A paralisia cerebral (PC) é caracterizada por uma lesão no Sistema Nervoso Central (SNC) ainda em fase de desenvolvimento, de forma não progressiva, que causa disfunções cognitivas, de linguagem, sociais, motoras, entre outras. Como disfunção motora, podemos encontrar alterações de tônus, de movimento, de postura e distúrbios músculo esqueléticos, levando a limitações funcionais da criança. Essas disfunções podem vir acompanhadas de crises convulsivas, distúrbios sensoriais, de comunicação, cognição, comportamento, assim como complicações respiratórias e gastrointestinais. ^1,2,3

A incidência da PC varia de acordo com o desenvolvimento de cada país. Mas, a estimativa mundial reporta a prevalência de PC que varia entre 1.5 a 4 crianças por 1,000 nascidos vivos ⁴ . Devido ao menor acesso aos serviços de saúde em países subdesenvolvidos, como no Brasil, aproximadamente sete crianças a cada 1.000 nascidas são acometidas.. Um estudo publicado pelo Centre Disease Control and Prevention (Centro de Controle de Doença e Prevenção) mostrou que a PC é mais comum em meninos e em crianças negras. As crianças hispânicas e brancas têm a mesma probabilidade de ter PC. A maioria (77,4%) das crianças identificadas com PC apresentava PC espástica. Mais da metade (58,2%) das crianças podem andar de forma independente. Muitas outras crianças podem apresentar mais de uma condição (41% tinham epilepsia concomitante e 6,9% tinham transtorno do aspecto autista . TEA). ^4,6

As lesões acometem o encéfalo (ainda imaturo) até dois anos de idade e as causas da PC são multifatoriais. Como causas pré-natais, destacam-se as infecções, parasitoses, traumatismos no abdômen, queda da gestante, malformações cerebrais do feto e causas não especificadas inicialmente, que levam o feto a entrar em sofrimento (Nonreassuring Fetal Status – NRFS) ⁷ . Destaca-se o NRFS, pois este é uma das maiores causas de PC e acontece na transição da fase fetal com a fase perinatal, ou seja, no final da gestação e início do trabalho de parto. Ocorre uma alteração tecidual em que o feto recebe menos alimento e oxigênio. Pode ser por causas de pouco líquido amniótico, cordão umbilical pinçado, problemas na mãe (cardíacos, pulmonares, pressão arterial alta ou baixa, descolamento de placenta, contração uterina muito forte e frequente), uso de alguma medicação ou posicionamento da mãe que diminua o fluxo sanguíneo para o feto ⁷ .

Como causas perinatal, a literatura destaca principalmente a prematuridade devido à hemorragia intraventricular (HIV) e as causas sentinelas. como: ruptura de placenta, prolapso de cordão, ruptura uterina, embolismo do fluido amniótico, parto laborioso, causando uma isquemia ou sangramento no cérebro do bebê nas primeiras horas após o nascimento).. Nas causas pós-natais, encontram-se os distúrbios metabólicos, meningite, hiperbilirrubinemia, traumatismos crânio encefálicos, desnutrição e o acidente vascular cerebral (AVC). A lesão cerebral varia, dependendo, principalmente, do tempo do lapso e da extensão da lesão. A avaliação inicial do cérebro após a lesão é desafiador, pois há uma incerteza para saber em que momento ocorreu o evento neurológico. Os exames complementares (eletroencefalograma, ecografía cerebral, líquido cefalorraquidiano, ressonância magnética) e a clínica do paciente são grandes aliados para o diagnóstico precoce. ^10,11

A classificação da PC é feita de acordo com o local da lesão no SNC e da sintomatologia da topografia corporal. Segundo a classificação Européia de PC, baseada no Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) ela é dividida em: em espástica (lesão piramidal), discinética (lesão extrapiramidal), atáxica (lesão cerebelar) ou mista (lesão piramidal e extra-piramidal). As formas mistas são caracterizadas por diferentes combinações de transtornos motores pirâmido-extrapiramidais, pirâmido-atáxico ou pirâmido-extrapiramidal-atáxicos. ^{12 Também pode ser encontrado na forma hipotônica, porém é mais rara. Quanto à topografia, a PC pode ser bilateral ou em unilateral. 13,14 O tipo bilateral é caracterizado por comprometimento dos quatro membros (conhecida como quadriplegia) ou somente dos membros inferiores (diplegia), devido à lesão encefálica bilateral, extensa, simétrica ou não. Já o tipo unilateral pode ser conhecido como uma hemiplegia ou monoplegia. 15}

