Displasia dentinaria tipo I: Manejo clínico y estudio histológico a propósito de dos casos

Dentin dysplasia type I: clinical management and histological study based on two cases

Felipe Soto-Donoso felipei.sotodonoso@gmail.com

Universidad Mayor, Chile

Hospital San José, Chile

Álvaro Alarcón

Universidad Mayor, Chile

Rodrigo Fariña-Sirandoni

Hospital del Salvador, Chile

Universidad de Chile, Chile

Benjamín Martínez-Rondanelli

Universidad Mayor, Chile

La displasia dentinaria tipo I (DD-I) corresponde a un cuadro patológico de heterogeneidad genética² y de penetrancia completa; en el cual existe una alteración en el desarrollo radicular de los dientes tanto temporales como definitivos, a diferencia de la displasia dentinaria tipo II (DD-II) que afecta principalmente a la dentición temporal y altera la estructura coronal de los dientes por sobre las raíces^1;7. Actualmente se estima una prevalencia de 1:100.000 habitantes⁷ sin predilección por raza ni sexo.

A nivel estructural, podemos encontrar que tanto la estructura del esmalte como la dentina coronal se encuentran conservados; a diferencia de la dentina radicular la cual carece de organización y esto implica un acortamiento de la raíz y también una ausencia, en la mayoría de los casos documentados, de la cámara pulpar.

Debido a esto, clínicamente encontramos dientes con extrema movilidad acompañados de antecedentes de exfoliación prematura o espontánea; la cual puede encontrarse asociada a traumas menores⁷. Cabe destacar que los tiempos de erupción de los dientes afectados tanto temporales como definitivos suelen estar dentro de los rangos esperados.

Radiográficamente, se pueden apreciar dientes tanto primarios como definitivos con raíces cónicas de pequeño tamaño y sin pulpa radicular, con la presencia de focos periapicales radiolúcidos inflamatorios. A nivel de la corona suelen presentar una cámara pulpar descrita como en forma “creciente” dispuesta de manera paralela a la unión amelo-dentinaria en la dentición definitiva⁷, mientras que en la dentición decidua es más frecuente ver las piezas dentarias afectadas con una ausencia total de cámara pulpar.

La DD-I puede ser subclasificada en 4 categorías (Figura 1)^2;7:

Figura 1
Esquema representando los distintos subtipos de DD-I. Imagen extraída de: Neville BW. Oral and Maxillofacial Pathology. 4a ed. Elsevier/Saunders. 2015.

• · DD-Ia: dientes carentes de cámara pulpar y de formación radicular, frecuentemente acompañado de focos radiolúcidos periapicales.

• · DD-Ib: cámara pulpar pequeña con disposición horizontal y aspecto creciente única, con raíces formadas de milímetros de longitud y frecuentemente acompañado de focos radiolúcidos periapicales.

• · DD-Ic: cámara pulpar dispuesta en dos bandas crecientes rodeando un islote dentinario central, y raíces con un mayor grado de desarrollo.

• · DD-Id: cámaras pulpares visibles, frecuentemente acompañadas de pulpolitos; raíces de longitud cercana a la normalidad; y escasos focos periapicales radiolúcidos asociados en este subtipo.

En lo que respecta a la histopatología, se puede una estructura conservada tanto en el esmalte como en la dentina del manto; la cual es la primera dentina en formarse y que posee un espesor aproximadamente de 20 μm⁷. Por otro lado, la dentina subyacente adopta una apariencia irregular en forma de glóbulos dentinarios, adquiriendo la apariencia descrita como “corrientes de aguas que circulan entre piedras”⁷.

La patogenia no está claramente establecida, aunque se ha propuesto diversas hipótesis; Wesley et al.,¹⁰ propuso que se debe a una interacción anormal entre odontoblastos y ameloblastos, lo que dan origen a un defecto en la diferenciación y función odontoblástica. Yu et al.¹¹ postuló que las alteraciones genéticas en los factores de transcripción para proteínas Osx y DKK-1, son capaces de generar un desarrollo radicular defectuoso. Por otro lado, se ha sugerido una alteración a nivel del epitelio del germen dentario durante la formación radicular, que induce a una invaginación prematura de la vaina epitelial radicular de Hertwig y una sucesiva detención del mismo proceso^3,11.

