Resumen: Las anomalías de los ductos müllerianos o paramesonéfricos son un conjunto de malformaciones congénitas del tracto genital femenino que resultan de la alteración en una o más fases del desarrollo embriológico. La prevalencia ha incrementado, probablemente debido al progreso de los métodos diagnósticos de imagen y a la relevancia que han adquirido en mujeres jóvenes con problemas de infertilidad. Actualmente la resonancia magnética es el método de elección para caracterizar los diferentes tipos de anomalías müllerianas, sus complicaciones y la patología asociada. El útero unicorne corresponde a la clase II de la clasificación de anomalías de los ductos müllerianos desarrollada por la Sociedad Americana de Medicina Reproductiva. Según esta, se identifican cuatro subtipos, cada uno con diferente implicación clínica. El útero unicorne con cuerno uterino rudimentario cavitado no comunicante está asociado con una incidencia incrementada de problemas ginecológicos y complicaciones obstétricas que en ocasiones amenazan la vida de las pacientes, razón por la que es necesaria su sospecha, diagnóstico y tratamiento oportunos. Presentamos el caso de una paciente con problemas de infertilidad en la que se descubrió este subtipo de malformación congénita.
Palabras clave:Anomalías congénitasAnomalías congénitas,Conductos de MüllerConductos de Müller,Infertilidad femeninaInfertilidad femenina,Resonancia magnéticaResonancia magnética.
Abstract: Mullerian duct or paramesonephric anomalies are a group of congenital malformations of the female genital tract that result from the alteration in one or more stages of embryonic development. The prevalence has increased, probably due to the progress of diagnostic imaging methods and the relevance that it has acquired in young women with infertility problems. Magnetic resonance imaging (MRI) is currently the method of choice for characterizing the different types of Mullerian anomalies, its complications and associated pathology. Unicornuate uterus correspond to class II of classification of Mullerian duct anomalies developed by the American Society for Reproductive Medicine. According to this, four subtypes have been identified, each with different clinical implications. A cavitated, non-communicating rudimentary horn in a unicornuate uterus is associated with an increased incidence of gynecological problems and obstetric complications that sometimes threaten the lives of patients, reason why its suspicion, diagnosis and treatment is necessary. We report the case of a patient with infertility in which this subtype of congenital malformation was discovered. Introducción
Keywords: Congenital abnormalities, Mullerian ducts, Female infertility, Magnetic resonance.
Casos clínicos
Útero unicorne con cuerno rudimentario cavitado no comunicante: caracterización por resonancia magnética*
Unicornuate uterus with cavitary non-communicating rudimentary horn: magnetic resonance characterization
Instituto Mexicano del Seguro Social
Recepción: 15 Enero 2016
Aprobación: 01 Junio 2016
El tracto genital femenino comienza su desarrollo a la sexta semana de edad gestacional a partir de los ductos de Müller, o ductos paramesonéfricos, que son derivados mesonéfricos que crecen en sentido medial y caudal, fusionándose en la línea media y formando un tabique que se reabsorbe al tercer mes de vida intrauterina, lo cual da origen a las trompas de Falopio, al útero, al cérvix y a dos tercios superiores de la vagina.1,2,3,4,5 La alteración en una o más de estas fases del desarrollo embriológico da origen a un conjunto de malformaciones congénitas denominadas anomalías de los ductos mullerianos (ADM) (figura 1).1,6,7,8,9,10,11,12
Figura 1
Clasificación de la American Fertility Society (AFS) de las anomalías de los ductos mullerianos. Tomada de American Fertility Society. The AFS classification of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, Müllerian anomalies and intrauterine adhesions.
Fertil Steril. 1988; 49:944-55.
