Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: reporte de caso y revisión de la literatura

Oscar Octalivar Gutiérrez-Montufar; Claudia Patricia Zambrano-Moncayo; Maria Camila Otálora-Gallego; Angy Lorena Meneses-Parra; Ivonne Díaz-Yamal

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RESUMEN

Objetivo: Presentar un reporte de caso de síndrome de Herlyn Werner Wunderlich (SHWW) y hacer una revisión de la literatura para determinar los hallazgos clínicos e imagenológicos en estas pacientes.

Materiales y métodos: Se presenta el caso de una mujer de 16 años que consultó, en un hospital de las fuerzas militares en Bogotá, por dolor pélvico recurrente, su diagnostico final fue SHWW. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura en las diferentes bases de datos, revisiones sistemáticas, cohortes, series de casos y reportes de casos en pacientes con diagnóstico de SHWW en cualquier edad, se obtuvo información sobre las características de presentación clínica, y las tecnologías diagnósticas más frecuentemente utilizadas. Se hace resumen narrativo de los hallazgos.

Resultados: Se incluyeron 77 publicaciones, un total de 676 pacientes. Los síntomas más frecuentes fueron dismenorrea (63,9 %), seguido de dolor pélvico (35,2%). Las tecnologías diagnósticas más utilizadas fueron el ultrasonido pélvico en un 92,1% y la resonancia magnética nuclear en un 74,6% de los casos. La histeroscopia y laparoscopia son poco utilizados en el diagnóstico.

Conclusión: El SHWW es una entidad poco frecuente, debe hacer parte del estudio complementario de la agenesia renal del paciente pediátrico y del diagnóstico diferencial de la dismenorrea primaria en pacientes en la adolescencia. Se requiere evaluar con estudios de cohorte más grandes la utilidad de la histeroscopia en estas pacientes.

Palabras clave: riñón único, vagina, anomalías urogenitales, conductos paramesonéfricos.

ABSTRACT

Objective: To report a case of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) and conduct a review of the literature to determine clinical and imaging findings in these patients.

Material and methods: A 16-year-old female patient who presented to a military hospital in Bogota complaining of recurrent pelvic pain, receiving a final diagnosis of HWWS. A systematic search was conducted in the different databases of systematic reviews, cohort studies, case series and case reports of patients of any age diagnosed with HWWS. Clinical presentation characteristics and the most frequent diagnostic technologies used were obtained. A narrative summary of the findings is presented.

Results: Overall, 77 publications with a total of 676 patients were included. The most frequent symptom was dysmenorrhea (63.9%), followed by pelvic pain (35.2%). The most frequently used diagnostic technologies were pelvic ultrasound in 92.1% of cases and nuclear magnetic resonance in 74.6%. Hysteroscopy and laparoscopy are seldom used for diagnosing this condition.

Conclusion: HWWS is an infrequent disease condition. It must be part of the work-up for renal agenesis in pediatric patients and of the differential diagnosis in primary dysmenorrhea in adolescence. The role of hysteroscopy in this condition must be further assessed in larger cohort studies.

Keywords: Solitary kidney, vagina, urogenital abnormalities, mullerian ducts.

Carátula del artículo

Reporte de caso

Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: reporte de caso y revisión de la literatura

Herlyn-Werner-Wunderlich syndromne: case review and report of the literatura

Oscar Octalivar Gutiérrez-Montufar

Universidad del Cauca, Colombia

Claudia Patricia Zambrano-Moncayo

Fundación Universitaria Sanitas, Colombia

Maria Camila Otálora-Gallego

Universidad Militar Nueva Granada, Colombia

Angy Lorena Meneses-Parra

Universidad Militar Nueva Granada, Colombia

Ivonne Díaz-Yamal

Universidad Militar Nueva Granada, Colombia

Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología, vol. 72, núm. 4, pp. 407-422, 2021
Federación Colombiana de Obstetricia y Ginecología; Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología

Recepción: 22 Abril 2021

Aprobación: 08 Noviembre 2021

DOI: https://doi.org/10.18597/rcog.3699

Financiamiento
Fuente: Oscar Octalivar Gutiérrez Montufar, Claudia Patricia Zambrano Moncayo, Maria Camila Otálora Gallego, Angy Lorena Meneses Parra,Ivonne Díaz Yamal
Descripción del financiamiento: Los autores declaran que no recibieron recursos financieros para la realización de este trabajo, tampoco becas, subvenciones, beneficios, ni pagos.

