do total.

A forma iatrogênica foi reconhecida nos casos de transmissão do agente infeccioso pela utilização de instrumentos cirúrgicos contaminados, hormônio humano contaminado derivado da pituitária do crescimento ou da gonadotropina, enxertos de dura-máter e transplante de córnea.³

Diagnóstico definitivo realiza-se por exame histopatológico, Eletroencefalograma (EEG), análise de líquido cefalorraquidiano (LCR) e ressonância magnética (RNM).⁵

A vigilância para a DCJ foi implementada pela Organização Mundial de Saúde (OMS) com o objetivo de identificar precocemente todas as formas da doença, visando limitar a transmissão por meio de tráfego internacional de produtos, insumos e pessoas. Portanto, esta patologia é identificada como doença de grande importância para a saúde pública, de notificação compulsória.⁷

A vigilância sistemática da DCJ esporádica realiza-se na minoria dos países, por isso, sua incidência é desconhecida.³ Não existe tratamento específico para esta doença incurável e mortal.² Frente a raridade dessa patologia, diferentes classificações, desconhecimento por muitos profissionais e vivência obtida no tratamento de uma paciente internada na Unidade de Terapia Intensiva, definiu-se como objetivo deste relatar os quatro casos de pacientes com DCJ internadas e medidas de bloqueio epidemiológico (MBE) adotadas.

Trata-se de relato de casos suspeitos de diagnóstico EET registrados no Serviço de Controle de Infecção Hospitalar (SCIH), de um hospital grande porte localizado em Porto Alegre.

Realizou-se uma busca nos registros do SCIH dos pacientes internados no hospital com suspeitos de diagnóstico EET notificados ao Serviço de Vigilância Epidemiológica da Secretaria de Saúde do Município (SMS), no período de junho de 2012 a junho de 2015, identificando-se uma população de seis (6) pacientes. Para seleção da amostra realizou-se uma consulta nos prontuários, selecionado os casos que atendiam os seguintes critérios de inclusão: 1) casos confirmados com exame laboratorial positivo de líquor cefalorraquidiano (LCR) da proteína 14.3.3 ou casos confirmados pelo quadro clínico compatível com EET; 2) estar ou ter sido internado em qualquer unidade do hospital; 3) ter sido comunicado ao SCIH do hospital; e 4) ter sido notificado à SMS. A amostra constituiu-se de quatro (4) pacientes que atenderam aos critérios de inclusão, os outros dois (2) casos, embora tenham sido notificados à SMS, não foram confirmados.

Esta pesquisa obteve aprovação no Comitê de Ética em Pesquisa do hospital com número 1.060.679.

O quadro 1 apresenta o perfil epidemiológico das pacientes internadas no hospital com diagnóstico de DCJ. Os casos relatados apresentaram quadro clínico compatível com a literatura: maioria casos forma esporádica, feminino, idade média aproximadamente 65 anos, nenhum padrão distinto de incidência socioeconômica ^3-5

Quadro 1
Perfil epidemiológico das pacientes acometidas por Doença de Creutzfeldt-Jacob em um complexo hospitalar do sul do Brasil, de junho de 2012 a junho de 2015.

Caso 1, paciente apresentou queixa de dor e rigidez em membro superior direito súbito um mês, piora progressiva e acometimento do membro inferior direito. Procurou atendimento, internada apresentou disartria, afasia e episódios convulsivos diários. Transferida para hospital de referência com piora, rigidez de hemicorpo esquerdo, suspeita de meningoencefalite. Após 15 dias evoluiu com insuficiência respiratória e rebaixamento de sensório, encaminhada para UTI com suspeita de doença priônica. EEG alterado e LCR positivo para proteína 14.3.3. Estabelecidos cuidados paliativos, óbito ocorreu três meses após sintomas.

Caso 2, paciente atendida com confusão mental, má alimentação, fraqueza e mioclonias por um mês. RNM apresentou alterações sugestivas de EET. Durante internação houve agravamento das mioclonias e desorientação, EEG alterado, LCR positivo para análise da proteína 14.3.3. Internada cinco meses em cuidados paliativos e transferida para hospital de origem, com desfecho desconhecido.

Caso 3, paciente atendida com piora gradual da marcha e declínio cognitivo. EEG alterado compatível com doença priônica, LCR para proteína 14.3.3 resultado indeterminado, contexto clínico compatível para DCJ. Internada dois meses, recebendo alta para casa em cuidados paliativos, apresentando desfecho desconhecido.