En lo que respecta al tratamiento de DD-1, se promueve un manejo preventivo enfocado en una buena instrucción de higiene oral y controles periódicos al odontólogo, acompañado de un tratamiento periodontal con fines de evitar la aparición de enfermedad periodontal.

Sin embargo, la presencia de factores como; nivel de desarrollo radicular, ausencia de pulpa y presencia de focos periapicales inflamatorios, indican maniobras terapéuticas mas invasivas.

Paciente sexo femenino, 18 años de edad; acude junto con su familia desde Arica hasta Santiago consultando por movilidad dentaria severa y generalizada. Al examen clínico se confirma la movilidad dentaria y se demuestra una ausencia de respuesta frente a estímulos térmicos. Conversando con la familia de ella se recolectan antecedentes de pérdida prematura de sus dientes temporales, enfatizando de que ella es la única dentro de la familia con esta condición.

Se solicita una radiografía panorámica (Figura 2) la cual muestra una dentición definitiva completa; con un escaso desarrollo radicular y ausencia de cámara pulpar en la totalidad de sus piezas dentarias. Se observa también presencia de focos periapicales compatibles con lesiones periapicales de carácter inflamatorio asociados a múltiples piezas dentarias.

Figura 2
Radiografía panorámica; donde podemos ver una dentición definitiva completa que presenta un escaso desarrollo radicular generalizado y ausencia de cámara pulpar en la totalidad de las piezas: junto con múltiples focos periapicales.

Se establece el diagnóstico de DD-Ia y basado en un mal pronóstico rehabilitador de estos dientes, se propone efectuar la extracción de la dentición completa y rehabilitar sucesivamente a través de implantes oseointegrados. Una vez efectuado el procedimiento, los dientes fueron sometidos a un estudio microscópico (Figuras 3 y 4).

Figura 3
Imágenes histológicas obtenidas mediante técnica de desgaste en luz corriente, exhibiendo un esmalte sano y de estructura histológica conservada, una delgada capa de dentina bien organizada, correspondiente a la dentina del manto; seguida por una dentina desorganizada de aspecto descrito como “agua circulando entre piedras” en aumento x40 (a). En aumento x100 (b), se aprecian túbulos dentinarios conformados en ángulo recto dentro de la dentina desorganizada.

Figura 4
Imágenes histológicas obtenidas mediante técnica de desgaste bajo luz polarizada en aumento x40; ilustrando zonas refringentes en la región cervical de los dientes (a). Estas zonas refringentes tienden a disminuir llegando a la zona apical (b).

Mediante el estudio histopatológico se confirmo la naturaleza inflamatoria de las lesiones periapicales asociadas, diagnosticándolas como granulomas periapicales. A nivel dentario, se pudo determinar de que la estructura del esmalte se encuentra conservada, junto con una delgada capa de dentina adyacente a la unión amelodentinaria; correspondiente a la dentina del manto. La dentina secundaria por su parte, se encuentra formando glóbulos de dentina. En mayor aumento se puede evidenciar otro defecto estructural característico; el cual es la forma en ángulo recto o en “L” de los túbulos dentinarios.

Paciente sexo femenino, 24 años; que acude a la consulta odontológica por lesión situada entre dientes 3 y 5, presentando una fístula activa con secreción purulenta a nivel de premolares. Además, no se determina respuesta frente a los test de sensibilidad frente a estímulos térmicos tanto en zona afectada como en dientes contralaterales utilizados como control. Solicitando una radiografía panorámica (Figura 5), podemos hallar un enanismo radicular generalizado y ausencia de cámara pulpar en la totalidad de las piezas dentarias, diagnosticándose como DD-Ia.

Figura 5
Radiografía panorámica representando una dentición definitiva completa; con escaso desarrollo radicular generalizado y ausencia de cámara pulpar en la totalidad de las piezas. Además, encontramos una permanencia de diente 8.5; y 1.5 incluido asociado a una lesión radiolúcida biloculada.

Por la presencia de fístula activa se optó por la exodoncia del premolar incluido junto con la exéresis de la lesión asociada, los cuales fueron sometidos a un estudio histopatológico. En la lesión asociada (Figura 6) se pudo encontrar un abundante infiltrado inflamatorio compuesto mayoritariamente por linfocitos y plasmocitos; estableciendo el diagnóstico de granuloma periapical.