INTRODUCCIÓN

Las anormalidades müllerianas representan un amplio espectro de anomalías que incluyen agenesia o duplicación uterina y vaginal, y su incidencia se encuentra entre el 0,17 % en la población general y 3,5 % en mujeres infértiles ¹. Entre las anomalías müllerianas se encuentra el síndrome de hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral (OHVIRA por sus siglas en inglés), término que fue sugerido en 2007 para describir la asociación entre anomalías uterinas obstructivas y renales, como displasia o atrofia renal, riñón pélvico y uréter ectópico ². Esta nueva denominación permite la inclusión de otras anomalías uterinas distintas al útero bicorpóreo, que se presentan en hasta el 22% de los casos ³.

El síndrome de Herlyn Werner Wunderlich (SHWW) corresponde al 77 % de los OHVIRA ⁴, consistente en la triada de útero bicorpóreo acompañado de hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. Este fue descrito por primera vez en 1922 ⁵; sin embargo, lleva su nombre por la publicación de Herlyn y Werner en 1971 ⁶, y de Wunderlich en 1976 ⁷. La frecuencia del síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich no es conocida, pero cada vez se está identificando más, aún en mujeres prepúberes, con las ayudas diagnósticas no invasivas ⁸.

No se conoce exactamente su etiología y patogenia, pero se atribuye al desarrollo anómalo de los conductos paramesonéfricos (de Müller) y de los conductos mesonéfricos (de Wolff). De estos últimos se forma la yema ureteral que induce la formación del riñón a partir del blastema metanéfrico, por lo cual la anomalía en los conductos mesonéfricos puede causar agenesia renal unilateral; además, participan en la fusión central de los conductos paramesonéfricos y el contacto de estos con el seno urogenital, de manera que su alteración puede desarrollar útero bicorpóreo y hemivagina obstruida ⁹.

La presentación habitual es durante la adolescencia con dolor pélvico progresivo, dismenorrea y ciclos irregulares, aunque pueden ser regulares si la obstrucción es incompleta ². Por otra parte, el diagnóstico es imagenológico, la precisión de la resonancia magnética nuclear (RMN) en el diagnóstico de malformaciones uterinas puede llegar hasta el 100 %, puede adicionar información más precisa sobre la morfología uterina, continuidad del lumen vaginal y la naturaleza del contenido líquido, y con hallazgos de la triada: útero bicorpóreo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral ¹⁰. El tratamiento es quirúrgico con resección de tabique vaginal y drenaje de hematocolpos ¹¹, con lo cual se busca el alivio de los síntomas y garantizar resultados reproductivos exitosos ¹².