O comprometimento motor dos sujeitos com PC vai depender da área lesada, da gravidade e da extensão em que ocorreu a lesão cerebral. Quanto maior for esta lesão, maiores serão as limitações e as restrições funcionais que esta criança vai apresentar, dificultando, assim a aquisição de habilidades. O nascimento prematuro, por exemplo, pode influenciar e interromper o neurodesenvolvimento típico, trazendo consequências negativas para o cérebro da criança. Acontecimentos perinatais, tipo de parto, apgar, histórico gestacional e possíveis traumas devem ser levados em consideração. ^16,17

O que se sabe com mais clareza é que a lesão pode ocorrer nos períodos pré-natais, perinatais ou pós-natais, como citado anteriormente. O que ainda se procura é se existe uma correlação da fase de lesão cerebral e o diagnóstico cinético-funcional de uma criança com PC. Talvez esta correlação possa predizer ou indicar o que mais vem interessando os investigadores atuais: como o SNC do feto e do bebê com lesão pode desenvolver-se. Mais ainda, como a lesão do SNC pode afetar a funcionalidade do sujeito no futuro. Para isso, muitas vezes, devemos analisar o passado para tentar predizer esse futuro. Por isso, baseados neste questionamento, o presente estudo teve como objetivo correlacionar a fase de lesão cerebral (pré, peri e pós-natal) com o diagnóstico cinético-funcional das crianças com Paralisia Cerebral em um Centro de Reabilitação.

O número de crianças com o diagnóstico de paralisia cerebral foi de 131 no total, dos quais, 56 crianças classificadas como pré-natal (42,7%), 57 classificadas como fase perinatal (43,5%, sendo mais de 60% destes em razão da prematuridade) e 18 na fase pós-natal (13,7%). Também, as frequências mais encontradas dos diagnósticos cinéticos funcionais nas crianças estudadas (Tabela 1).

Tabela 1 Tabela 1 Frequências e Porcentagens relacionadas à fase de lesão e dos diagnósticos cinéticos funcionais.

A Tabela 2 faz a associação do diagnóstico cinético-funcional com o período de lesão. Foi encontrada associação significativa entre a fase da lesão e o diagnóstico motor (p=0,013). A fase pré-natal associou-se com a espasticidade bilateral (48,9%). A fase perinatal associou- se com a espasticidade unilateral (85,7%), mista (50%) e atáxica (53,8%). Com relação à fase pós-natal, a associação foi com sujeitos que possuem um diagnóstico de discinesia (60%). A hipotonia não se associou com nenhuma fase, mas ocorreu de forma equilibrada nas três fases.

Tabela 2 Tabela 2 Associação do diagnóstico cinético funcional com o período de lesão Esp: espástica

A Figura 1 mostra a associação entre a fase da lesão e o diagnóstico motor.

Figura 1

A neuropatologia das lesões na PC difere de acordo com o grau de maturação cerebral, a época da lesão e a sua extensão. A maturação do SNC e o desenvolvimento de uma criança estão conectados com o tempo e é um processo longo. Esse processo depende de várias questões relacionadas com o desenvolvimento biológico, cognitivo, comportamental, emocional, social e principalmente como ele se integra com o ambiente. Predizer como será essa criança no seu futuro seria de grande pretensão que, talvez em estudos mais avançados, alcançaríamos. Porém, pode-se tentar correlacionar o momento da lesão do SNC de um bebê com características funcionais no futuro. Nosso estudo resolveu estudar essa correlação da fase de lesão do SNC no início da vida com o diagnóstico funcional da criança com PC, definido por uma equipe completa de reabilitação. Isso poderia aproximar uma relação de que determinada lesão no recém-nascido geraria determinada sequela.

