Introdução

A fibrose cística (FC) é uma doença crônica autossômica recessiva de curso clínico progressivo, mais comum nos caucasianos1. É caracterizada por disfunção das glândulas exócrinas devido a mutação no braço longo do cromossomo 7 do gene Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística (CFTR)2. Afeta cerca de 70.000 pessoas no mundo, 1:7000 no Brasil3 e 1:9000 em Minas Gerais4. O diagnóstico pode ser realizado por meio da triagem neonatal, avaliação clínica, com confirmação após dois testes do cloro no suor positivos5.

Os avanços no manejo da FC permitiram um aumento significativo da expectativa de vida dos indivíduos fibrocísticos5 e quanto mais precoce for a detecção da doença e iniciado o tratamento, maior a sobrevida e melhor a qualidade de vida destes indivíduos6. Este tratamento deve ser feito em Centros de Referência (CR) com equipe multiprofissional7. Os componentes do tratamento incluem terapia medicamentosa, nutrição adequada5 e fisioterapia8. A ausência de qualquer um destes pode gerar repercussões, principalmente respiratórias, uma vez que otimizar a função pulmonar é um dos principais objetivos do tratamento5,9. O espessamento da secreção e a dificuldade para eliminação favorece a colonização bacteriana8. Este fato faz com que a maioria dos pacientes necessite de medicamentos para evitar os efeitos da colonização bacteriana e, muitas vezes, internações são necessárias para o reestabelecimento da saúde9.

Os centros de referência para o tratamento da FC estão cada vez mais especializados, o que tem sido essencial para o aumento da sobrevida dos fibrocísticos5. Em Minas Gerais esse tratamento é estabelecido por uma equipe multiprofissional ligada a Rede Estadual de Atenção à Saúde do Portador de Fibrose Cística composta por um CR instituído pela resolução SES nº 1088 de 29 de dezembro de 200610.

O objetivo deste estudo foi caracterizar o perfil epidemiológico e clínico dos pacientes com FC assistidos pelo ambulatório de um hospital universitário de referência no tratamento da doença, no intuito de planejar adequadamente as ações a serem desenvolvidas pela equipe multiprofissional e, consequentemente, proporcionar melhora na qualidade de vida dos pacientes atendidos.

Material e métodos

Pesquisa descritiva, retrospectiva e de abordagem quantitativa realizada por meio de consulta aos prontuários dos pacientes em acompanhamento no Ambulatório do Hospital de Clínicas de Uberlândia da Universidade Federal de Uberlândia (HCU/UFU) entre 01 de janeiro a 31 de agosto de 2015. Foram incluídos os prontuários dos 46 pacientes em acompanhamento neste período e analisadas as variáveis epidemiológicas e clínicas como idade, idade ao diagnóstico, sexo, etnia, procedência, estado nutricional, escore de Shwachman-Kulczycki, número de consultas ao ano, patógeno no caso de colonização positiva, número de internações e realização de fisioterapia.

Os dados foram organizados em fichas de coleta, transferidas para planilha do Microsoft Office Excell® 2010, sendo analisadas no programa Freeware R. Para a análise descritiva, utilizamos os valores de média e desvio padrão para as variáveis contínuas, e frequência absoluta para as variáveis discretas. Para avaliar a existência de correlação entre a variável quantidade de internações com o diagnóstico nutricional, localidade e frequência de fisioterapia, foi utilizado o teste de Kruskal-Wallis. Adotou-se o nível de significância de 5%.

A pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética e Pesquisa Institucional (CEP-UFU), parecer nº 043711/2015.

Resultados

As características epidemiológicas dos pacientes com FC em atendimento no ambulatório do HCU/UFU estão descritas na Tabela 1. A faixa etária variou entre 0-30 anos de idade, sendo que a maioria (40%) tinha idade entre 6-10 anos, seguido das faixas etárias entre 0-5 anos (29%) e 11 e 20 anos (26%). O menor percentual foi da população com idade superior a 20 anos (9%).