Por ser una patología poco frecuente es importante que, tanto el pediatra como el ginecólogo, piensen en ella para una detección temprana en las niñas y en las adolescentes que presentan agenesia renal, ya que un retraso en el diagnóstico y en el tratamiento quirúrgico definitivo de la condición pueden llevar a un mal pronóstico en términos de fertilidad; por lo tanto, el objetivo de este artículo es presentar un reporte de caso de SHWW tipo 1.1 (según clasificación de Zhu L) ¹¹ y hacer una revisión de la literatura sobre el diagnóstico inmunológico y quirúrgico utilizado en las pacientes con SHWW.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer de 16 años quien es remitida de la región oriental de Colombia, en noviembre del 2020, por cuadro clínico de 8 meses de evolución que se exacerbó en los últimos S días, presentó dolor pélvico tipo cólico de predominio en epigastrio, de intensidad moderada a severa, asociado a leucorrea fétida, al servicio de ginecología del Hospital Militar Central (HMC), institución general de referencia ubicada en Bogotá que atiende población afiliada al régimen especial de salud de las fuerzas militares en el país. Como antecedente, la paciente había sido diagnosticada con agenesia renal izquierda, además presentaba dismenorrea desde la menarquia y planificaba con anticonceptivos inyectables. Había consultado a otra institución dos meses antes por sintomatología similar donde realizan diagnóstico de enfermedad pélvica inflamatoria estadio II, allí le realizaron laparotomía encontrando una pelvis sellada por múltiples adherencias; realizaron salpingectomía izquierda y liberación de adherencias, con mejoría parcial de los síntomas. Al examen físico de ingreso se encontró una paciente con 46 kg de peso y 1S0 cm de talla, se encontraba en aceptables condiciones generales, con taquicardia, y sin fiebre. En la valoración abdominal se evidenció leve dolor generalizado, sin signos de irritación peritoneal. En el examen ginecológico, en la especuloscopía evidencia abombamiento de la pared vaginal izquierda, con descarga vaginal amarilla, no fétida. En el tacto vaginal se encuentra induración en el tercio distal de la pared vaginal lado izquierdo, de aproximadamente 4 cm, que se extiende hacia el fondo del saco posterior izquierdo. Cérvix posterior cerrado, no doloroso a la movilización. Se realizan paraclínicos encontrando hemograma con leucocitos 10.400/mm3 con neutrófilos 56 %, hemoglobina 11,1 mg/dl y plaquetas en 322.000/mm3, parcial de orina y gram de orina no sugestivos de infección, reactante de fase aguda negativo, prueba treponémica negativa, VIH no reactivo, gonadotropina coriónica cuantitativa negativo. En la ultrasonografía abdominal total se observó riñón único derecho, hipertrofia renal derecha compensadora. En la ultrasonografía transvaginal se encontró útero con presencia de dos cavidades hacia fondo uterino, separadas entre sí por tejido miometrial y unidas hacia la región ístmica, al parecer compartiendo un mismo cérvix, hacia cuello uterino, imagen ovalada con bordes bien definidos y contenido de ecogenicidad heterogénea, particulada que puede corresponder a colección en la región parauterina izquierda que mide 71,S X 6S,S X 44,3 mm para un volumen de 106 cc, que presentaba captación a la coloración Doppler en su periferia (score 3). Ovario derecho sin alteración y ovario izquierdo no visualizado (Figura 1).

Figura 1
Imágenes de ecografías obtenidas en paciente con diagnóstico de SHWW mediante exploración transvaginal. 1. Hemiútero derecho con cérvix funcional. 2. Utero bicorpóreo con aparente unión entre hemiuteros en región ístmica. 3. Ovario derecho de aspecto ecográfico normal. 4. Colección hacia región cervicovaginal con contenido particulado S. Valoración con doppler color. La colección presenta captación periférica fuerte. 6. La flecha señala imagen anecoica alargada, posible remanente ureteral.
Fuente: elaboración propia.

Con diagnostico presuntivo de colección pélvica secundaria a enfermedad pélvica inflamatoria, se inició manejo antibiótico con clindamicina 460 mg cada 6 horas y gentamicina 160 mg cada día, y se realizó laparotomía exploratoria el mismo día del ingreso, encontrando útero bicorpóreo U3, síndrome adherencial con adherencias firmes desde el colon sigmoide a la cara posterior de la vagina, vejiga ascendida y adherida a cara anterior de útero, no fue posible valorar ovario izquierdo por adherencias firmes de colon sigmoide a pared abdominal, sin líquido libre ni masas o colecciones dentro de la cavidad abdominal. Ante ausencia de diagnóstico definitivo, se lleva en el posoperatorio a resonancia magnética nuclear (RMN) que reporta útero bicorpóreo U3c, con cavidad vaginal tubular, y una colección lateral a la izquierda de la vagina (Figura 2).

Figura 2
RMN imagen T1, se observa (flecha) dos cavidades uterinas completamente separadas, clasificado como útero bicorpóreo completo ESHRE/ESGE: U3b en paciente con SHWW
Fuente: elaboración propia.

