Notas clínicas
Resumen: El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) es una vasculitis de pequeño vaso que afecta característicamente a los lactantes, con predominio en varones. Su etiología es desconocida pero con frecuencia se asocia a infecciones o fármacos. Las lesiones cutáneas que provoca son purpúricas y asocian edema y febrícula. Su evolución es favorable y sin secuelas, se resuelve en pocas semanas y el tratamiento es sintomático. El caso clínico que presentamos trata de un lactante varón atendido en nuestro centro de salud con episodio de otitis media aguda y posterior aparición de edema agudo hemorrágico.
Palabras clave: Edema agudo hemorrágico, Púrpura de Schönlein-Henoch.
Abstract: Acute hemorrhagic edema of infancy is a small vessel vasculitis that characteristically affects infants, predominantly males. Its etiology is unknown but is often associated with infections or drugs. It is characterized by purpuric lesions that associate edema and low- grade fever. Its evolution is favorable in a few weeks without sequelae. The treatment is symptomatic. We present a case in relation to a 15 months-old boy attended in our Health Center for an episode of acute otitis and subsequent appearance of acute hemorrhagic edema.
Key words: Acute hemorrhagic edema, Henoch-Schönlein purpura.
INTRODUCCIÓN
El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) es una vasculitis aguda leucocitoclástica de pequeños vasos, benigna y de escasa incidencia. Afecta a lactantes menores de dos años, con ligero predominio en varones, y es excepcional en el periodo neonatal. Su presentación clínica consiste en la aparición de lesiones maculopapulosas purpúricas en las extremidades inferiores, la región facial y los pabellones auriculares. Es autolimitada y de evolución favorable, precisando en la mayoría de los casos únicamente tratamiento sintomático 1.
CASO CLÍNICO
Lactante varón de 15 meses, sin antecedentes médicos de interés y con el calendario vacunal completo para su edad. El niño había padecido unos diez días antes un episodio de otitis media aguda, tratada satisfactoriamente con amoxicilina e ibuprofeno.
Acude al pediatra del centro de salud por fiebre de 48 horas de evolución y la aparición súbita de exantema en el tronco y las extremidades, así como en los pabellones auriculares. En la exploración física presentaba buen estado general, la auscultación cardiopulmonar y la exploración del resto de aparatos dentro de la normalidad, sin petequias y signos meníngeos negativos. A destacar fiebre de 38,4 °C y en piel múltiples lesiones maculopapulosas, redondeadas, edematosas y bien delimitadas en las extremidades inferiores ( Fig. 1), el pabellón auricular izquierdo ( Fig. 2) y confluentes en el tronco; a la palpación sobreelevadas y se borran parcialmente a la presión.
Fig. 1
Figura 1. Edema hemorrágico en las extremidades inferiores
Fig. 2
Figura 2. Afectación característica del pabellón auricular
Ante la sospecha diagnóstica de vasculitis, se remite al paciente a urgencias hospitalarias, efectuándose un hemograma, una bioquímica y un análisis sistemático de orina. Los resultados fueron normales, excepto por la presencia de leucocitosis.
La presentación clínica y los hallazgos analíticos hacen sospechar que se trata de un EAHL, por lo que es dado de alta y remitido al pediatra de Atención Primaria para seguimiento con tratamiento sintomático. A las 48 horas presentaba maculopápulas con ligera equimosis y coloración morada, sin edemas. La evolución fue favorable, sin complicaciones ni recurrencias.
DISCUSIÓN
El EAHL fue descrito por primera vez en 1913 por Snow y en la bibliografía encontramos otros términos sinónimos para esta enfermedad, como síndrome de Seildmayer, enfermedad de Finkelstein o púrpura en medallón 2. Presenta muchas características similares a la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), por lo que, en muchas ocasiones, constituye un cuadro infradiagnosticado y no es tan infrecuente. La etiología de este proceso es desconocida, si bien se conoce su relación con infecciones (víricas y bacterianas), fármacos y vacunas, que podrían actuar como factores desencadenantes.
Aparece con mayor frecuencia en lactantes que se encuentran entre los tres meses y los dos años y predomina en el sexo masculino. La presentación clínica consiste en lesiones cutáneas de 1-3 cm, sobreelevadas, purpúricas, equimóticas y con forma de diana, asociando edema. Las localizaciones más frecuentes son las mejillas y las extremidades inferiores, considerándose típica la afectación de pabellones auriculares 3. No obstante, no hay ningún hallazgo que se considere patognomónico de esta entidad.
Su diagnóstico es clínico, pero puede complementarse con estudios de laboratorio que muestran elevación de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, leucocitosis) y biopsia. En la histología se objetivan datos de vasculitis leucocitoclástica con necrosis fibrinoide, extravasación de eritrocitos y fragmentación nuclear de los neutrófilos 2.
Debe realizarse el diagnóstico diferencial fundamentalmente con la PSH, ya que presenta hallazgos histopatológicos idénticos al edema hemorrágico del lactante. Por este motivo existe controversia sobre si son patologías diferentes o manifestaciones de un mismo proceso 4. Las características diferenciales de ambas entidades se recogen en la Tabla 1.
Tabla 1. Diagnóstico diferencial edema agudo hemorrágico del lactante con la púrpura de Schönlein- Henoch
Además, hay que tener en cuenta otros diagnósticos diferenciales, como son el exantema por fármacos, el exantema fijo medicamentoso, la sepsis meningocócica, el síndrome de Sweet, el eritema exudativo multiforme o la urticaria aguda, entre otros.
El tratamiento de elección son los antiinflamatorios no esteroideos como tratamiento sintomático. Los corticoides sistémicos y antihistamínicos no han demostrado evidencia de ser beneficiosos para el control del EAHL, pero son utilizados en algunas ocasiones porque se cree que acortan la duración del proceso 5,6.
El pronóstico de esta enfermedad es excelente, remitiendo de forma espontánea en 1-3 semanas, sin complicaciones y siendo raras las recurrencias.
CONFLICTO DE INTERESES
Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
BIBLIOGRAFÍA
Cacharrón Caramés T, Díaz Soto R, Suárez García F, Rodríguez Valcárcel G. Edema hemorrágico agudo del lactante. An Pediatr (Barc). 2011;74:272-3.
Zamberk Majlis P, Velázquez Tarjuelo D, Campos Domínguez M, Leis Dosil VM, Hernanz Hermosa JM. Edema hemorrágico del lactante. Acta Pediatr Esp. 2006;64:551-3.
Checa Rodríguez R, Carabaño Aguado I, Álvarez Fernández B. Edema agudo hemorrágico en un neonato. Rev Pediatr Aten Primaria. 2015;17:151-3.
Martínez García MS, Casado Sánchez ML. ¿Púrpura de Schönlein- Henoch o edema agudo hemorrágico del lactante? Rev Pediatr Aten Primaria. 2012;14:231-3.
Alvarado Socarras J, Fernández Velosa ZA. Edema agudo hemorrágico de la infancia. Lesiones alarmantes de un cuadro benigno. Arch Argent Pediatr. 2017;115:432-5.
Yarmuch PG, Chaparro XR, Fischer CS, Haussmann CG, Benveniste SD. Edema hemorrágico agudo del lactante: reporte de un caso de presentación atípica. Rev Chil Pediatr. 2012;83:462-7.
Glosario
EAHL: edema agudo hemorrágico del lactante
PSH: púrpura de Schönlein-Henoch.
Notas
