Sífilis congénita temprana, cribado insuficiente. Reporte de un caso

Early congenital syphilis, inadequate screening. Case report

La sífilis es una enfermedad causada por la espiroqueta Treponema pallidum. El hombre es el único reservorio.¹ Una mujer con sífilis primaria o secundaria tiene de 60 a 90% de probabilidad de transmitir la enfermedad al feto, mientras que una mujer con sífilis precoz tiene el 40% de probabilidad.² A través de la placenta, el Treponema puede infectar al feto incluso antes de la semana 14 de gestación y puede producir un aborto.^3,4 El recién nacido también puede adquirir la infección a través del conducto del parto, por contacto directo con la lesión.⁵ La sífilis congénita (SC) puede ser asintomática (60%) en los primeros días de vida y presentar síntomas en un lapso que va de la tercera a la octava semana. Si se presentan los síntomas en los primeros dos años de vida, se considera temprana; si se presentan después de los dos años, se conoce como tardía.^5,6 La triada clásica de la SC incluye el pénfigo palmoplantar, la coriza y hepatomegalia,⁷ pero se puede presentar con bajo peso del neonato al nacer, neumonía sifilítica (caracterizada por un infiltrado difuso, denominado neumonía alba), rinitis serohemorrágica, linfadenopatía, ascitis, fisuras perianales o peribucales, petequias, condilomas, elevación de transaminasas, hiperbilirrubinemia, trombocitopenia, lesiones óseas (osteocondritis o periostitis sifilítica), coriorretinitis, glaucoma, uveítis, opacidad de la córnea, alopecia y, en algunos casos, convulsiones, cuando se presenta meningitis por sífilis.^{1,6,8,9,10,11,12} La SC tardía se caracteriza por la triada de Hutchinson, que consiste en queratitis intersticial, sordera y dientes de Hutchinson.^12,13 También puede presentar alteraciones anatómicas, como frente abombada, nariz en silla de montar, mandíbula prominente, tibias en forma de sable, sinovitis, engrosamiento de la articulación esternoclavicular (signo de Higouménakis), hidrocefalia, infartos cerebrales, retraso mental y menos frecuentemente la articulación de Clutton (sinovitis de la rodilla).⁹

El diagnóstico se puede realizar con pruebas no treponémicas, como el VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) y el RPR (Rapid Plasma Reagin), y con pruebas treponémicas, como el FTA-ABS (Florescent Treponemal Antibody Absorption Test) y el TPHA (Treponema Pallidum Haemoglutination Assay). Los recién nacidos con serología positiva deben tener un seguimiento estricto con VDRL hasta la negativización, cada seis meses.⁶ El tratamiento continúa llevándose a cabo con penicilina.^1,9 El objetivo es presentar un caso de SC de una madre con VDRL negativo.

Paciente del sexo masculino de 23 días de vida que fue llevado al servicio de Urgencias por descamación de piel en manos y pies. El neonato fue producto de 36.5 semanas de gestación, del segundo embarazo, vaginal, con peso al nacimiento de 2600 g. La madre del paciente tenía 21 años, era sana, dedicada al hogar y con control prenatal adecuado (más de siete consultas), quien, además, negó uso de algún tipo de droga (legal o ilegal) y negó haber tenido múltiples parejas sexuales o enfermedades durante la gestación. Presentó exámenes de VDRL y HIV negativos, los cuales fueron tomados en el primer trimestre de embarazo. A su ingreso, el paciente presentó una FC de 145 lpm, FR de 46 cpm, 36.6 ºC, TA 73/40mm/Hg. Tinte ictérico (Kramer 3) con exantema descamativo fino y difuso en toda la economía corporal, fontanela deprimida, abdomen distendido con hepatomegalia de 3 cm por debajo del reborde costal. En extremidades superiores, observamos máculas de color cobrizo con descamación dérmica en colgajos concéntricos en palmas (figuras 1A y 1B). En ambas plantas de los pies se observaron lesiones ulcerativas interdigitales y descamación en colgajos (figuras 2A y 2B).

Figuras 1A y 1B
Extremidades superiores del paciente

1B

Extremidades superiores: 1A: se observa mácula en palma de la mano con descamación dérmica en colgajos. 1B: se observa descamación concéntrica en codo

Figuras 2A y 2B
Extremidades inferiores del paciente

2B

Extremidades inferiores: 2A: se observa el dorso del pie con mácula de predominio en pliegues, con descamación en colgajos. 2B: se observa la planta del pie con lesiones interdigitales ulcerativas y descamación en colgajos

A pesar del antecedente negativo del VDRL materno, como parte del abordaje se incluyó diagnóstico de SC. El recuento de células sanguíneas fue normal, al igual que las transaminasas. El resultado de la bilirrubina directa fue de 7.69 g/dL. Se tomó VDRL sérico de 1:512. El TORCH fue negativo. En líquido cefalorraquídeo, ligeramente xantocrómico, se reportó una glucosa de 60 mg/dL, cloro de 120 mml/L y microproteínas de 62 mg/dL. El examen microscópico presentó 2/mm. de leucocitos y un VDRL de LCR 1:4. El FTA-ABS fue positivo y los anticuerpos anti-treponema (TPA) presentaron 601 s/co. La radiografía presentó huesos largos y el USG hepático fue normal. Se repitió el VDRL a la madre y al padre, y ambos fueron positivos. Se trató al paciente con penicilina G sódica (50 000 U/kg/dosis) por 10 días y fue egresado con un VDRL de control 1:4. Se inició manejo a ambos padres.