También se visualiza una segunda colección de contenido líquido, alargada, que se extiende hacia la hemipelvis izquierda y transcurre adyacente a los vasos ilíacos, con su extremo distal en el aspecto caudal y posterior de la vejiga (Figura 3 y 4). Se consideró que esta última imagen podría corresponder a remanente ureteral. Con los hallazgos anteriormente mencionados, y tomando en cuenta la RMN y el ultrasonido transvaginal, se considera que la colección pélvica podría corresponder a hemivagina izquierda obstruida, acompañada de agenesia renal ipsilateral y útero bicorpóreo U3, con diagnóstico de SHWW.

Figura 3
RMN imagen T, se observa (flecha) dos canales cervicales completamente separados por un septo, cérvix doble clasificación ESHRE/ESGE: C2 en paciente con SHWW.
Fuente: elaboración propia.

Figura 4
RMN imagen T2 corte sagital, se observa (flecha) septo longitudinal que separa hemivagina derecha con obstrucción, clasificación ESHRE/ESGE V2 en paciente con SHWW.
Fuente: elaboración propia.

La paciente fue llevada a resección de tabique vaginal por vaginoscopia e histeroscopía diagnóstica al tercer día del ingreso. El procedimiento se realizó bajo anestesia general, se procedió con vaciamiento vesical con sonda nelaton, y posteriormente se hizo vaginoscopia e histeroscopía de hemiútero derecho con histeroscopio de Bettocchi; como hallazgos intraoperatorios se encontró cérvix derecho de aspecto sano, hemiútero derecho con cavidad endometrial vacía, endometrio sin alteraciones, ostium derecho visible; abombamiento de vagina en pared lateral izquierda y anterior obstruida por septo vaginal oblicuo. Ante la presencia de septo descrito se decide realizar apertura de este con resectoscopio monopolar con glicina como medio de distensión; se observó salida de material hemopurulento fétido, se realizó drenaje y lavado de vagina y se completó la resección del septo (Figura 5). Se realizó histeroscopía diagnóstica con histeroscopio de Bettochi de hemiútero izquierdo, se identificó cérvix y hemiútero izquierdo de aspecto hipotrófico, con cavidad endometrial vacía y pequeña. El ostium izquierdo no fue visualizado. Se dejó una sonda Foley número 14 con el balón inflado sobre 10 cc de SSN en hemi-vagina izquierda para disminuir el riesgo de nueva obstrucción. Se completó el manejo de antibiótico con clindamicina y gentamicina por 72 horas intra-hospitalaria, la paciente presentó evolución clínica satisfactoria posterior al procedimiento, por lo que se da egreso al día siguiente.

Figura 5
Visualización histeroscópica de apertura y resección del septo vaginal oblicuo en paciente con SHWW
Fuente: elaboración propia.

Se realizó control a los 15 días posteriores, donde se retiró la sonda Foley con evidencia de permeabilidad de vagina, con alivio completo de los síntomas y se dio inicio al método anticonceptivo tipo implante subdérmico; la paciente no realizó más controles en la institución por vivir fuera de la ciudad de Bogotá.

Aspectos éticos. Para el reporte de caso se contó con el consentimiento informado de la paciente y madre como representante legal. Se garantiza la confidencialidad de la información. Para la publicación del reporte de caso se cuenta con autorización de la paciente y su acudiente para el uso de datos de su historia clínica y material fotográfico y bajo la confidencialidad de la información obtenida, se aclaran dudas sobre el reporte de caso y su publicación.

MATERIALES Y MÉTODOS

Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura en la base de datos MEDLINE, se utilizaron los términos MeSH "Agenesia renal", "vagina", "malformación urogenital'', "conductos mullerianos" y ''útero". Se seleccionaron artículos originales sin restricción de lengua ni año de publicación. Como criterio de inclusión se abarcaron revisiones sistemáticas, ensayos clínicos, estudios observacionales, series de casos y reportes de casos, cuya población de estudio fueran pacientes con diagnóstico de SHWW en cualquier edad. Se buscó en cada uno de los estudios información concerniente al diseño, país, población incluida, edad media al diagnóstico, síntoma principal, tipo de tecnología diagnóstica, hallazgos imagenológicos, lateralidad y factores asociados. El único criterio de exclusión fue no tener acceso al texto completo. Se hace resumen narrativo de los hallazgos.

