Resumen: El término mucocele es una denominación no específica y descriptiva referida a una acumulación mucosa anormal dentro de la luz del apéndice. Su etiología se asocia principalmente con procesos inflamatorios o neoplásicos de la mucosa apendicular. La forma clínica de presentación más frecuente es un cuadro de dolor/molestias en fosa ilíaca derecha. Se presentó el caso de paciente masculino, 62 años con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento. Al examen físico se encontró dolor a la palpación en fosa ilíaca derecha, reacción peritoneal y masa palpable de mediano tamaño y bordes bien delimitados. Con laparotomía de urgencia se evidenció apéndice cecal acentuadamente dilatado, de consistencia blanda y superficie lisa que compromete hasta la base apendicular. Se efectúa punción extrayéndose líquido mucoso y se efectúa apendicetomía.
Palabras clave:apéndiceapéndice,mucocelemucocele,cistoadenoma mucinosocistoadenoma mucinoso.
Abstract: The term mucocele is not a specific and descriptive denomination referred to an abnormal mucous accumulation inside the light of the appendix. Its etiology associates mainly with inflammatory or neoplasic processes of the apendicular mucous. The clinical form of more frequent presentation is a pain/malaise in the right iliac fossa. A case of a 62 year-old masculine patient is presented with antecedents of arterial hypertension in treatment. After the physical exam we find pain to the palpation in the right iliac fossa, peritoneal reaction and a palpable mass of medium size and borders well delimitated. With the emergency laparotomy it was evidenced a cecal appendix clearly extensive, of soft consistency and flat surface that compromise the apendicular base. A puncture was made being extracted liquid mucous and an apendicectomy was made.
Keywords: appendix, mucocele, cistoadenoma mucinoso.
Mucocele apendicular. Informe de un caso
Apendicular mucocele. Case report
Recepción: 03 Febrero 2017
Aprobación: 07 Marzo 2017
El mucocele del apéndice fue descrito por primera vez en 1866 por Rokitansky, quien lo llamó Hydrops processus vermiformis.
El término mucocele, una denominación no específica y descriptiva referida a una acumulación mucosa anormal dentro de la luz del apéndice, independientemente de la causa subyacente, es una entidad clínica rara, que con poca frecuencia se considera en el diagnóstico diferencial de las lesiones del cuadrante inferior derecho del abdomen.
Puede ser causado por lesiones benignas (hiperplasia mucinosa y cistoadenoma) o malignas (cistoadenocarcinoma).1-3
Su etiología se asocia principalmente con procesos inflamatorios o neoplásicos de la mucosa apendicular o, en menor medida, con lesiones neoplásicas primarias del ciego, pero adyacentes a la base apendicular.3
Un mucocele puede ser producido por cuatro condiciones histológicamente bien definidas: los quistes de retención, también denominados mucoceles simples; las hiperplasias de células caliciformes; el cistoadenoma, y el cistoadenocarcinoma mucinoso.2-5
La presentación clínica del mucocele es, generalmente, inespecífica o asintomática y hasta en un 50 % resulta ser un hallazgo de la intervención quirúrgica o de estudios de imágenes solicitados por otra causa.
Entre los síntomas relacionados al mucocele están el dolor abdominal, el dolor cólico crónico o intermitente secundario a ilíaca derecha, la sepsis y los síntomas urinarios.5
Se trata de una condición infrecuente, reportándose en no más del 0.3 % de las apendicetomías.6,7
Cuando son pequeños son asintomáticos constituyendo su diagnóstico un hallazgo accidental mientras que grandes dilataciones apendiculares pueden ser causa de dolor y clínicamente pesquisadas como masas abdominales.8
La forma clínica de presentación más frecuente es un cuadro de dolor/molestias en fosa ilíaca derecha.1,4,7
El tratamiento indicado para un mucocele apendicular diagnosticado es la resección quirúrgica del apéndice9 diagnosticándose en más del 75 % de los casos en sujetos entre la 5-6 década de la vida.7,8,10
Su tamaño y manifestaciones clínicas son extremadamente variables, permitiendo el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica al establecer el diagnóstico etiológico.