El útero unicorne es una anomalía que se origina del desarrollo normal de uno de los ductos müllerianos y de la interrupción parcial o completa del desarrollo del ducto contralateral;5,13,14,15,16,17,18corresponde a la clase II de la clasificación de ADM desarrollada por la Sociedad Americana de Medicina Reproductiva.6,14,16,19,20,21 Según esta, se reconocen cuatro subtipos: el cuerno rudimentario cavitado comunicante (A1a), el cuerno rudimentario cavitado no comunicante (A1b), el cuerno rudimentario no cavitado (A2) y el cuerno rudimentario ausente (B).11,19,20,21 El útero unicorne representa el 20% de todas las ADM,1,22 con una ocurrencia estimada de 1/40003y una incidencia aproximada de 0.4%.23
Las manifestaciones clínicas varían dependiendo del subtipo;9 la mayoría son asintomáticas, especialmente en las formas leves;8,24sin embargo, algunas mujeres desarrollan síntomas tales como amenorrea primaria, hematocolpos, dispareunia,8,12 infertilidad, endometriosis y complicaciones obstétricas,2,3,8,12,13,25 tales como aborto en el primer trimestre (24.3%), aborto en el segundo trimestre (9.7%), embarazo ectópico (2.7%), parto pretérmino (20.1%) y placenta ácreta.24
Esta anomalía se asocia a alteraciones renales contralaterales al útero unicorne hasta en el 40.5% de casos24,26,27,28 y la agenesia renal es la presentación más común (67%),21,28,29aunque puede observarse ectopia renal, riñón en herradura, displasia renal y sistemas colectores duplicados.20 La ectopia ovárica uni- o bilateral, intra- o extraperitoneal y las anomalías esqueléticas altas son otros hallazgos que pueden estar presentes en este tipo de ADM.2,3,30,31,32,33,34,35,36 Existe además una alta incidencia de miomatosis en mujeres con alguna anomalía uterina.32,33
El cuerno rudimentario está presente en el 75% de casos37 y en el 83% es no comunicante.18 El cuerno rudimentario no cavitado es mucho más pequeño que el subtipo cavitado.26 Se observa en el 33% de casos y la forma aislada en el 35% de casos.21,26,32
La conexión entre el útero y el cuerno rudimentario puede ser de tipo fibroso o fibromuscular.38El embarazo puede ocurrir tanto en cuernos rudimentarios comunicantes como en los no comunicantes.26,39,40
El útero unicorne con cuerno rudimentario cavitado está asociado a una elevada incidencia de problemas ginecológicos que se presentan en la menarquia o en el período fértil de la mujer, con síntomas tales como dismenorrea, dolor pélvico crónico, hematometra y hematosalpinx,24,26 así como infertilidad o complicaciones obstétricas relacionadas con un riesgo incrementado de aborto, embarazo ectópico, parto pretérmino, presentación fetal anormal, restricción en el crecimiento intrauterino, muerte fetal intraútero y la más temida, ya que pone en peligro la vida de la madre, la ruptura uterina.16,21,24,25,41,42
El cuerno rudimentario cavitado comunicante representa el 10% de casos de útero unicorne y el no comunicante, aproximadamente el 4.4% de todas las anomalías de los ductos müllerianos y el 22% de casos de útero unicorne.21 Existe una incidencia incrementada de adenomiosis en el cuerno rudimentario cavitado.43 La endometriosis puede ocurrir debido a menstruación retrógrada.42,43 Existe 13% de posibilidad de embarazo en este subtipo32,44 y se reporta una incidencia de uno en 100 000 a 140 000 embarazos.14
La caracterización de las malformaciones congénitas del aparato genital femenino ha adquirido gran relevancia, especialmente en mujeres jóvenes con problemas de infertilidad.1,12,27,32,45
El rol de la imagen es ayudar en el diagnóstico, la clasificación y la guía para el manejo quirúrgico.20,22,46 La resonancia magnética es el método de elección no invasivo, de capacidad multiplanar y sin radiación ionizante que proporciona una excelente definición de la anatomía interna y externa del útero,21,47 lo cual brinda una precisión diagnóstica en los subtipos de útero unicorne y su diferenciación del resto de anomalías de los ductos mullerianos.2,13,20,22,26,48,49
El protocolo recomendado debe incluir secuencias T2W TSE en los planos axial, sagital y coronal, T1W SE axial, T1 GRE dinámico y T1W TSE axial de abdomen superior para valorar la presencia de anomalías asociadas.13 Las imágenes potenciadas en T2 a través del eje largo del útero son esenciales en la evaluación de la patología uterina y la proyección coronal oblicua ayuda a valorar el contorno del fondo uterino.2,21 Las imágenes potenciadas en T1 proporcionan un excelente contraste de tejidos blandos y permite demostrar los productos sanguíneos de hematometrocolpos en estado subagudo.21,50
El medio de contraste está reservado para valorar la enfermedad adicional descubierta incidentalmente.2
La sonohisterografía, el ultrasonido y la resonancia magnética muestran el útero unicorne pequeño, asimétrico, desplazado lateralmente, con una sola trompa de Falopio y con una cavidad endometrial fusiforme en “forma de banana”.11,20,21,26 La anatomía zonal miometrial se mantiene normal. 21
La apariencia del cuerno rudimentario puede variar. De esta manera, el cuerno rudimentario no cavitado es de baja intensidad de señal o isointenso al miometrio46 y se asocia a una alteración de la anatomía zonal normal.21
La masa uterina cavitada y accesoria debe considerarse como diagnóstico diferencial.51
La estrategia primaria de manejo del útero unicorne con cuerno rudimentario cavitado no comunicante y del cuerno obstruido es la remoción laparoscópica o laparotomía (hemihistectomía y salpingectomía ipsilateral) debido al riesgo incrementado de endometriosis o embarazo ectópico.7,22,26,32,52,53,54
El cuerno rudimentario no cavitado y el útero unicorne aislado presentan mínimo riesgo y usualmente no requieren intervención quirúrgica.2,21
Presentamos el caso de una paciente de 35 años de edad que acudió a consulta médica para estudio de infertilidad. En la resonancia magnética se identificó la presencia de útero unicorne con cuerno uterino cavitado no comunicante (figuras 2, 3, 4a, 4b5, 6a y 6b).