RESULTADOS

Se identificaron 91 títulos, de los cuales se descartaron ocho; siete por no contar con pacientes con diagnóstico de SHWW y uno por corresponder a un video artículo. Posteriormente, nueve estudios fueron excluidos por no tener acceso al texto completo; finalmente, se incluyeron 74 publicaciones que cumplieron con los criterios de inclusión (Tabla 1).

Tabla 1
Estudios observacionales, series de casos y reportes de caso de SHWW

En las 74 publicaciones incluidas se encontraron 6 estudios observacionales retrospectivos ⁴^,¹³^-¹⁷, 10 series de casos ¹⁰^-¹¹^,¹⁸^-²⁵ y 58 reportes de caso ¹²^,²⁶^-⁸², que incluyeron un total de 663 pacientes. La mayoría de las publicaciones fueron en India con 11 estudios ¹⁷^,²⁹^,³⁹^,⁴⁴^-⁴⁷^,⁵²^,⁶⁰^,⁶²^,⁶³, seguido de USA con 9 estudios ³⁰^,³²^,⁵³^,⁵⁶^,⁶⁹^,⁷⁰^,⁷²^,⁷⁵^,⁷⁸, China ¹⁰^,¹¹^,¹³^,¹⁵^,²⁴^,²⁵^,³³^,⁶⁷ e Italia ⁴^,²⁰^,²³^,³⁴^,³⁷^,⁵¹^,⁶⁶^,⁷¹ con 8 estudios cada uno. La serie de casos con mayor población fue publicada en China ²⁵.

Tipo de población. La población incluida presenta una edad media al diagnóstico de 16,8 años (0 a 53 años). Un reporte de caso de diagnóstico eco-gráfico antenatal ⁵⁴, 4 de diagnóstico neonatal ²²^,²⁶^,³⁸^,⁵⁰, 12 entre 1 y 12 años ²⁸^,³⁷^,⁴⁸^,⁵¹^,⁵²^,⁵⁹^,⁶¹^,⁶⁶^,⁷³^,⁷⁸^,⁸⁰^,⁸², 26 entre 13 y 19 años ²⁷^,²⁹^,³⁰^,³²^,³⁹^,⁴¹^,⁴²^,⁴⁴^-⁴⁷^,⁴⁹^,⁵⁵^,⁵⁶^,⁵⁸^,⁶⁰^,⁶³^,⁶⁸^,⁷²^,⁷⁴^,⁷⁶^,⁷⁷^,⁷⁹ y 15 reportes de mayores de 20 años ³¹^,³³^-³⁶^,⁴⁰^,⁴³^,⁵³^,⁵⁷^,⁶²^,⁶⁴^,⁶⁵^,⁶⁷^,⁷⁵^,⁸¹.

Diagnóstico clínico. La aproximación diagnóstica varía según la edad de la paciente. En las pacientes pre-púberes el principal hallazgo fue masa pélvica palpable compatible con hidrocolpos, acompañado del hallazgo de agenesia renal ipsilateral ²⁹^,³⁷^,⁴⁸^,⁵⁰^,⁵²^,⁶⁶. En algunos casos, el hallazgo de agenesia renal fue incidental en la etapa prenatal ³⁸^,⁵⁰^,⁵⁴, otros síntomas que reportaron fue la disuria ³⁷^,⁵² y masa prolapsada por vagina ⁵⁰. Sin embargo, a ninguna paciente se le realizó tamizaje de rutina por el hallazgo prenatal conocido.

Los síntomas más frecuentes entre las pacientes adolescentes son dismenorrea y dolor pélvico ²¹^,²⁷^-³¹^,³²^,⁵¹^,⁵⁵^,⁵⁶^,⁶⁴^,⁶⁷^,⁶⁸^,⁶⁹^,⁷¹^,⁷²^,⁷⁴^,⁷⁵^,⁷⁸^,⁷⁹, solo un estudio reportó asociación a retención urinaria ¹⁹. En un estudio se realizó el diagnóstico durante el embarazo ⁶² asociado a sangrado vaginal. No se encontraron reportes de diagnóstico en pacientes postmenopáusicas.