Presentamos el caso de un mucocele apendicular (MA) secundario a un cistoadenoma mucinoso, diagnosticado en el Hospital Octavio de la Concepción y la Pedraja, de Baracoa.
Paciente masculino de 62 años con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento. Remitido desde su área de salud en Maisí porque desde aproximadamente 24 horas presentó dolor abdominal en fosa iliaca derecha.
Al examen físico se encontró dolor a la palpación en fosa ilíaca derecha, reacción peritoneal y masa palpable de mediano tamaño y bordes bien delimitados.
Los complementarios revelaron; hemograma con leucocitosis con aumento de polimorfonucleares y el ultrasonido informa presencia de una masa ovoidea hipoecogénica de 7 x 10 cm.
Con la laparotomía de urgencia se evidenció un apéndice cecal acentuadamente dilatado, de consistencia blanda y superficie lisa que compromete hasta la base apendicular (Figura 1) se efectúa punción extrayéndose líquido mucoso (Figura 2), se realiza apendicectomía.
No se encontró adenopatías ni lesiones metastásicas de otros órganos intrabdominales.
Al examen anatomopatológico de la pieza quirúrgica informó un apéndice cecal de estructura distorsionada, que mide 7x10 cm de diámetro.
La serosa indemne con vasos sanguíneos congestivos y al realizar corte el lumen relleno por material mucoideo.
El estudio histológico fue compatible con MA por cistoadenoma mucinoso.
Pared apendicular revestida por epitelio con diferenciación mucinosa que presenta núcleos hipercromáticos e irregulares con tendencia a la seudoestratificación.
Después de dos años de operado el paciente ha evolucionado satisfactoriamente.
El MA puede presentarse con una amplia variedad de manifestaciones clínicas, desde dolor abdominal agudo, debido a oclusión, perforación e intususcepción hasta mantenerse asintomático durante un largo periodo de tiempo y descubrirse por casualidad tras revisión ginecológica, prueba radiológica o endoscópica o durante una intervención quirúrgica.
Cuando son sintomáticos, generalmente se manifiestan como un dolor abdominal crónico en la fosa iliaca derecha, como un cuadro clásico de apendicitis aguda, sensación de masa, cambios en el ritmo intestinal, sangrado digestivo o síntomas genitourinarios.
Sin embargo, cuando el proceso es maligno se manifiestan con pérdida de peso, anemia, deterioro del estado general y masa palpable.10
El diagnóstico diferencial del mucocele apendicular, incluye el de otras tumoraciones del apéndice ileocecal, como tumores carcinoides y adenocarcinomas, así como de procesos inflamatorios tales como apendicitis o plastrón apendicular.2
El 25 % de estos pacientes son asintomáticos siendo su diagnóstico un hallazgo incidental.4
La ecotomografía abdominal en estos casos resulta de mucha utilidad, evidenciándose una masa quística hipoecoica en ocasiones con calcificaciones de la pared.
La colonoscopia en tanto puede mostrar un signo diagnóstico patognomónico denominado "signo del volcán", donde se aprecia en la zona del ostium apendicular un aumento de volumen eritematoso con un cráter central por donde fluye mucina.
El cistoadenocarcinoma mucinoso, representa 11-20 % de los casos, muestra invasión glandular estromal e implante peritoneal (o ambas), la distensión luminal usualmente es severa, produciendo dilataciones significativas del lumen apendicular con el consiguiente riesgo de perforación y posterior diseminación de mucina (seudomixoma peritoneal) o siembra metastásica, reportándose perforación espontánea.5
Cabe destacar que el abordaje laparoscópico en estos pacientes no se recomienda debido al riesgo de ruptura.
De forma relevante y en relación a esta entidad quirúrgica cabe destacar que es el segundo caso que se reporta en nuestro hospital en los últimos 10 años, además de que es escasamente reportado en el país de ahí su importancia.
A pesar de la diversidad de criterios en cuanto a la técnica quirúrgica de elección por diferentes autores, pensamos que la conducta a tomar debe estar en dependencia de los hallazgos transquirúrgicos así como la evidencia de signos neoplásicos y metastásicos locales y a distancia.