Defectos de tabicación cardiaca y mortalidad neonatal

Cardiac septation defects and neonatal mortality

Las malformaciones congénitas son una causa reconocida de muerte neonatal. De ellas, las cardiopatías congénitas (CC) son las más comunes y ocasionan la mayor mortalidad. Estas tienen una frecuencia de 8 x 103 nacidos vivos en el mundo.¹

En Cuba, las malformaciones congénitas son la segunda causa de muerte en niños menores de un año ^2-4. En Guantánamo, las CC se identifican como una de las primeras causas de muerte neonatal⁵, por lo que preocupan a los especialistas y directivos vinculados al programa de atención materno-infantil; sin embargo, aún no es suficiente la gestión en la búsqueda sistemática de información en esta área, que sustente la toma de decisiones, con el objetivo de mejorar el monitoreo y la atención al neonato con CC.

Por lo expuesto, se realiza la presente investigación con el objetivo de precisar aspectos relacionados con la mortalidad neonatal por CC en el Servicio de Neonatología del Hospital “Dr. Agostinho Neto” de Guantánamo, durante el período comprendido desde 2006 hasta 2014.

Se realizó un estudio descriptivo y longitudinal de una muestra aleatoria de 322 fallecidos en el Servicio de Neonatología del Hospital “Dr. Agostinho Neto” de Guantánamo durante los años 2006–2014.

Se estudió la descripción anatómica de los corazones de los neonatos fallecidos y se identificaron 49 fallecidos por alguna CC. Posteriormente se realizó el estudio morfológico del corazón según los criterios de Moss AI y Adams FH.⁶ y Anderson RH.⁷

Para el análisis segmentario del corazón y sus grandes vasos, se consideraron tres niveles: nivel auriculoventricular, nivel ventrículoarterial, y un tercer nivel dado por las “lesiones asociadas”; en los dos primeros niveles se estableció el modo y el tipo de conexión de acuerdo con los criterios de Anderson. Se identificaron cuáles componentes del tabique auricular, ventricular, o del canal aurículo ventricular determinaron los defectos de la tabicación del corazón.

La información compilada se procesó con el programa EPINFO (versión 6.1) y se reflejaron los resultados en cuadros y gráficos.

En el período de estudio el 15.2 % de los recién nacidos fallecidos presentó alguna CC. En el Gráfico 1 se revela el análisis segmentario de las CC. En general, las formas patológicas del modo de conexión (imperforado y común) se observaron en el 22.5 % a nivel auriculoventricular y en el 18.3 % en el nivel ventriculoarterial (imperforado y cabalgando).

Las formas patológicas del tipo de conexión se advirtieron en el 20.4 % al nivel ventriculoarterial (discordante, doble salida y salida única).

El modo de conexión a nivel ventrículo-arterial más común fue la variedad “cabalgando” (14.3 %) y a nivel auriculoventricular fue la variedad “común” (14.3 %); para el tipo de conexión a nivel ventrículo–arterial, se observó solo el tipo discordante en el 14.3 %. En el mayor porcentaje de los fallecidos se encontró un modo y un tipo de conexión normal (perforado y concordante) para ambos niveles.

Las lesiones anatómicas asociadas a las anomalías segmentarias del corazón descritas más comunes fueron las clasificadas como “comunicaciones” (89.7 %), estenosis (24.5 %) o interrupción vascular (14.3 %).

La Tabla 1 refleja que las comunicaciones más comunes fueron las siguientes: a nivel auricular la comunicación interauricular (26.6 %), a nivel ventricular la comunicación interventricular (32.7 %), a nivel auriculoventricular el canal aurículo ventricular común (14.3 %), y a nivel del segmento ventriculoarterial la transposición completa de grandes vasos (20.4 %).

El Gráfico 2 revela que las estructuras embriológicas más afectadas fueron la porción proximal del tronco conal (32.7 %), la porción del “septum secundum” (20.4 %) y las almohadillas endocárdicas (14.3 %). El defecto del “septum secundum” fue la expresión más común del daño de la tabicación auricular.

Entre los componentes del canal auriculoventricular el que más afectó la tabicación cardiaca a este nivel fue la lesión en los cojines endocárdicos o en las almohadillas endocárdicas en el ámbito del anillo común (12.2 %).

Entre los componentes del tabique ventricular los que más afectan la tabicación cardiaca son los defectos de la “pars membranosa” (infracristales retropapilares) (14.3 %), los defectos bulbares (supracristales), y los defectos basales a nivel de la porción trabecular (defectos musculares apicales), estos últimos en el 8.1 % de los fallecidos, respectivamente. Además, se revela que los defectos de tabicación del corazón más comunes fueron los del tabicamiento ventricular (48.9 %) y del tronco cono (26.5 %).

En 36 fallecidos (73.5 %) se identificaron más de una anomalía cardiaca estructural simultáneamente por lo que se agruparon como afectados por “CC asociadas”, sólo en el 26.5 % (n=13) se halló una alteración cardiaca estructural única, por lo que denominaron como afectados por una “CC aislada”.

En la Tabla 2 se observa que las CC más comunes fueron la Tetralogía de Fallot (12.2 %), el canal auriculoventricular común y la asociación de comunicación interventricular y la persistencia del conducto arterioso (10.2 % cada una respectivamente).