A continuación, se exponen las características clínicas presentadas por las pacientes adultas con SHWW. El síntoma más frecuente es dismenorrea, con en el 64 % de los casos ¹²^-¹⁵^,¹⁷^-²⁰^,²⁴^,²⁸^,²⁹^,³⁶^,³⁹^,⁴¹^-⁴³^,⁴⁹^,⁵¹^,⁵³^,⁶⁰^,⁶³^-⁶⁵, seguida de dolor pélvico con el 35,2 % de los casos ⁹^,¹¹^,¹³^,¹⁶^,²⁰^,²⁷^,²⁸^,³²^,³⁴^,⁴⁰^,⁴⁴^,⁴⁶^,⁴⁷^,⁵²^,⁵⁸^,⁶⁰^-⁶²^,⁶⁶^,⁷⁰^-⁷⁴^,⁷⁶^-⁸⁰. Se identificó endometriosis en un 10,3 % de casos ¹⁴^,²⁰^,²⁴^,²⁶^,⁶³. Otras manifestaciones reportadas en la literatura son descarga vaginal fétida en un estudio ¹⁶, y piocolpos en otro ⁵⁶, y tres estudios informan pacientes asintomáticas ¹⁰^,¹³^,⁷⁵. Un total de 5 estudios informan como síntoma principal hemorragia uterina anormal ¹²^,²³^,³¹^,³²^,⁶⁷, pero esta fue principalmente manifestada en pacientes con septo parcial. Respecto a los signos clínicos 12 estudios presentan masa palpable en abdomen o pelvis ¹⁴^,²⁰^,²¹^,³²^,³⁷^,⁴¹^,⁴⁵^,⁵⁰^,⁵⁸^,⁶¹^,⁶⁶^,⁷².

El diagnóstico imagenológico fue realizado mediante ecografía pélvica transabdominal o transvaginal en el 92,1 % de los casos ¹²^,¹⁴^-¹⁸^,²⁰^,²¹^,²⁴^,²⁶^-³²^,³⁵^-⁴²^,⁴⁴^-⁴⁶^,⁴⁸^-⁵⁰^,⁵³^,⁵⁶^,⁵⁸^,⁶¹^-⁶⁴^,⁶⁷^,⁶⁸^,⁷⁰^-⁷²^,⁷⁴^,⁷⁷^-⁸², complementado con resonancia magnética nuclear (RMN) en el 74,6 % ¹⁰^,¹⁴^-¹⁸^,²⁰^,²¹^,²⁶^-³²^,³⁵^-³⁷^,³⁹^,⁴⁴^-⁴⁶^,⁴⁸^,⁴⁹^,⁵¹^,⁵³^,⁵⁷^,⁵⁹^,⁶²^-⁶⁸^,⁷⁰⁷⁵^,⁷⁷^,⁷⁹^-⁸²; tomografía axial computarizada en el 1,7 %, histeroscopía en el 1,7 %, e histerosalpingografía en el 0,9 %. Solamente el 7,3 % de los casos fueron evaluados con un solo tipo de imagen, 3,8 % con ecografía pélvica transabdominal o transvaginal ²⁴^,³⁸^,⁵⁰^,⁵⁶^,⁵⁸^,⁶¹^,⁷⁸ y el 3,5 % únicamente con RMN ⁴³^,⁵¹^,⁵⁷^,⁵⁹^,⁶⁵^,⁶⁶^,⁷³^,⁷⁵.

Entre las características ecográficas reportadas se incluyen anomalías uterinas (útero bicorpóreo) y agenesia renal ipsilateral. Otros hallazgos fueron la presencia de un área anecoica o masa quística debajo del cérvix hasta la superficie perineal con regiones hiperecoicas intensas en forma de puntos, sugestivas de hematocolpos ¹²^,⁵³^,⁶¹; además, en algunos casos se reporta la presencia de hidrosalpinx ⁷¹.