Caso 4, paciente atendida com demência progressiva rápida. Apresentou mutismo acinético, hipertonia, hiperreflexia e mioclonias induzidas por estímulos auditivos. RNM e EEG alterações positivas para EET, suspeita de DCJ. Tentativas de coleta de LCR, sem sucesso. Baseados no quadro clínico passou a cuidados paliativos, internada 45 dias e transferida para hospital de origem, com desfecho desconhecido.

Por ser um desafio a saúde pública, a emergência e a reemergência das doenças infecciosas, um estudo realizado no Brasil avaliou os óbitos ocasionados por doenças priônicas, registradas entre janeiro de 2005 a dezembro de 2010, no Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM) do Ministério da Saúde, identificando no total de 171.223 óbitos causados por doenças infecciosas e parasitárias, 132 ocorreram por casos de doença de Creutzfeldt-Jakob.⁶

Os primeiros sinais e sintomas apresentados nos casos descritos corroboram com a literatura, onde a DCJ esporádica caracteriza-se por sintomas psicóticos, depressão, distúrbios comportamentais e personalidade.⁸ Estudos apontaram características clínicas similares aos casos relatados, apresentando demência rapidamente progressiva, mioclonias, evoluindo para óbito em menos de um ano.^1,2

Possível definir diagnóstico de DCJ fundamentado em aspectos clínicos, EEG, amostras de LCR proteína 14.3.3 positiva e alterações da RNM cerebral.⁹ A precisão do teste de LCR positivo para proteína 14.3.3 levou a Organização Mundial de Saúde (OMS) e o programa de Vigilância da DCJ da União Europeia a incluir este exame.³

DCJ é antiga de baixa prevalência, adquiriu importância na saúde pública devido ao surgimento da nova entidade relacionada ao consumo de carne contaminada com EEB denominada de DCJ variante, assim passou a ser uma doença de notificação compulsória.³

No Brasil, o controle para o processamento de materiais utilizados em pacientes com suspeita clínica de DCJ ou DCJ variante segue a Resolução da Diretoria Colegiada (RDC) número 306 da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA).¹⁰ O quadro 2 apresenta as MBE adotadas pelos profissionais em um hospital de referência do sul do Brasil .¹¹

Quadro 2
MBE realizadas no atendimento de pacientes com DCJ em um hospital do Brasil, junho de 2012 a junho de 2015

Materiais em contato com a pele íntegra e uso respiratório, foram limpos e desinfetados conforme rotina. Preferencialmente usaram-se materiais descartáveis, contudo quando usado material permanente foram encaminhados em saco plástico identificados “contaminado com príon”, descontaminação de instrumental imergido em hidróxido de sódio previamente à esterilização.¹³ Roupas de cama com líquor e/ou sangue foram descartados em sacos plásticos vermelhos, conforme RDC número 306,¹⁰ as que não entraram em contato, foram para lavanderia.

Descarte de resíduos seguiu RDC número 306, classificando príon como integrante do Grupo A: resíduos com presença de agentes biológicos com risco de infecção.¹⁰Colocado em saco plástico vermelhos, lacrados e desprezados em container vermelho, recolhido por funcionário usando equipamento de proteção individual (EPI), encaminhando para incineração. Descarte do perfuro-cortante realizado em caixa rígida padronizada lacrada em saco vermelho, no container.¹⁰

Segundo a OMS resíduos de materiais infecciosos de pacientes com EET devem ser incinerados ou tratados por métodos efetivos para inativação do agente. Onde não há equipamentos de incineração, recomenda-se desinfecção química e posterior queima, com combustão total, em local apropriado.³

Materiais da nutrição, fisioterapia e limpeza, eram mantidos como rotina. Caso houvesse contaminação ambiental com líquor ou sangue, era limpo com água e sabão e após utilizava-se hipoclorito de sódio 2%, em contato no mínimo uma hora. O material utilizado para limpeza era desprezado como resíduo contaminado no saco vermelho.

Quanto ao óbito, além do acolhimento aos familiares, o preparo do corpo teve cuidado diferenciado. Colocado em bolsa selada, forrada com material eficaz para absorção evitando extravasamento de solução de continuidade da caixa craniana ou perda de LCR, seguindo orientações da ANVISA.¹⁰ Os corpos não necropsiados não são considerados de risco, devendo-se limitar a submissão à necropsia. O confinamento do corpo no caixão ou a cremação não são considerados de risco significante para a contaminação ambiental.³

Estes relatos descrevem casos de pacientes com DCJ internadas em um hospital e MBE. Pacientes com príon são raros, por isso, maioria dos profissionais desconhece este tipo de patologia, indicando necessidade de discussões e esclarecimentos sobre cuidados necessários para prestar assistência correta com qualidade.