Figura 2
Mujer de 35 años con historia de infertilidad. Resonancia magnética en plano axial, secuencia T2 con cortes finos que muestra cuerno uterino lateralizado a la derecha (flecha) con cuerno rudimentario cavitado en el lado contralateral (doble flecha), adyacente al ovario izquierdo
Figura 3
Resonancia magnética axial en secuencia T2. Cortes finos que muestran un útero unicorne lateralizado a la derecha y que adopta la forma de banana
Figura 4 A)
Resonancia magnética coronal. Secuencia T2 que muestra cuerno uterino derecho (flecha) con cuerno rudimentario izquierdo cavitado (doble flecha) más pequeño
Figura 4 B)
Resonancia magnética coronal. Secuencia T2 que demuestra la continuidad del cuerno rudimentario con el cuerno uterino derecho (flecha) sin comunicación del endometrio. Presencia de lesión nodular bien definida hipointensa en el espesor del miometrio del cuerno uterino rudimentario, la cual sugiere mioma intramural (doble flecha)
Figura 5
Resonancia magnética coronal oblicua. Secuencia T2 con cortes finos en la que se identifica cérvix único
Figura 6A
Resonancia magnética sagital. Secuencia T2 con cortes finos que muestran el cuerno uterino (A) con su cuerno rudimentario cavitado de localización contralateral (B)
Figura 6B
Resonancia magnética sagital. Secuencia T2 con cortes finos que muestran el cuerno uterino (A) con su cuerno rudimentario cavitado de localización contralateral (B)
El proceso de valoración de la infertilidad femenina debe incluir la sospecha clínica y confirmación a través de métodos de imagen de los diferentes subtipos de anomalías de los ductos mullerianos como causa prevalente y que se asocia a comorbilidades relacionadas con la embriogénesis, así como a potenciales complicaciones ginecológicas y obstétricas que pueden poner en riesgo la vida de la mujer.
La resonancia magnética es actualmente el método diagnóstico de elección debido a la ausencia de radiación, al gran detalle de los tejidos blandos y a la excelente definición de la anatomía interna y externa del útero, además de ser un método no invasivo que permite una adecuada identificación del tipo y subtipo de anomalía que guiará la mejor opción de tratamiento.
Pubmed: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29368901
http://revistamedica.imss.gob.mx/editorial/index.php/revista_medica/article/view/218/2686 (pdf)
jennychaos@hotmail.com
Figura 1
Clasificación de la American Fertility Society (AFS) de las anomalías de los ductos mullerianos. Tomada de American Fertility Society. The AFS classification of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, Müllerian anomalies and intrauterine adhesions.
Fertil Steril. 1988; 49:944-55.
Figura 2
Mujer de 35 años con historia de infertilidad. Resonancia magnética en plano axial, secuencia T2 con cortes finos que muestra cuerno uterino lateralizado a la derecha (flecha) con cuerno rudimentario cavitado en el lado contralateral (doble flecha), adyacente al ovario izquierdo
Figura 3
Resonancia magnética axial en secuencia T2. Cortes finos que muestran un útero unicorne lateralizado a la derecha y que adopta la forma de banana
Figura 4 A)
Resonancia magnética coronal. Secuencia T2 que muestra cuerno uterino derecho (flecha) con cuerno rudimentario izquierdo cavitado (doble flecha) más pequeño
Figura 4 B)
Resonancia magnética coronal. Secuencia T2 que demuestra la continuidad del cuerno rudimentario con el cuerno uterino derecho (flecha) sin comunicación del endometrio. Presencia de lesión nodular bien definida hipointensa en el espesor del miometrio del cuerno uterino rudimentario, la cual sugiere mioma intramural (doble flecha)
Figura 5
Resonancia magnética coronal oblicua. Secuencia T2 con cortes finos en la que se identifica cérvix único
Figura 6A
Resonancia magnética sagital. Secuencia T2 con cortes finos que muestran el cuerno uterino (A) con su cuerno rudimentario cavitado de localización contralateral (B)
Figura 6B
Resonancia magnética sagital. Secuencia T2 con cortes finos que muestran el cuerno uterino (A) con su cuerno rudimentario cavitado de localización contralateral (B)