Um estudo recente ¹⁸ acompanhou 38 crianças por sete anos, onde associou os resultados da ressonância magnética na fase de lesão no início da vida (área cerebral acometida) com o diagnóstico cinético-funcional. Um dos resultados encontrados foi que a lesão cerebral grave pode ocorrer em um bebê recémnascido após uma gravidez sem intercorrências. Este estudo mostrou também que as áreas acometidas nestes pacientes que desenvolveram PC foram: o córtex motor primário, as áreas semiovais e cápsula interna. Crianças com lesões que pouparam o sistema motor primário não desenvolveram PC.

Corroborando com os dados encontrados na nossa coleta, estudos indicam que cerca de 30% dos casos de PC acontecem por causa pré-natal; 60% a 70% dos casos por causa perinatal devido à prematuridade, isquemias e sangramentos nas primeiras horas de vida e, eventos pós- natal está entre 10 e 21%.^8,9,19 A sequela de espasticidade é a mais frequente encontrada na literatura, acometendo mais de 70% dos casos, ^16,20 principalmente associada com a topografia bilateral, assim como em nosso estudo. A espasticidade ocorre devido à lesão hipóxico- isquêmica e sangramentos, principalmente da artéria cerebral média (ACM) nas áreas corticais e subcorticais, classicamente consideradas como sistema motor primário, como giros pré-central, cápsula interna e substância branca. ^18,21

Encontramos no estudo a correlação entre a fase pré-natal e a espasticidade bilateral. Acredita-se que essas lesões extensas ocorram por eventos isquêmicos ou por sangramento bilateralmente no cérebro do feto. Esse cérebro está muito imaturo e mais suscetível a essas lesões. Lesões entre a 26ª e 30ª semana de gestação causam alterações principalmente na substancia periventricular e lesões que ocorre entre 32 e 36 semanas são lesões em córtex e núcleos da base. ²² A isquemia é a mais grave forma de privação de O2. A encefalopatia hipóxico- isquêmica associada a alterações metabólicas, principalmente do metabolismo da glicose, levam a alterações bioquímicas, biofísicas e fisiológicas, que resultam no comprometimento do encéfalo. ²² Quanto mais imaturo for o cérebro na sua fase de lesão, maior será o acometimento motor e funcional destes sujeitos.

Para a espasticidade unilateral, Santos sugere que a prevalência seja de 21-40% dos casos de PC e, 75% delas, são de causas pré-natal, ²² diferente dos resultados encontrados neste estudo, onde mostra a espasticidade unilateral em apenas 5,3% das crianças ao total. A espasticidade unilateral teve uma correlação com a fase perinatal em 85,7%, sem nenhuma correlação prénatal. Acredita-se que a espasticidade unilateral ocorra na fase perinatal devido a uma lesão hipóxico-isquêmica ou sangramentos de origem vascular cerebral, com déficit neurológico focal ou global unilateral, prolongado, de início agudo, gerando uma hemiplegia, podendo ser visualizado em imagens de ressonância magnética, principalmente em prematuros. ^18,23 Quanto mais prematuro for, maior será a prevalência desse tipo de lesão. ²⁰

A imaturidade que afeta o SNC do prematuro tem uma escassa capacidade de adaptação pós-natal. Existe uma fragilidade da estrutura vascular em nível da matriz germinativa e escassa migração neuronal, pobre mielinização da substância branca e crescimento exponencial da substância cinzenta. A suscetibilidade à hipóxia, alterações na osmolaridade e tensão, torna o sangramento em nível subepidérmico frequente com a produção de HIV, forma mais grave de infarto hemorrágico. Sua frequência em prematuros com peso inferior a 750g excede 50%, enquanto diminui para 10% naqueles com peso superior a 1.250g. ^24,25 No presente estudo, mais de 60% das crianças que tiveram a lesão em fase perinatal foram prematuras e desenvolveram paralisia cerebral, corroborando com estudos da Sociedade Espanhola de Pediatria que afirmam que a prematuridade é a maior causa de PC. ²⁶