IAAO + CIV + EP + OAAP

CIAOS + PCA + EP + HAP + IAAO

TC + VU + Dextrocardia

CIV + IAAO + AM

VU + TC + AM

CAV + EP + IAAO

CIAOS + PCA + IAAO

CIAOS + EP + PCA

Pentalogía de Fallot

CIAOS + EP + TGVC

PCA + COAO + EP + EI

CAV + COAO + HAP

DAVD + PCA + Dextrocardia

COAO + PCA + Dextrocardia

COA + PCA

CIA + CIV + IAAO

Ventrículo único + IAAO

VCSIP + PCA

Ventrículo único + IAAO

AT + PCA + OAAP

Leyenda:

AgVM: agencia valvular mitral

AT: atresia válvula tricúspide

AM: atresia válvula mitral

CIA: comunicación interauricular

EP: estenosis pulmonar

CoA: coartación aórtica

TC: tronco arterioso

CIV: comunicación interventricular

HAP: hipoplasia arteria pulmonar

IAAo: interrupción del arco aórtico

OAAP: origen anómalo de arteria pulmonar

PCA: persistencia del conducto arterioso

EI: enfermedad Ebstein izquierda

TGVC: transposición de los grandes vasos completa

VCSIP: vena cava superior izquierda persistente

DEVD: doble emergencia del ventrículo derecho

CAV: canal aurículo-ventricular completo

Los resultados que derivan del análisis segmentario de las CC reflejan que las anomalías estructurales resultaron más complejas a nivel ventrículo-arterial. Además, en la muestra de pacientes estudiados, lo más común, fue que se advirtieran alteraciones de la tabicación del canal auriculoventricular y del cono ventricular, y las anormalidades del desarrollo embrionario de los cojinetes endocárdicos y de los rebordes tróncales fueron las que más determinaron las CC en los fallecidos estudiados.

Al ser las “comunicaciones” las lesiones más comunes, deviene la idea de que son los procesos fetales de septación interauricular, interventricular y del cono arterial los más vulnerables al daño.

Sin embargo, se considera que estos resultados son casuales, dada la multiplicidad de factores que pueden afectar la embriogénesis del corazón, aunque son similares a los socializados por otros investigadores cardiólogos ^3-5 que reflejan la elevada frecuencia con que suelen concomitar varias anomalías congénitas cardíacas en las autopsias de fallecidos por estas causas, lo cual se considera que se relaciona con el hecho de que, en la medida en que coinciden más de una alteración estructural, más compleja serán las modificaciones hemodinámicas cardíacas y sistémicas, y esto incrementará el riesgo de complicaciones y de muerte.

En la práctica clínica^8-11, entre las malformaciones cardíacas prevalece la comunicación intraventricular, cuya frecuencia se calcula entre el 15 y el 30 % de las cardiopatías congénitas, seguida porcentualmente por la comunicación interauricular y la persistencia del conducto arterioso, con una frecuencia de un 12 y un 20 % respectivamente.

Otros autores^12,13 afirman que la transposición de los grandes vasos, la comunicación intraventricular, el canal auriculoventricular y la persistencia del conducto arterioso son las CC más frecuentes, aunque su frecuencia en los diversos estudios varían con el desarrollo alcanzado por la cardiología fetal y neonatal y la cirugía cardiovascular, y si el estudio se emprende en un hospital pediátrico general o en uno destinado a la atención de niños cardiópatas.

Entre las CC, la más frecuente como causa básica de muerte fue la “tetralogía de Fallot”. Se considera que el 70 % de los pacientes con esta CC necesitan una intervención en el primer año de vida y si se dejan a la evolución natural, sólo llega a la edad adulta un 5 % ^14-16, lo cual demuestra su complejidad y justifica su significado como causa de muerte.

La mortalidad por CC se eleva en las primeras horas y días después del nacimiento, de acuerdo con la complejidad de las alteraciones hemodinámicas cardiovasculares secundarias al daño estructural cardiaco y las otras malformaciones o comorbilidad asociadas. El 22.5 % de los neonatos con CC fallece antes del primer año de vida (0.75 x 103 nacidos vivos) ¹³; aunque el la supervivencia posnatal ha mejorado por los avances en asistencia perinatal y de la cirugía cardiovascular; situación que también se manifiesta en Cuba.

En el servicio de Neonatología donde se realiza este estudio se aplica el protocolo de atención establecido para los que nacen con una CC y se ha fortalecido la integración a la red cardiopediátrica de la provincia; ello favorece la atención integral a los recién nacidos afectados.

Se connota que la letalidad de los recién nacidos con CC objeto de estudio estuvo determinada por la complejidad anatómica, clínica y hemodinámica de la CC, y la tasa de mortalidad proporcionada por esta causa en el servicio se considera que se corresponde con las fluctuaciones típicas de una mortalidad baja pero con una letalidad elevada para las CC complejas, cuya influencia en la morbilidad y mortalidad neonatal se ha señalado por diferentes investigadores.^17,18

Es conveniente señalar que en los neonatos que fallecieron con CC, expresaron mayor número de complicaciones que de forma directa o indirecta agravaron el deterioro hemodinámico y determinaron la letalidad, resultados que coinciden con otros estudios.^19,20

• Las malformaciones del corazón se localizan prioritariamente en el segmento auriculoventricular, predominó el modo de conexión perforado y el tipo concordante, para ambos niveles estudiados, y entre las lesiones asociadas la más común fue la “comunicación”.

• Las estructuras embriológicas que más determinaron las malformaciones en los neonatos fueron los defectos de la porción proximal del tronco cono, los del septum secundum, las lesiones en los cojines endocardicos, y los defectos de la pars membranosa del tabique ventricular.

• Entre los fallecidos por cardiopatías congénitas, la más común fue la Tetralogía de Fallot.