Estão expressos na Tabela 2 os dados referentes à presença de colonização bacteriana, medicamentos e internação. Uma das maneiras de prevenir, manter boa integridade do sistema respiratório e evitar complicações para esses pacientes é por meio da realização de fisioterapia e atividades físicas. Na Tabela 3 estão descritas estas informações.

Dentre os prontuários avaliados que possuíam registro da função pulmonar, foi verificado que a maioria não apresentava distúrbio respiratório (62,5%). O distúrbio ventilatório combinado (obstrutivo e restritivo) foi identificado em 19% dos pacientes, o distúrbio obstrutivo em 12,5% e o restritivo em 6% (Gráfico 1).

Discussão

Dos 46 pacientes com FC avaliados, a população predominante era do sexo feminino, diferente do que foi descrito no Registro Brasileiro de Fibrose Cística de 20121 e do comparativo feito pelo Registro Americano entre os anos de 1992, 2002 e 2012. Muitos residiam fora da cidade onde está localizado o CR estudado, semelhante ao que foi observado com a população do CR de Juiz de Fora-MG11. Além disso, a etnia caucasiana foi ao encontro dos registros brasileiro e americano1,10. No Brasil, a maior parte da população com FC está entre a faixa etária de 5-10 anos, seguida da população abaixo dos 5 anos10, semelhante ao observado no presente estudo.

Os pacientes com FC são mais susceptíveis à colonização bacteriana no trato respiratório. Os patógenos mais comuns são o S. aureus e P. aeruginosa, o que faz com que estes pacientes adotem um caráter de maior cronicidade12. Neste estudo foi encontrada prevalência de P. aeruginosa, com necessidade de tratamento com antibioticoterapia associado a educação em saúde, a fim de evitar a contaminação cruzada de bactérias entre os pacientes. Esta colonização tem relação direta com o estado nutricional do paciente e influencia no prognóstico da doença, uma vez que quando há exacerbação pulmonar, ocorre maior gasto energético e maior esforço respiratório13. No estudo de Chaves et al. (2009), os autores avaliaram a associação entre o estado nutricional com os resultados da prova de função pulmonar de 48 crianças e adolescentes com FC, e concluíram que todas as medidas do estado nutricional tiveram relação direta com a função pulmonar14.

A fisioterapia é grande aliada no tratamento da FC, atuando na manutenção da integridade das vias aéreas e na higiene brônquica, além de promover condicionamento físico, manter ou melhorar a força muscular, prevenir e corrigir problemas posturais15,16.

As modalidades mais utilizadas no tratamento fisioterapêutico incluem a vibração, drenagem postural, técnica de expiração forçada, huffing, oscilação oral de alta frequência, drenagem autógena, ciclo ativo de respiração, reequilíbrio tóraco-abdominal e alongamento muscular16. Neste estudo, 59% realizavam alguma forma de abordagem fisioterapêutica, com ênfase nos exercícios orientados por profissionais (principalmente os respiratórios). Realizavam também massagens com vibromassageadores e tapotagem, sendo que esta, embora amplamente difundida, não possui validação científica17.

A importância de realizar acompanhamento ambulatorial adequado foi evidenciada no estudo de Urquhat et al. (2008), que investigaram, ao longo de um ano, o efeito da supervisão ambulatorial e de um programa de fisioterapia para crianças com FC, três vezes na semana. Os autores concluíram que os pacientes se beneficiaram tanto pelas melhorias realizadas na assistência, quanto pela redução do uso de antibióticos, além de apresentarem melhora da capacidade ao exercício e retardo no declínio da função pulmonar18.

Concomitante à realização de fisioterapia, a prática de exercícios aeróbicos e de treinamento de força muscular, três vezes na semana, com duração mínima de 30 minutos, favorece a diminuição da queda progressiva da função pulmonar, aumenta a resistência ao exercício, melhora a autoestima e a qualidade de vida dos portadores de FC19. No entanto, no presente estudo, 52% dos pacientes não realizam nenhuma atividade física.

