Malformación congénita de arteria coronaria izquierda

Congenital malformation of the left coronary artery

El origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar, también conocida como ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) o síndrome de Bland-White-Garland en honor de los médicos Edward Franklin Bland, Paul Dudley White y Joseph Garland, es un defecto cardíaco por el cual la arteria coronaria izquierda surge de la arteria pulmonar, en lugar de ser una rama de la arteria aorta.¹

Las anomalías de las arterias coronarias constituyen del 0.2 al 1.2 % de las cardiopatías congénitas aproximadamente^2,3y resultan infrecuentes.

Se evocan varias hipótesis sobre su origen: unas plantean que el tejido epicárdico coronario se alinea al tronco de la arteria pulmonar, y de esta manera se establece la conexión anómala; la septación anormal del septo aorto-pulmonar y otras por la presencia de tejido endotelial persistente en la arteria pulmonar, que da origen al nacimiento de la coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar. De todas las teorías la más aceptada es la que se plantea como una anomalía troncal y conal.¹

Pueden ser asintomáticas o manifestarse como enfermedad isquémica y provocar angina de pecho, infarto del miocardio, arritmias y muerte súbita. Es sintomática en la infancia temprana, pero algunos casos sobreviven sin síntomas hasta la edad adulta.^4,5

La mortalidad en el primer año de vida sin tratamiento quirúrgico está estimada en el 85 % de los casos, debido a fallo congestivo cardíaco por disfunción isquémica del ventrículo izquierdo. La supervivencia en la edad adulta sin cirugía es extremadamente rara.⁶

Con este defecto, la sangre desoxigenada va al lado izquierdo del corazón, por lo que no recibe suficiente oxígeno y el tejido empieza a morir.⁷

La novedad de este caso radica en el diagnóstico oportuno de este tipo de malformación congénita en el municipio Baracoa donde hasta la fecha no se había reportado ningún caso.

Se realiza el siguiente trabajo con el objetivo de aportar elementos a la bibliografía existente al respecto, así como las herramientas necesarias al personal de salud encargado de estos pacientes para el diagnóstico y tratamiento de los mismos.

Paciente masculino de 49 años de edad, de procedencia rural, con antecedentes de hipertensión arterial para lo cual no lleva tratamiento regular.

Acude al cuerpo de guardia debido a que después de haber realizado un esfuerzo físico, inicia súbitamente con dolor precordial centro torácico, de moderada intensidad, con irradiación al cuello y a la región posterior del tórax, acompañado de decaimiento, palpitación y relajación de esfínter con pérdida del conocimiento, constatándose en el monitor de forma secuencial taquicardia ventricular, que degenera en fibrilación ventricular, y parada cardiacapresenciada, recuperando el cuadro en minutos luego de aplicar maniobras de reanimación cardiopulmonar. Por lo que se decide su ingreso para estudio y tratamiento.

Examen físico

1. Aparato cardiovascular: tórax normoconfigurado, latido apexiano no visible, palpable en el quinto espacio intercostal izquierdo, a nivel de la línea media clavicular; ruidos cardíacos irregulares, arrítmicos y de buena intensidad, sin extra tonos ni soplos.

2. Pulsos: periféricos disminuidos y asincrónicos

3. Frecuencia cardíaca: 145 latidos por minuto

4. Presión arterial: 160/100 mmHg

Exámenes de laboratorio:

1. Electrocardiogramas: Figuras 1,2,3 y 4

2. Biomarcadores: no reactivo disponible para su realización

3. Hematología y química sanguínea

   • Colesterol: 4.11 mmol/L

   • Hemoglobina: 154 g/L

   • Glucemia: 5.0 mmol/L

   • Velocidad de sedimentación globular: 10 mm/h

   • Triglicéridos: 1.8 mmol/L

   • Proteína C reactiva: sin actividad

Ecocardiograma:

1. Cavidades cardíacas: tamaño y forma normales

2. Contractilidad global: conservada

3. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo: 60 %

4. Contractilidad segmentaria: hipocinesia anteroseptal, con patrón diastólico y curva de flujo pulmonar (ambos de tipo I)

Los resultados de las pruebas efectuadas fueron decisivos para realizar la angiografía coronaria con fines diagnósticos y/o terapéuticos. A los 21 días fue enviado al Cardiocentro de Santiago de Cuba con previa coordinación (Figura 5).

Angiografía coronaria:

1. CD: normal, CI: Origen anómalo a nivel de la arteria pulmonar, siguiendo su trayecto por dentro del seno de Valsalva, relleno retrogrado a través de las colaterales de la coronaria derecha.

Tratamiento médico:

1. 1. Vasodilatadores: nitrosorbide tab (10 mg) dosis 30 mg día.
2. 2. Antiagregantes plaquetarios: aspirina tab (125 mg) dosis 1 tableta día.
3. 3. Antiarrítmicos: amiodarona tab (200 mg) 1 tableta día.

Existe escasa información en textos clásicos de cardiología⁸ y de angiografía⁹ sobre el tema, siendo importante su estudio porque puede provocar isquemia miocárdica con disfunción ventricular izquierda (VI) e insuficiencia mitral (IM) de grado variable¹⁰, además de la predisposición de estas arterias a fenómenos vasoespásticos secundarios a daño endotelial en la zona del trayecto anómalo y la aparición de isquemia aguda o crónica, que genera arritmias potencialmente letales.¹¹

El método de diagnóstico definitivo es la angiografía coronaria.⁷ Típicamente se observa en el caso estudiado una arteria coronaria izquierda que tiene su origen en la arteria pulmonar, las arritmias presentadas en el paciente coinciden con lo descrito en la literatura mundial.

Pensamos que estos enfermos deben ser estudiados y tratados por su patología arrítmica. Su tratamiento debe ser individualizado, basado en estudios electrofisiológicos y en la experiencia acumulada.

Este estudio puede ser útil pues aporta un seguimiento a largo plazo de esta enfermedad.

Se considera que es necesaria una terapia antiarrítmica en este tipo de pacientes por la alta posibilidad de muerte súbita que padecen.