Figura 6
Imágenes histológicas de la lesión periapical donde podemos ver un epitelio y tejido conjuntivo subyacente en aumento x4 (a). En aumento x10 (b), vemos un infiltrado linfoplasmocitario en el tejido conectivo. Tinción Hematoxilina-Eosina.

En el estudio histopatológico del premolar (Figura 7), encontramos múltiples similitudes con el primer caso tales como; la organización normal tanto de esmalte como dentina del manto y alteración en la organización de la dentina secundaria, así como en el trayecto de los túbulos dentinarios.

A diferencia del primer caso, no se optó por la extracción de la dentición completa ya que no había mas dientes con compromiso periapical y, por ende, se determinaron maniobras terapéuticas preventivas y conservadoras; con el fin de conservar la dentición el mayor tiempo posible y evitar un tratamiento rehabilitador altamente invasivo.

Figura 7
Imagen histológica de tejido dentario; la cual muestra los tubulos dentinarios siguiendo una configuración atípica, de carácter mas ondulado mientras que en la esquina superior derecha vemos un depósito de material cementoide, introduciéndose los túbulos sin un patrón ordenado.

La DD-I representa un desafío para el odontólogo por diferentes motivos. Para empezar, es una patología cuya etiología no se ha establecido de manera concreta aún. Recientemente se ha demostrado que DD-I por distintas vías y alteraciones genéticas. es por esto que ahora se habla de una enfermedad de heterogeneidad genética mas que de una enfermedad autosómica dominante, como era descrita previamente. Investigadores han postulado diversas mutaciones a nivel de SMOC2, Osx, DKK-1 como factor etiológico de DD-I; sin embargo, los mismos autores sugieren realizar mas estudios con el fin de poder aseverar concretamente la participación de dichos agentes en el desarrollo de DD-I^2,11. Se sugiere orientar próximos estudios hacia las bases genéticas de la enfermedad.

Para establecer un correcto diagnóstico de DD-I debemos considerar las características clínicas más representativas. La movilidad dentaria aumentada, coloración normal de la corona, disminución o ausencia de respuesta frente a estímulos térmicos y antecedentes de exfoliación prematura de la dentición temporal, así como la falta de desarrollo radicular generalizado son los rasgos clínicos y morfológicos más frecuentes que pueden servir para contrastar con los diagnósticos diferenciales. Dentro de los diagnósticos diferenciales para DD-I, los mas frecuentes son dentinogénesis imperfecta (DI), DD-II y reabsorción radicular por tratamiento de ortodoncia. También se han descrito características radiográficas similares en pacientes infantiles que son tratados con quimioterapia o radioterapia en la región maxilofacial durante el período de formación y desarrollo radicular⁴.

Por otro lado, cabe destacar que dentro de la literatura destacada son pocos reportes de caso clínico acompañados de un estudio histológico ya sea de tejido dentario o de las lesiones periapicales asociadas. Por ende, sugerimos para los próximos estudios, incluir análisis histopatológicos con el fin de comprender de mejor forma las alteraciones microscópicas que ocurren en la DD-I.

Otro aspecto que representa un gran desafío, es el tratamiento. Como la DD-I es capaz de expresarse en distintos grados de severidad; no siempre se puede efectuar el tratamiento conservador y de enfoque preventivo que la literatura recomienda. Por ende, no existe un tratamiento estandarizado para la DD-I, si no que depende de dos factores; del subtipo de DD-I y de si existe o no una detección oportuna de la condición.

A modo de conclusión, la DD-I junto con otras alteraciones del desarrollo dentinario tales como la DI, son patologías de baja prevalencia pero que aun así representan un problema ya que son enfermedades que detectadas de manera tardía pueden repercutir en un tratamiento mas invasivo y de mayor costo para los pacientes. Es por eso que el objetivo es enfatizar en un diagnóstico precoz y medidas preventivas, con el fin de conservar las piezas dentarias en boca por el mayor tiempo posible.

Hay que destacar la importancia de realizar un buen examen clínico junto con la recolección de antecedentes familiares en lo que respecta a las alteraciones del desarrollo dentinario tales como DD-I. Sin embargo, muchos de los diagnósticos son confirmados a través de estudios imagenológicos; en especial radiografías. Debido a esto, es recomendado bajo la sospecha de DD-I, solicitar un examen radiográfico complementario con el fin de establecer un diagnóstico y correcto plan de tratamiento.