O acompanhamento da progressão da FC deve ser realizado por meio do escore de Shwachman-Kulczycki (S-K), que possui quatro critérios (atividade geral, nutrição, exame radiológico e avaliação física), sendo que cada critério varia de 5 a 25 pontos. Quanto menor a pontuação, maior a gravidade20. Neste estudo, não houve uniformidade no preenchimento do escore, o que dificultou identificar resultados fidedignos da situação dos pacientes. A pontuação média de 88,43 (excelente) observada nos prontuários preenchidos corretamente, condiz com o observado ao longo dos meses. No entanto, segundo Stollar et al. (2011), deve-se levar em conta as limitações deste escore para os pacientes com doença pulmonar leve21.

As terapias medicamentosas mais utilizadas para o controle da doença são a nebulização com alfadornase, suplementação alimentar e reposição enzimática3. Dos pacientes avaliados neste estudo, 70% faziam uso de alfadornase. Em estudo multicêntrico brasileiro, relatou-se o impacto clínico do primeiro ano de tratamento com alfadornase de acordo com a faixa etária. Os autores observaram benefícios deste medicamento relacionados a manutenção dos parâmetros pulmonares e à redução significativa de visitas à emergência por exacerbação pulmonar no grupo com idade entre 6 e 11 anos, e a melhora do escore clínico no grupo com idade igual ou superior a 14 anos22.

Estudo realizado em um CR de Campinas-SP avaliou, por meio de parâmetros clínicos e laboratoriais, como a FC afeta o crescimento e o estado nutricional de crianças em tratamento da doença, mas que não foram submetidas à triagem neonatal. Corroborando com os resultados do presente estudo, concluíram que, embora os pacientes apresentassem um bom estado nutricional, muitos estavam na faixa de risco, com necessidade de atenção em relação à perda de peso e ao crescimento23. O manejo nutricional adequado é determinante para bons resultados terapêuticos.

Neste estudo, 74% dos pacientes necessitavam de reposição enzimática. Além da doença pulmonar crônica, as manifestações gastrointestinais são muito comuns na FC, sendo a mais prevalente a disfunção pancreática24. Estudo realizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre verificou que 79% dos pacientes apresentavam insuficiência pancreática e, com a reposição enzimática, apresentaram melhora na qualidade de vida, com redução dos episódios de diarreias e desidratação25.

Em relação à função pulmonar, os pacientes com FC, geralmente, apresentam distúrbios ventilatórios obstrutivos26. Neste estudo, houve uma limitação na verificação da função pulmonar, pois os dados foram obtidos apenas por meio de consulta aos prontuários e nem todos os registros espirométricos foram encontrados. Dos registros encontrados em 16 prontuários (gráfico 1), houve predominância de prova de função pulmonar normal, seguido de distúrbio ventilatório combinado. Embora o estudo refira-se a uma população específica, foi possível perceber que a evolução da doença corrobora com o descrito em estudos prévios25,26.

No CR do HCU/UFU, os pacientes retornam às consultas em média 4 vezes ao ano. Sabe-se que a adesão ao tratamento é fundamental na melhora da qualidade de vida destes pacientes. Sendo assim, estratégias e intervenções psicossociais apropriadas para ampliar a adesão devem ser implementadas pelos profissionais dos centros especializados8. Um estudo sobre a vivência da família de pacientes com FC evidenciou que, geralmente, há uma irregularidade na adesão ao tratamento, devido, principalmente, às dificuldades na utilização correta dos medicamentos de uso contínuo e na escolha dos horários de administração inapropriados.

As informações deste estudo foram obtidas por meio das fichas de evolução e avaliação médica específica do ambulatório. O preenchimento muitas vezes incompleto interferiu na busca de alguns resultados como informação nutricional, escore S-K e provas de função pulmonar.

Apesar destas limitações, foi possível observar que, nos domínios avaliados, os pacientes apresentavam-se clinicamente bem, com escore de S-K excelente. Este perfil favorável evidencia que a adesão às consultas e a compreensão acerca das orientações oferecidas pela equipe multiprofissional contribuíram para a manutenção de um bom estado geral e estabilização dos sintomas.

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Ligação alternative

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