Se considera caso probable de SC cualquier neonato con evidencia de sífilis en el examen físico o radiológico, VDRL reactivo en LCR, títulos serológicos cuantitativos no treponémicos cuatro veces mayores que los de la madre. Y caso confirmado, un recién nacido con manifestaciones clínicas de SC y pruebas positivas de FTA-ABS.⁵ El cribado en la mujer embarazada y el tratamiento oportuno antes del nacimiento son la piedra fundamental en la prevención de la SC.⁷ Las pruebas no treponémicas, como el VDRL y el RPR, son recomendadas en el cribado prenatal de sífilis, porque son positivas a partir de los 15 a los 20 días posteriores al contagio. Además, son económicas y adecuadas para el seguimiento, ya que son negativas una vez erradicada la infección, con una sensibilidad del 78 al 86% y una especificidad del 98 al 100%; sin embargo, presentan falsos positivos en presencia de otra enfermedad viral.⁵ Los anticuerpos treponémicos como la FTA-ABS y el TPHA son positivos a partir del séptimo día posterior al contagio, con costo elevado; son pruebas para casos dudosos y no se recomiendan para control posterior, porque se mantienen positivas de por vida.⁸ Las pruebas treponémicas tienen una sensibilidad de 94 al 100% con una especificidad del 100% y no son modificadas por otras enfermedades virales.⁵

En el caso que presentamos, la madre contaba con un VDRL negativo, tomado en el primer trimestre de embarazo, y ella negó haber presentado clínica de algún tipo de infección durante sus consultas prenatales. El motivo por el cual el VDRL fue negativo en la madre, con el nacimiento de un neonato con SC confirmada, probablemente se deba al fenómeno prozona, que consiste en una muestra con exceso de anticuerpos que da como resultado un falso negativo. Esto se observa en menos del 2% de los casos reportados en este tipo de estudio. Cuando las muestras son fuertemente reactivas, es conveniente titularlas para evitar el falso negativo.^8,14También es probable que la madre se encontrara en una fase muy temprana del periodo primario de infección y la prueba fuera negativa. No se cuenta con VDRL del padre, porque de acuerdo con la norma oficial mexicana (NOM-007-SSA2-2016) no se realiza durante el control prenatal ningún tipo de test para determinar enfermedades de transmisión sexual a los padres; este solo se le hace a las madres.¹⁵ La Organización Mundial de la Salud (OMS) refiere que la infección puede tardar de 10 a 45 días en ser detectada por análisis de sangre; por tanto, una prueba inicial negativa no garantiza la ausencia de la infección.¹⁶

Para la OMS, a pesar de existir medidas profilácticas eficaces para las enfermedades de transmisión sexual y opciones terapéuticas baratas, la SC sigue constituyendo un problema a escala mundial. De acuerdo con números de la OMS de 2008, la cifra estimada de embarazos afectados fue de dos millones cada año. De estos, un 25% terminaba en muerte fetal o aborto espontáneo y otro 25% presentaba infección grave, por lo que iniciaron una campaña para la erradicación de la SC.^9,16 En la región de América, en el 2012 se reportó una prevalencia de sífilis materna de 0.64% y, a pesar del esfuerzo de la OMS, en el 2016 se incrementó a 0.86%, con una prevalencia mayor de 1.5 en la región de África. La sífilis materna solo presentó un decremento en Europa y algunas regiones de Asia. Por tanto, la OMS concluye que los países continúan con problemas de detección y tratamiento temprano.¹⁷En México se estimó que en el 2008 hubo una incidencia de 0.09 por 1000 nacidos vivos y un descenso en el 2011 de 0.04 por 1000 nacidos vivos.⁹ Sin embargo, a pesar del descenso en la incidencia reportado por la Secretaría de Salud, es una realidad que el diagnóstico de SC se ha incrementado en las unidades de salud.

