Masculino de 71 años, hipertenso, con tabaquismo activo (IPA 51); ingresó a urgencias por disminución progresiva de la agudeza visual bilateral hasta llegar a amaurosis bilateral, no dolor ocular. Asociado a cefalea crónica frontal bilateral, pulsátil. RNM cerebral mostró engrosamiento difuso de la meninge en relación con paquimeningitis. Biopsia de meninge mostró paquimeninge. Se descartaron causas neoplásicas, infecciosas, autoinmunes, por lo cual se consideró una paquimeningitis hipertrófica idiopática (PHI).

Figura 1
A: RNM de cerebro con gadolinio proyección coronal. Engrosamiento difuso de la meninge principalmente en el lado derecho con importante realce frente a la aplicación del gadolinio de forma difusa, compatible con paquimeningitis. B: RNM de órbitas con gadolinio. Cambios de paquimeningitis difusa que alcanzan las fisuras orbitarias izquierda y derecha.

Figura 2
Biopsia de meninge (H&E 40X). Se observa tejido fibroconectivo con proliferación de fibroblastos, incremento de colágeno, calcificaciones e infiltrado inflamatorio mononuclear en todo su espesor, compatible con paquimeninge.

La paquimeningitis hipertrófica es una entidad clínica rara caracterizada por engrosamiento localizado o difuso de la duramadre, con o sin una inflamación asociada, produce déficit neurológico progresivo por compresión de las estructuras adyacentes ¹.

El dolor de cabeza es el síntoma inicial más común, seguido de síntomas oftalmológicos, como pérdida visual y diplopía ².

Su etiología es multifactorial, en estudios de imagen se encuentra engrosamiento dural en la fosa craneal posterior, imitando la torre Eiffel iluminada en noche (signo de Eiffel de noche) ^2,3.

Referencias

1. Uchida H, Ogawa Y, Tominaga T. Marked effectiveness of low-dose oral methotrexate for steroid-resistant idiopathic hypertrophic pachymeningitis: Case report. Clin Neurol Neurosurg. 2018 May;168:30-3.

2. Hahn LD, Fulbright R, Baehring JM. Hypertrophic pachymeningitis. J Neurol Sci. 2016 Aug;367:278-83.

3. Dash GK, Thomas B, Nair M, Radhakrishnan A. Clinico-radiological spectrum and outcome in idiopathic hypertrophic pachymeningitis. J Neurol Sci. 2015 Mar;350(1-2):51-60.

Notas de autor

^* Correspondencia: Dr. Mauricio Andrés Uribe-Valencia. Cali (Colombia). E-mail: mauricio.uribe@correounivalle.edu.co