Entre las características de la RMN para la evaluación de anormalidades müllerianas se observaron útero bicorpóreo y cuellos cervicales completamente separados, hendidura profunda externa del fondo hasta el nivel del cuello uterino ¹²^,¹⁴^-¹⁷^,²⁰^,²⁶^-³²^,³⁵^-³⁷^,³⁹^,⁴⁴^-⁴⁶^,⁵¹^,⁵³^,⁵⁷^,⁵⁹^,⁶²^-⁶⁸^,⁷⁰^-⁷⁵^,⁷⁷^,⁷⁹^-⁸².

Histeroscopía y laparoscopia. Solo 3 publicaciones incluyen la laparoscopia en el diagnóstico del SHWW ³⁴^,⁴⁷^,⁶⁰ y un estudio previo con diagnóstico por histeroscopía ⁷⁶, entre los hallazgos intraoperatorios un estudio reporta el drenaje de pus o sangre durante la punción de la masa paravaginal ¹⁰.

La lateralidad de la hemivagina obstruida y agenesia renal fue de predominio derecho, con un 59,6 % de casos (n:241) ²¹^,²⁶^,²⁷^,²⁹^,³¹^-³³^,³⁵^,³⁷^-⁴¹^,⁴⁴^,⁴⁶^,⁴⁷^,⁵¹^-⁵³^,⁵⁵^,⁶²^,⁶⁵^,⁶⁷^-⁶⁹^,⁷³^-⁷⁵^,⁷⁸^-⁸¹ mientras que la izquierda presentó un 40,4 % (n:164) ²⁰^,²⁸^,³⁰^,³⁴^,⁴²^,⁴⁵^,⁴⁸^,⁵⁴^,⁵⁸^-⁶¹^,⁶³^,⁷⁰^,⁷²^,⁷⁶. Algunos estudios informan otras malformaciones asociadas, entre ellas ectrodactilia ³⁴, túbulos colectores duplicados ⁹, persistencia de ducto mesonéfrico ⁸¹, quiste de Gartner ⁵⁶ y remanentes mesonéfricos ⁸⁰.

CONCLUSIONES

El SHWW es una entidad poco frecuente que debe hacer parte del estudio complementario de la agenesia renal del paciente pediátrico y del diagnóstico diferencial de la dismenorrea primaria en pacientes en la adolescencia. Se requiere evaluar con estudios de cohorte más grandes la utilidad de la hieroscopia y la laparoscopia en estas pacientes.

Material suplementario

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Notas

FINANCIACIÓN

Los autores declaran que no recibieron recursos financieros para la realización de este trabajo, tampoco becas, subvenciones, beneficios, ni pagos.

CONTRIBUCIÓN DE LOS AUTORES

Oscar Octalivar Gutiérrez Montufar: elaboración del documento desde su concepción y diseño hasta la adquisición de la información, revisión del contenido intelectual, elaboración de fotos y participación en el diseño del material gráfico.

Claudia Patricia Zambrano Moncayo: revisión del contenido intelectual y aprobación de la versión enviada a proceso editorial.

Maria Camila Otálora Gallego: revisión del contenido intelectual y aprobación de la versión enviada a proceso editorial.

Angy Lorena Meneses Parra: elaboración del documento desde su concepción, diseño hasta la adquisición de la información y revisión del contenido intelectual.

Ivonne Díaz Yamal: revisión del contenido intelectual y aprobación de la versión enviada a proceso editorial.

Declaración de intereses

Conflicto de intereses: los autores no tienen ningún conflicto de interés sobre la temática abordada.

Notas de autor

* Correspondencia: Oscar Octalivar Gutiérrez-Montufar. Cra 4 E 19 N 44, Popayán, Cauca (Colombia). ogutierrezm@unicauca.edu.co Descargos de responsabilidad: el contenido del presente artículo es de responsabilidad exclusiva de los autores y no compromete la opinión de la revista.

Figura 3
RMN imagen T, se observa (flecha) dos canales cervicales completamente separados por un septo, cérvix doble clasificación ESHRE/ESGE: C2 en paciente con SHWW.
Fuente: elaboración propia.

Figura 5
Visualización histeroscópica de apertura y resección del septo vaginal oblicuo en paciente con SHWW
Fuente: elaboración propia.

Tabla 1
Estudios observacionales, series de casos y reportes de caso de SHWW