Além de a espasticidade unilateral estar correlacionada com a fase perinatal, a forma mista e atáxica (21%) também se correlacionaram com esta fase. É comum os bebês prematuros terem regiões com isquemias e sangramentos difusos em núcleos da base, tálamo, cerebelo e vias corticoespinhais, ou seja, sequelas como espasticidade e discinesias. ^17,18,20 Corroborando com estes achados, Dinomais et al., encontraram na fase perinatal 14 (38% da amostra) crianças com PC unilateral, destes, quatro tinham danos em regiões como a cápsula interna (n=7), no giros pós-central do córtex motor primário (n=5). Na forma mista, quatro (10%) tinham lesões em gânglios de base e tálamo. ¹⁸

Com relação à fase pós-natal, foi a discinesia que encontramos correlação (60%). Um dos fatores pós-natal que desenvolveu a PC nos pacientes estudados no presente estudo foi a hiperbilirrubinemia. ²⁷ A Kernicterus é uma anormalidade caracterizada por uma deposição excessiva de bilirrubina na região parenquimatosa central do cérebro, incluindo núcleos da base, tálamo e hipocampo. A bilirrubina é tóxica para os neurônios. Existem várias situações que podem levar a esse quadro, tais como incompatibilidade de Rh e deficiências enzimáticas. ²² Ao serem lesados, os núcleos da base desenvolvem um quadro motor de PC discinética.

Este e outros estudos mostram a importância do acompanhamento de bebês de risco em programas de seguimento, de forma precoce. Também a importância de registrar de forma completa os dados da criança desde o começo. Por exemplo, o maior limitador deste estudo foi a dificuldade de encontrar à fase em que ocorreu a lesão cerebral nas crianças com PC. O histórico gestacional e história do parto colhidos nos prontuários, poderiam se enquadrar tanto na fase pré-natal, perinatal como na pós-natal. Foi necessária uma interpretação dos prontuários, conversas com as famílias e com a equipe de reabilitação. Tampouco existiam registros de exames complementares. Outra dificuldade observada foi à falta de informações quanto ao diagnósticos cinético-funcionais com nomenclaturas atualizadas. Os diagnósticos médicos não eram precisos, e existe uma tendência de assumir uma causa pré-natal na ausência de evidências claras de uma causa perinatal e pós-natal. ¹⁹

O presente estudo tem alguns pontos fortes notáveis. Primeiro, usamos um número amostral razoável, de uma instituição reconhecida como uma das melhores de nossa cidade. Além disso, verificou-se a importância do diagnóstico cinético-funcional das crianças associando com a fase da lesão, o que dá indícios a outros profissionais verificarem possíveis prognósticos de crianças com lesões semelhantes, o mais cedo possível. Discutiu-se áreas anatômicas com as prováveis lesões que nossos pacientes apresentaram. No entanto, a contribuição mais importante, está no fato de que, se o bebê mostra indícios de lesão pré, peri ou pós natal, já realizar precocemente uma ecografia cerebral fontanelar ²⁸ ou ressonância magnética e encaminhá-la para um centro de intervenção motora precoce. Sugere-se para os próximos estudos uma associação com o contexto que esta criança está inserida e o quão precoce iniciou a intervenção.

A fase de lesão de maior prevalência foi a perinatal, muito por conta dos prematuros; a espasticidade bilateral foi o diagnóstico cinético-funcional mais prevalente; a fase de lesão prénatal teve maior correlação em sujeitos com espasticidade bilateral; a fase de lesão perinatal correlacionou-se com os diagnósticos de espasticidade unilateral, mista e atáxica e, a fase de lesão pós-natal teve maior correlação com a discinética.

Salientamos a importância de seguir um padrão de avaliação por parte das equipes interdisciplinares nos métodos de classificação e atualização nas nomenclaturas usadas, a fim de não apresentar divergências nas informações registradas em prontuários. Também sugerimos sempre registrar um histórico completo inicial e a evolução da criança no decorrer dos anos em prontuários.

Sugerimos criar seguimentos aos bebês de risco, principalmente para os bebês prematuros, bebês com lesões congênitas e bebês com lesões cerebrais pós-natais, para que possamos acompanhar seu prognóstico e melhorar sua funcionalidade.