Para erradicar este problema de salud, en México la Norma Oficial Mexicana NOM-007-SSA2-2016, Para la atención de la mujer durante el embarazo, parto y puerperio, y de la persona recién nacida refiere en las disposiciones generales que el cribado para sífilis con VDRL debe realizarse en las primeras 12 semanas, previa orientación acerca de los beneficios de la prueba en etapas tempranas, para evitar la transmisión vertical hacia el feto. En aquellas mujeres que no se realizó la prueba en etapas tempranas del embarazo se debe ofrecer la prueba antes del parto o en el postparto inmediato.¹⁵ La norma oficial solo refiere la toma de una prueba de VDRL durante el embarazo, mientras que en Colombia y Uruguay se toma un VDRL en el embarazo temprano y otro al momento del parto para identificar y tratar la SC.^3,6 También en Inglaterra, el país de la Unión Europea con la incidencia más baja de SC, se realizan dos pruebas de VDRL durante el embarazo¹⁸ y en mujeres embarazadas que consideran de riesgo repiten el VDRL cada trimestre del embarazo para mejorar el cribado, poder realizar el diagnóstico e iniciar el tratamiento antes del nacimiento.¹⁹ En España se ha observado que de las mujeres embarazadas con riesgo para sífilis, un tercio de estas presentaron VDRL positivo durante el tercer trimestre, con pruebas negativas en el primer trimestre.¹³ En la Unión Europea se consideran personas de riesgo para sífilis los migrantes de Europa oriental o África, así como las personas adictas a drogas ilegales y las personas VIH‑positivas.^13,19En las guías de diagnóstico y tratamiento de Canadá, también recomiendan pruebas de VDRL repetidas durante el embarazo, y en el primer y tercer trimestre.²⁰ Por otra parte, en México solo se recomienda una toma de VDRL, lo cual parece insuficiente para poder diagnosticar la sífilis materna y evitar la congénita. La OMS propone que las mujeres embarazadas con una primera prueba negativa deben volver a ser examinadas en un momento posterior del embarazo o en el parto, ya que, a diferencia de otras infecciones neonatales, la SC es una enfermedad prevenible que podría evitarse con un cribado prenatal eficaz y un tratamiento oportuno a las embarazadas infectadas.¹⁶

Otro factor importante, que podría estar asociado al fracaso de la detección adecuada durante el embarazo en los países emergentes, es lo reportado por un estudio realizado en Japón en el 2015, en el que se observó que la incidencia de SC incrementó en ese país por una falla en su sistema de salud. En Japón, las unidades de primer nivel se encargan de la atención prenatal con la toma de VDRL durante el embarazo, pero la atención del parto se realiza en unidades hospitalarias de segundo nivel y si no hay una comunicación entre las dos unidades de atención se pierde información. En el estudio se concluye que una historia prenatal poco clara puede hacer difícil que los especialistas del segundo nivel lleguen al diagnóstico correcto.²¹ Se trata de un sistema de salud muy similar al de los países emergentes como México, en donde no solo está dividido el sistema de salud en tres niveles de atención en infraestructura separada para cada nivel, sino que contamos con un sistema de atención fragmentado con derechohabientes en el IMSS (Instituto Mexicano del Seguro Social) y el ISSSTE (Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado) y un sistema abierto a toda la población en la Secretaría de Salud (SSA), sin un expediente clínico único, que al igual que como sucede con el sistema de salud de Japón, aumenta el riesgo debido a fallas de información.

La SC se puede erradicar teóricamente a través de programas de detección de cuidados prenatales que aseguren la pronta identificación y el tratamiento oportuno de mujeres con resultado positivo.²²

Con respecto al tratamiento de la SC, continúa siendo la penicilina el tratamiento de elección. Se administra penicilina G sódica cristalina en dosis de 50 000 U/kg, intravenosa, por 14 días, con los ajustes de horario de acuerdo con la edad del recién nacido. A todos los niños con sospecha de SC o SC confirmada se les debe realizar VDRL de líquido cefalorraquídeo, porque la neurosífilis requiere dosis más altas de penicilina G sódica cristalina, que van de 200 000 a 300 000 U/kg, intravenosa, por 14 días. Hay que tener en cuenta que una vez terminado el tratamiento las pruebas no treponémicas en sangre pueden persistir positivas hasta el año de edad, siempre y cuando los títulos disminuyan al menos cuatro veces, de acuerdo con la determinación basal; por el contrario, si se mantienen los niveles o incrementan más de cuatro veces, el paciente requiere nuevamente de tratamiento. Si el VDRL en líquido cefalorraquídeo persiste positivo al terminar los 14 días de tratamiento, se continúa el tratamiento por 14 días más.⁵

La toma de un solo VDRL prenatal en el primer trimestre de la gestación, como lo recomienda la norma oficial (NOM-007-SSA2-2016) en México, es insuficiente para detectar SC. Por costo‑beneficio sería conveniente hacer una determinación por trimestre, como lo recomienda la Unión Europea, es decir, tres determinaciones (durante el embarazo, en el transparto o posterior a este) en madres con alto riesgo por múltiples parejas sexuales, ausencia de control prenatal o adicción materna por consumo de drogas ilegales, marihuana o alcohol, a fin de tener un mejor cribado con un tratamiento oportuno tanto en el neonato como en la madre y erradicar esta patología en los pacientes pediátricos.

Declaración de conflicto de interés: los autores han completado y enviado la forma traducida al español de la declaración de conflictos potenciales de interés del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas, y no fue reportado alguno relacionado con este artículo.

Cómo citar este artículo: Robledo-Aceves M, Olguín-Flores R, Gaytán‑Meza JJ, Orozco-Alatorre LG. Sífilis congénita temprana, cribado insuficiente. Reporte de un caso. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2020;58(1):61-5.

PubMed: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32421271

http://revistamedica.imss.gob.mx/editorial/index.php/revista_medica/article/view/2704/3740 (pdf)